2021年11月13日～14日，2021首届出凝血高峰论坛圆满落幕。本次论坛采用线上形式进行，中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）副所院长张磊、血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授担任大会主席，来自全国的血液学同道参会。截至大会闭幕，主会场及四大专场的累计参会量共计11万人次。
开幕式致辞：大咖云集，共探出凝血疾病发展大观
11月13日上午，大会拉开了帷幕，开幕式由中国医学科学院血液学研究所肖志坚教授主持，天津市科学技术协会卢双盈副主席、所院党委书记常子奎教授、副所院长王建祥教授以及华中科技大学附属协和医院院长胡豫教授，提出对出凝血学科建设的期待，并预祝大会圆满成功。
肖志坚教授
卢双盈副主席
所院党委书记常子奎教授
副所院长王建祥教授
胡豫院长
中国医学科学院血液病医院张磊教授和中国医学科学院血液病医院杨仁池教授作为大会主席，对各位专家的莅临参会表示了热情的欢迎。
张磊教授
杨仁池教授
学术分享：高屋建瓴，妙语连珠
移植后血小板减少症的发生机制和治疗探索
讲者：北京大学人民医院张晓辉教授
移植后血小板减少症（PT）是患者预后差的独立危险因素，其中发病机制主要是由于血小板的产生减少和破坏增多，骨髓微循环受损等多重打击所致，而在治疗上需要根据六大病因进行个体化的治疗。
张晓辉教授
免疫性血小板减少症的诊治进展
讲者：山东大学齐鲁医院侯明教授
对于免疫性血小板减少症（ITP），一线治疗策略包括大剂量地塞米松（Dex）＋重组人血小板生成素（rhTPO）、Dex＋利妥昔单抗（RTX）、Dex+奥司他韦、Dex+全反式维甲酸（ATRA）、Dex+MMF，而在二线治疗的策略包括rhTPO＋RTX、达那唑＋维甲酸，未来多靶点的联合治疗可能改变ITP治疗的模式。
侯明教授
移植后出血的研究进展
讲者：苏州大学附属第一医院韩悦教授
造血干细胞移植后出血是一种常见、严重的并发症，影响患者预后。移植后血小板减少能增加感染、出血风险，对预后有不良影响。以rhTPO为代表的新型治疗对移植后出血有较好的疗效和潜能。
韩悦教授
骨髓增生异常综合征（MDS）与血小板减少
讲者：山东大学齐鲁医院彭军教授
对于MDS伴血小板减少，现在的治疗手段主要包括血小板输注、免疫调节制剂、去甲基化药物以及TPO受体激动剂。在治疗时应该结合患者病情需要和患者意愿进行综合考虑。
彭军教授
血友病基因治疗
讲者：张磊教授
通过基因治疗可以使得血友病患者的FⅨ和FⅦ长期高效表达，出血事件骤减以及无需进行预防治疗，使其成为血友病管理的有效方法，并可能提供彻底根治的方法。当然，基因治疗亦尚存未被解决的问题，需要进一步探索。
张磊教授
对人类巨核细胞和血小板的新认知
讲者：中国医学科学院血液病医院周家喜教授
人多能干细胞产生巨核细胞和血小板，但是，血小板分子特征在疾病诊疗中的意义知之甚少，在临床上的血小板检测集中于数量和大小，缺乏分子层面的检测，而且RNA和蛋白含量极低，表达丰度差异巨大，目前组学认知有限，异质性研究几乎空白，需要持续探索。
周家喜教授
血小板功能调控机制与重大疾病
讲者：江苏省血液研究所戴克胜教授
戴克胜教授对自己研究团队的研究进行了阐述，指出zyxin通过调控血管扩张刺激磷蛋白（VASP）细胞骨架重组，调节血小板的形成和GPIb-IX表面表达，这为明确血小板生物起源的机制带来了帮助。
戴克胜教授
代谢调控血小板产生和功能的机制及干预
