多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞克隆性恶性增生性疾病。其特征是骨髓被恶性浆细胞取代，骨质破坏和异常单克隆免疫球蛋白（即M蛋白）大量生成，并通过多种机制产生骨痛、贫血、肾功能损害等临床症状和体征。该病起病隐匿，缺乏特征性临床表现，容易被临床忽视，造成误诊或者漏诊。本文主要报告一例中老年男性患者被诊断为MM的“辗转之路”。
首都医科大学附属北京朝阳医院
中国医药教育协会止血与血栓分会委员
主要研究领域：多发性骨髓瘤基础与临床相关研究
先后发表第一作者SCI文章3篇，中文核心期刊文章5篇，以第一作者身份发表国际会议壁报1篇，参与国家自然科学基金3项。
临床资料
男性，57岁，半年前无明显诱因出现眩晕，视物旋转，伴大汗、胸闷，无恶心呕吐、黑曚、耳鸣，持续数10秒可自行缓解，病情反复，发作渐频繁。
2020-09-01：就诊神经内科，入院诊断：眩晕待查：发作性前庭综合征？椎基底动脉TIA？高血压2级 高危；Ⅱ型糖尿病。
住院期间出现视力障碍，请眼科会诊。出院诊断：1.发作性前庭综合征 2.高血压病2级 高危 3.2型糖尿病 4.高脂血症 5.颈动脉粥样硬化 6.左眼黄斑病变早期 双眼糖尿病视网膜病变7.双侧感音神经性耳聋 8.焦虑状态。治疗给予降压降糖+抗板固斑+营养神经+改善焦虑。
2020-11-05：患者出现发作性眩晕进行性加重，伴恶心呕吐。再次头颅MRA ：右颈内动脉末端动脉瘤可能。就诊于介入治疗科。体格检查 无阳性体征；神经系统查体 瞳孔等大等圆，光敏，共济运动试验稳准。肌力肌张力正常。深浅感觉对称。脑血管造影术：右颈内动脉眼段动脉瘤，大小约2.5*3.8mm。头颅CT平扫：未见明显异常。血常规：WBC 4.27×109/L，Hb 108g/L↓，Plt 142×109/L,血沉 ESR 79mm/h↑ CRP 14.9mg/L ↑生化 肌酐 113umol/L ↑。颅内动脉瘤介入治疗:经微导管送入PED 4.5/20mm血流导向装置一枚，术后血流通畅、载瘤动脉及远端分支显影良好。
2020-12-01：患者出现头痛、眩晕加重，肢体无力、行走不稳，反复晕厥，间断鼻衄，视物模糊加重肢体无力等神经症状。就诊于神经内科。头颅MRI+DWI：右侧基底节区、放射冠陈旧腔隙性脑梗死，颅内多发缺血灶，轻度脑白质改变，左侧乳突炎。头颅增强MRV：头颈静脉未见明显异常改变。经颅多普勒超声（TCCD）无殊。鼻窦CT 鼻窦炎、鼻中隔右偏曲。颈静脉超声：右侧颈静脉J3以远狭窄（局限性，不除外茎突压迫所致）；左侧颈静脉回流障碍。CTPA：肺动脉CT未见明确肺动脉血栓栓塞，左肺上叶陈旧性病灶。左侧第10肋骨局部膨胀性改变，内见不规则低密度影及点状高密度影，骨皮质欠连续，病理性骨折？血常规：WBC 3.1×109/L；Hb 110g/L；血沉 ESR 108mm/h；→ ＞140mm/h。病毒及生化：未见明显异常。视力障碍加重。诊断：双眼视网膜中央静脉阻塞，原因？
高凝状态：凝血谱、血栓弹力图、凝血因子活性、纤维蛋白原水平均基本正常。阿司匹林及波立维抑制率均为100%。
出院诊断：1. 高血压3级 极高危2.Ⅱ型糖尿病 3. 高脂血症4. 右侧颈内动脉眼动脉段动脉瘤术后5. 双眼视网膜中央静脉阻塞6. 焦虑状态7.陈旧性肺结核8.鼻腔出血原因待查9.右侧颈静脉狭窄（J3以远狭窄） 10.贫血原因待查；白细胞减少原因待查11.左侧第10肋骨病理性骨折？
