您好,欢迎您

【Blood】如何治疗新诊断的儿童T细胞急性淋巴细胞白血病和T细胞淋巴母细胞淋巴瘤:病例2

2022年01月07日
编译:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)是一种侵袭性恶性肿瘤,既往治疗预后极差。 近年来T-ALL强化治疗方案的开发显著改善了儿童T-ALL的结局。David T. Teachey和David O’Connor教授通过发表在【Blood】杂志上的3个代表性病例,强调了驱动T-ALL进展的关键变化。在上一篇文章中和大家分享的是病例1,强调了对T-ALL患儿,需早期强化治疗,以及使用地塞米松时注意监测和积极处理侵袭性真菌感染的重要性。今天,给大家带来的是病例2,着重于探讨了对头颅放疗(CRT)的考量。下一篇将继续给大家带来病例3及讨论,敬请关注。

微信图片_20220105194755.jpg

病史资料

现病史

患儿,女,4岁,因“反复瘀斑加重伴鼻衄数周“到急诊室就诊。

既往史

既往体健,无特殊疾病史。

实验室检查

全血细胞计数显示WBC升高至150×109/L,伴贫血(血红蛋白,8 g/dL)和血小板减少(血小板计数,12×109/L)。腰椎穿刺显示中枢神经系统CNS2a(3个WBC,0个红细胞,细胞离心涂片上可见淋巴母细胞)。骨髓穿刺示T-ALL,细胞遗传学正常。

治疗经过

根据AALL0434对照组,患儿开始接受治疗,包括12 Gy预防性头颅放疗(CRT)。患儿对治疗有显著反应,治疗期间无显著毒性。完成2年的治疗后,患儿被注意到在学校有学习困难。正式的神经认知评估显示智力障碍,注意力和执行功能较差。目前仍在随访中。

讨论

在过去30年中,接受CRT的ALL患者百分比显著下降。尽管CRT可有效减少CNS复发,但由于其长期发病率显著抵消了该获益。长期发病率包括内分泌疾病、继发性癌症和神经认知缺陷,尤其是在年幼儿童中特别需要注意。欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)是第一个通过强化化疗在ALL患者中成功去除预防性CRT的协作组。在随后的试验(EORTC 58881和58951)中,他们取消了所有B-ALL和T-ALL患者的CRT,代之以进一步强化化疗。随后许多研究组都在保证大多数T-ALL患者结局的基础上成功去除了CRT。

病例2强调了幼儿期进行CRT的后果。化疗可影响长期神经认知结果,但CRT的使用显著增加了损害的可能性,损害更严重,并随时间而加重。研究者建议只有诊断时患有明显CNS白血病(CNS3)的患者才考虑接受CRT作为计划治疗的一部分。研究者不建议CNS1或CNS2患者接受常规预防性CRT,这些患者只需要接受减少CNS复发的全身化疗,包括鞘内化疗。

尽管CRT在大多数患者中可以安全地去除,但CNS复发在T-ALL中的发生率高于B-ALL,表明需要予以CNS导向的化疗,包含甲氨蝶呤(MTX)、nelarabine和门冬酰胺酶,才可以进一步改善结局。

许多临床研究已证明,含nelarabine的方案在预防CNS复发及DFS方面要优于不含nelarabine的方案。但结局报告为DFS,使其难以与其他组进行直接比较。CMTX和nelarabine的获益在基于泼尼松的基础治疗中得到证实,相似的获益在基于地塞米松的基础治疗中可能不明显。

目前,对于哪种初治患者应该接受nelarabine尚未达成明确共识,导致美国和世界其他地区T-ALL治疗之间存在差异。基于这些警告,将nelarabine保留用于治疗初始反应不佳(MRD≥5%)和疾病复发的患者是合理的。这是许多欧洲中心的常见做法。



参考文献

David T. Teachey, David O’Connor. How I treat newly diagnosed T-cell acute lymphoblastic leukemia and T-cell lymphoblastic lymphoma in children. Blood. 16 JANUARY 2020 | VOLUME 135, NUMBER 3 159-166.


责任编辑:Jenny
排版编辑:Jenny

 

                    

相关阅读
评论
2022年01月15日
李国君
冀中能源峰峰集团有限公司总医院 | 血液肿瘤科
儿童T细胞急性淋巴细胞白血病和T细胞淋巴母细胞淋巴瘤
2022年01月10日
张英卫
邢台市第九医院 | 肿瘤内科
恶性肿瘤,既往治疗预后极差。 近年来T-ALL强化治疗方案的开发显著改善了儿童T-ALL的结局。David T. Teachey和David O’Connor教授通过发表在【Blood】杂志上的3个代表性病例,强调了驱动T-ALL进展的关键变化。在上一篇文章中和大家分享的是病例
2022年01月09日
董鑫
徐州市中医院 | 肿瘤科
CMTX和nelarabine的获益在基于泼尼松的基础治疗中得到证实,相似的获益在基于地塞米松的基础治疗中可能不明显。