讲者：上海交通大学医学院刘峻岭教授
乳酸脱氢酶A能够储存EEF2，而EEF2的水平受到烟酰胺腺嘌呤二核苷酸还原态（NADH）的负向调节，而若给予NADH辅酶抑制剂，则会促进巨核细胞对血小板的释放。
刘峻岭教授
感染性血栓的研究进展
讲者：中南大学湘雅三医院吕奔教授
现有研究发现Casp11途径在异基因造血干细胞移植中是加重移植物抗宿主病（GVHD）的重要环节，而Casp11还会介导内毒素引起的弥散性凝血（DIC）。目前已经确定了肝素为HMGB1-casp11途径的天然抑制物，而低剂量的肝素保护效果最好。
吕奔教授
CAR-T相关凝血异常
讲者：华中科技大学附属协和医院梅恒教授
细胞免疫治疗中的细胞因子风暴（CRS）是出凝血障碍／DIC的重要诱因。CRS导致的微血管体系损伤及两者之间的恶性反馈是出凝血障碍／DIC发生的关键机制。动态监测、早期识别、分级干预CRS是防治CAR-T治疗相关出凝血障碍／DIC的核心。
梅恒教授
中国血友病管理指南发布会&临床视角下FVⅢ制剂的“异”与“同”
讲者：杨仁池教授
工艺对重组FVⅢ制剂品质有影响，百因止是用接近人体天然的重组表达工艺，产出优质药物。百因止是全长r FVⅢ，更接近内源FVⅢ，抗聚集性好，利于保持药物稳定，潜在抑制物风险低。中国现有rFVⅢ代谢性质相当，聚焦每一位患者提供个体化给药才是血友病FVⅢ治疗的最佳方式。myPKFiT是目前首个且唯一获NMPA批准的血友病A计算软件，能明确患者出血风险点，为患者日常活动提供个体化指导。
杨仁池教授
从分子结构到循证医学科跃奇半衰期延长带来更多临床获益
讲者：中国医学科学院血液病医院薛峰教授
半衰期是影响体内因子水平的重要因素，不同凝血因子制剂结构不同，在相同个体中的半衰期也不同。科跃奇具有更高水平的N-多聚糖分支和唾液酸化水平，半衰期延长，且研究证实，科跃奇半衰期较其他重组FVⅢ延长。科跃奇半衰期延长能够带来更多临床获益，临床研究显示科跃奇半衰期延长24%，维持FVⅢ >1%时间延长18小时，而中国临床实践显示，从拜科奇能够转换为科跃奇，且维持相同的剂量，半衰期延长，患者平均年出血率（ABR）和年化关节出血率（AJBR）降低。
薛峰教授
血液制品在血栓与止血领域的应用
讲者：苏州大学附属第一医院余自强教授
泰邦生物集团人抗凝血酶Ⅲ输注后能在短期内显著提高先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏患者的人抗凝血酶Ⅲ活性水平，输注效率与国外同类产品相似，且药物的安全性良好，能造福更多的先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏患者。
余自强教授
艾美赛珠单抗在血友病A治疗中的地位与价值
讲者：薛峰教授
艾美赛珠单抗作为全球唯一获批的血友病A双特异性抗体，有望帮助患者真正实现“0抑制物”、“0出血”和“0治疗负担”的目标。针对≤12岁儿童抑制物患者，0出血率超过87％，靶关节0出血率可达98%；针对非抑制物患者，ABR较FVⅢ预防治疗减少68%，靶关节0出血率可达92%，而且最长4周一次皮下注射，极大的改善了患者的用药体验。
薛峰教授
易栓症的诊断及治疗：上海交通大学医学院附属瑞金医院武文漫教授指出蛋白质结构和功能研究，证实了易栓症是由基因改变而致病，而现有的易栓症治疗主要通过抑制接触激活途径进行个体化的抗凝治疗。
出血性疾病诊断思路：北京协和医院朱铁楠教授指出出血性疾病是由血管异常、血小板疾病、凝血障碍和纤溶亢进多种机制所致。在诊断上，需要结合临床表现和实验室检查进行定位＋定性诊断，并且对实验室检查结果合理解读。