2020-12-22：患者反复头晕10月余，再发晕厥1天，自行服用速效救心丹后紧急送至急诊。急诊头颅MR：右基底节区微出血灶；双侧脑室旁亚急性脑梗塞；两侧脑室旁、半卵圆区少许缺血灶。胸部高分辨CT：左肺上叶下舌段良性结节伴周围慢性炎症；左第10后肋骨质破坏伴骨折、骨痂形成。急诊血检：血色素 101g/L↓ 球蛋白69.2g/L↑
一筹莫展，多科室会诊排查
血液内科会诊：典型高黏滞血症综合征；球蛋白增高、贫血、肋骨骨质破坏
复杂既往史及用药史
血常规：WBC 3.3×109/L，Hb 100g/L↓
生化：球蛋白 37.4g/L↑，白蛋白 32.6g/L ↓ ；β2-MG 4.12mg/L ↑,血钙 2.05mmol/L ↓LDH 231U/L,校正血钙 2.235mmol/L
血免疫球蛋白：IgG 19.5g/L；κ轻链 0.66g/L；λ轻链 4.45g/L； 轻链κ/ λ 0.15
血清游离轻链：κ轻链：15.9mg/L，λ轻链：265mg/L ↑ ，游离轻链κ/ λ=0.060 ↓
免疫固定电泳（血尿），见下图：
骨髓细胞学检查 浆细胞23%
血液肿瘤免疫分型：CD45弱阳性、CD38强阳且SSC较有核红细胞大的分布区域可见异常细胞群体，约占有核细胞的2.6%，表达CD13、CD27、CD38（bright）、CD56、clmbda，部分细胞表达CD138，不表达CD19、CD28,cKappa, 异常单克隆的浆细胞
骨髓细胞染色体核型核型: 46,XY[20] FISH检测均为阴性
蛋白C+蛋白S活性：血浆蛋白C活性46.0%↓血浆蛋白S活性51.0%↓
凝血谱(血浆)：凝血酶原时间19.0秒↑、国际标准化比率1.59↑、活化部分凝血活酶时间48.6秒↑
明确诊断：多发性骨髓瘤
IgG-λ型，Durie-Salmon分期ⅡA，ISS分期Ⅱ，R-ISS分期Ⅱ
治疗方案
启动VRd方案一线治疗；积极辅以抗板、抗凝治疗。
多学科合作：
眼科（2021-01至今）
双眼黄斑水肿，双眼视网膜中央静脉阻塞
定期行“双眼玻璃体腔抗VEGF注药术”
神经内科
脑卒中病史，治疗过程新发脑梗
急性动脉取栓术，指导脑梗恢复期治疗
患者治疗汇总：
患者治疗结局：
患者目前情况：一般情况良好，ECOG评分1分，无眩晕晕厥发作，无鼻衄耳鸣，视力较前改善，活动耐力较前显著提升。
专家点评
多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞克隆性恶性增生性疾病。其特征是骨髓被恶性浆细胞取代，骨质破坏和异常单克隆免疫球蛋白（即M蛋白）大量生成，并通过多种机制产生骨痛、贫血、肾功能损害等临床症状和体征[1]。该病起病隐匿，缺乏特征性临床表现，容易被临床忽视，造成误诊或者漏诊[2]。
在治疗原则方面，无症状或无进展的MM患者可以观察,每3个月复查1次。有症状的MM患者应积极治疗：有症状MM的初治为诱导化疗,来那度胺是一种有效的沙利度胺类似物,与蛋白酶体抑制剂硼替佐米及地塞米松联合使用疗效非常显著，已成为适合移植或不适合移植的新诊断MM患者的诱导治疗首选方案。
本文患者症状以眩晕首发，后又出现了视力、听力功能异常，辗转多次，多学科会诊，最终确认为MM。治疗方面选用了来那度胺、硼替佐米和地塞米松的三联方案，同时给予眼科、神经内科支持治疗。该患者经4疗程治疗后，疗效接近完全缓解（CR）。该病例强调了多学科协作对MM全程管理的重要性，并且来那度胺为基础的方案疗效显著。
[1]陈方平,临床检验血液学,北京,高等教育出版社,2013.
[2]陈世伦,武永吉.多发性骨髓瘤,北京,人民卫生出版社,2016.
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