血小板生成素受体激动剂（TPO-RAs）在ITP中的应用：山东大学齐鲁医院石艳教授指出20%～30%的ITP患者在TPO-RA停药后可获得长期缓解，但在TPO-RA减量时，需要考虑个体差异；
口服抗血栓药物患者急性创伤大出血诊断与治疗专家共识：北京大学人民医院郭杨教授指出对于此类患者，应该基于临床评估，给予个体化治疗，在权衡利弊之后，适时重启抗血栓治疗；
诺华卫星会－“全息全能，质量升板”ITP 3D治疗时代下的药物优化选择：河南省肿瘤医院周虎教授指出伴随疾病认知和治疗手段的更新，ITP治疗已经升级到3D时代，而艾曲泊帕作为全球第一个非肽类口服TPO-RA，具备高质量升高血小板优势；
蓉生卫星会－血友病治疗与FVⅢ、PCC、IVIg的应用：张磊教授指出凝血因子替代治疗是血友病的主要治疗方式，而血友病A的替代治疗首选基因重组FVⅢ制剂或病毒灭活的血源性FVⅢ制剂；
抗磷脂抗体综合征（APS）的治疗：广州医科大学附属第二医院冯莹教授指出无症状个体或系统性红斑狼疮（SLE）患者抗磷脂抗体（aPL）的存在不能证实APS的诊断，但可能与血栓形成或妊娠期并发症风险增加有关。
ITP发病机制进展：复旦大学附属中山医院程韵枫教授指出肠道菌群提供营养物质和能量，控制免疫系统发育以及宿主免疫防御，而且，还可以通过肠道菌群－代谢产物－血小板活化轴引起ITP的发生。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的诊疗进展：周虎教授指出TTP在确诊时应该检查ADAMTS13酶活性和抑制物，抗血管性血友病因子（VWF）治疗为TTP治疗提供了新的治疗策略。
肿瘤相关静脉血栓（VTE）的诊疗进展：华中科技大学同济医学院附属协和医院唐亮教授指出新的临床试验均支持口服FXa直接抑制剂可替代低分子量肝素（LMWH），为肿瘤相关性VTE提供更有效安全和便利的长期抗凝方案；
儿童血小板减少性疾病与造血干细胞移植：中国医学科学院血液病医院郭晔教授指出不是所有的儿童血小板减少都是ITP，造血干细胞移植（HSCT）治疗儿童血小板减少尚存困惑；
ITP基础与临床研究进展：昆明医科大学第二附属医院周泽平教授指出tDCs在自身免疫性疾病中表现出强大的免疫调节能力，或许是未来ITP治疗的靶点。
郭杨教授
朱铁楠教授
中国血友病抑制物患者管理现状：杨仁池教授指出低剂量ITI方案适合我国国情，但需要进一步研究适合的患者特征；
获得性性血友病诊疗进展：南方医科大学南方医院孙竞教授指出对于获得性血友病rFⅦ／PCC是国内可及的一线用药，多学科诊疗管理细则应该进行个体化治疗考量；
血友病药物的创新机制探讨：北京协和医院王书杰教授指出因子替代治疗仍是目前血友病治疗的一线选择，非因子药物可能改变血友病的治疗格局，而基因治疗具备治愈的希望；
诺和诺德卫星会－中国血友病的诊疗进展：首都医科大学附属北京儿童医院吴润晖教授指出rFⅦa是目前我国可及的一线用药，止血有效率超过80%，安全可靠；
神州细胞卫星会－SCT800临床研究数据解读：王书杰教授指出安佳因实现多项自主研发及创新工艺，弥补国内空白，为血友病患者提供高质量的治疗选择；
血管性血友病的诊疗进展：余自强教授教授指出新开发的VWF浓缩物、去氨加压素（DDAVP）及抗纤溶药物等将明显改善VWD治疗结局；
儿童血友病免疫耐受诱导策略的演变与进展：吴润晖教授指出必须开展ITI清除血友病A抑制物，而影响ITI结局的关键因素是抑制物峰滴度和出血控制；
来自临床的出血／血栓病诊治研究：上海交通大学医学院附属瑞金医院王雪锋教授指出血栓止血新理论为抗栓治疗提供新方向，目前抗栓药物开发新策略包括：常规抗栓类抗体药物制备和天然存在的人抗凝血因子抗体；
罕见遗传性出血性疾病（RBD）的诊治探讨：薛峰教授指出Fitusiran这种新型的治疗血友病的RNAi治疗具有治疗包括RBD的其他出血性疾病的潜力。
吴润晖教授
孙竞教授
如何做临床研究：中国医学科学院血液病医院施均教授指出血液科医师想要做临床研究应该将临床思维上的复杂问题简单化，而将科研思维上的简单问题复杂化；
中文医学核心期刊投稿技巧：中国医学科学院血液病医院董文革教授从投稿注意事项、稿件撰写技巧、拒稿的原因分析以及中华血液病杂志等方面进行了深入的介绍；
辉瑞卫星会－中国血友病中心建设目标及愿景：杨仁池教授指出血友病三级中心协作网应运而生，能够实现血友病患者的属地化管理，让患者接收同质化规范化的治疗；
病例分享：青年医师北京协和医院蔡华聪教授、河南省肿瘤医院丁冰洁教授、昆明医科大学第二附属医院尹灵梅医师、天津中医药大学第一附属医院郭江水教授、中国医学科学院血液病医院陈欣教授以及中国医学科学院血液病医院吕瑞教授进行了各自的病例分享，并发表了独特的见解。
杨仁池教授
郭江水教授
血液病患者静脉治疗质量管理：中国医学科学院血液病医院张慧敏教授指出静脉治疗质量控制应该落实到查检、培训反馈以及并发症上报的细节之中，给患者提供优质护理服务；
血友病患者管理：北京协和医院李魁星教授指出血友病患者管理应该包括患者健康照护、安排患者规律随访、患者延续化护理管理、研究与教育活动；
凝血功能异常患者血管通路选择：中国医学科学院血液病医院张建教授指出凝血功能障碍患者血管通路可以选择留置针、中心静脉导管（CVC）、输液港和外周静脉植入的中心静脉导管（PICC），应该根据治疗需要进行选择；
血友病伴抑制物患儿PICC的护理：中国医学科学院血液病医院陈玲玲教授对PICC前、中、后的注意事项予以了详细的阐述，提高了临床实践的可操作性；
透过文献看护理本质：山东省血液中心房云海教授指出看文献的目的是解决日常工作中的问题，并且对看文献的三重境界进行了解读；
科研创新助力血液病护理发展：天津医科大学庄淑梅教授指出护理科研创新主要包括选题立题阶段和实施总结阶段，应该追求课题的创新性、科学性、可行性、需要性和效益性；
输液导管相关静脉血栓形成（CRT）防治中国专家共识：重庆医科大学附属第一医院李追教授指出CRT发生率高，但是极少引起严重后果，单纯抗凝治疗即可处理绝大多数CRT，并不需要溶栓治疗；
CAR-T细胞治疗与护理：浙江大学医学院附属第一医院金爱云教授指出在CAR-T细胞治疗过程中应该对危险因素、患者心理、患者营养、静脉通路、皮肤以及“预镇痛”进行详尽的了解和周密的安排，以保证治疗质量。
李魁星教授
张慧敏护士长
结语：寻味学术，饕餮大餐，在线人数超11万
在专家们精彩授课与热烈讨论之后，本次大会也即将接近尾声。与会专家一致认为本次高峰论坛从从基础到临床围绕出凝血疾病进行了广泛的研讨，内容丰富，与会者收获颇丰。从主会场到各分会场，在线参会人数超过11万人！毫无疑问，疫情之下此次会议为全国血液病同道呈现了一场学术饕餮大餐，备受关注与认可！大会所发布《血栓及止血标准数据集》和《中国血友病管理指南》，实现了血栓及止血数据的互联互通，规范了血友病诊疗，这在一定程度上为早日实现党中央、国务院所提出的“健康中国目标”加油助力！
排版编辑：Zoe
苏公网安备32059002004080号
