多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病，常见并发症为贫血、感染、肾功能不全和骨病。MM多发于老年，目前仍无法治愈。随着来那度胺、伊沙佐米等多款新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗水平不断改进和提高。本文新诊断MM患者通过含来那度胺的VRD方案治疗后2疗程快速达到非常好的疗效。
浙江省人民医院血液科
擅长白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、凝血功能异常等疾病的诊治
发表了多篇SCI、国内核心期刊
临床资料
病史介绍
患者男，59岁。因“口腔出血伴乏力2月余”于2021年1月9日就诊。既往体健，否认慢性疾病史；无不良个人史；否认遗传疾病史。患者入院2月前无明显诱因下出现口腔出血症状，出血量晨起明显，漱口后，出血症状得到缓解，并伴有乏力症状，休息后缓解不明显，同时伴有头痛症状。近期感症状明显加重，遂来就诊。
入院前检查
凝血功能(血浆)：PT 18.5秒↑，APTT 51.1秒↑，TT 26.6秒↑，纤维蛋白原 0.83g/L↓↓；血常规：WBC 3.45x109/L↓，N 1.6x109/L↓，Hb 66g/L↓，PLT 32x109/L↓；肺CT基本正常。
查体：贫血貌，牙龈可见活动性渗血，四肢皮肤可见陈旧性瘀点瘀斑，心肺听诊无殊，双下肢无明显水肿。
入院后检查： 肝肾功能，血钙基本正常，球蛋白明显升高（121.1g/L↑），白蛋白 21.0g/L↓； Ig A明显升高（93.80g/L↑）； 免疫固定电泳(血清)：IgA (+)，λ链 (+)；贫血检测正常； β2-微球蛋白 8.87mg/L↑。
相关检查：包含基本检查项目、对诊断或预后分层有价值的项目，见下图：
骨髓穿刺涂片检查
骨髓涂片细胞学示：涂片原始及幼稚浆细胞比例偏高，首先考虑多发性骨髓瘤 （MM），请结合球蛋白、蛋白电泳等相关检查。
骨髓免疫分型检查
骨髓流式细胞学分析示：异常浆细胞群约占总数的62.497％，CD19、CD27缺失，CD56+、clambda单型性表达，提示浆细胞疾病。
CD38++、SSC中等、FSC中等、CD45-、CD33-、CD13-、CD117-、HLA-DRdim、CD7- 、CD16-、lambda-、kappa-、CD34-、CD19-、clambda单型性表达、ckappa-、CD5-、CD25-、CD20-、CD103-、CD22- 、CD24-、CD71-、CD30-、CD27-、CD123-、CD138++、CD28-、CD56+、sIgM-。
骨髓FISH、TP53基因突变检测
骨髓高分辨染色体检查
49,X,-Y,t(2;17;21)(p11.2;p13.3;p12),+4,del(6)(q21),t(11;14)(p15;q24) ,+15,+16,-20,+21[8]/46,XY[2]。
全身PET-CT检查
1.右侧股骨局部骨皮质内密度减低（长条状），FDG代谢略增高，请结合MR检查；余全身骨未见明显溶骨性损害，请结合临床。右侧第5肋、第7肋骨纤可能。胸8椎体、骶骨骨岛。胸8椎体血管瘤。左侧踝关节前缘炎性灶。
2.脾脏肿大、副脾。腹腔、盆腔积液，腹膜浑浊，未见FDG代谢增高灶。双侧胸腔少量积液。体部皮下轻度水肿。
3.双肺多发微小结节，FDG代谢未见增高，建议年度随访。双肺少量纤维灶。前纵隔及中纵隔囊状液性密度，考虑积液。
4.甲状腺密度欠均匀，FDG代谢未见异常，考虑良性，请结合甲功及超声随访。
5.胆囊壁不均匀增厚，FDG代谢轻度增高，考虑胆囊炎；胆囊结石；以上建议定期随访。
6.乙状结肠两处FDG代谢增高灶，考虑息肉或腺瘤可能，建议肠镜进一步检查除外其它。肛管处生理性代谢或痔疮可能，请结合临床。
7.冠脉钙化斑。肝右叶钙化灶。前列腺增生伴钙化。
全身骨质破坏评估
头颅及骨盆X线未见明显异常。
颈椎MRI ：颈5/6椎间盘突出；颈椎退行性改变。
胸颈椎MRI ：胸8椎体血管瘤； 胸椎退行性变。
腰椎MRI：腰5/骶1椎间盘突出；腰椎退行性变。
诊断与分型、分期
多发性骨髓瘤，IgA ，λ链型
分期：Durie-Salmon分期—IIIA期，ISS分期—III期，R-ISS分期—II期
治疗方案及经过
第一疗程化疗：2021年1月15日行VRD方案化疗（硼替佐米 2.5mg皮下注射 d1,4,8,11；来那度胺25mg口服 d1-21；地塞米松针20mg静滴d1-4,8-11）
第二疗程化疗：2021.2.22行VRD方案化疗（方案同前）
疗效评估
疗效评估—非常好的部分缓解（VGPR）。
凝血功能改善情况，如下图所示：
血象改善情况，如下图所示：
免疫球蛋白及轻链改善情况，见下图所示：
骨髓改善情况，见下图所示：
不良反应情况：治疗过程顺利，该患者未发生明显不良反应。
辅助治疗：辅助予以营养神经，成分输血等对症支持治疗
点评专家
浙江省人民医院血液病科主任
浙江省医学会血液学分会常委
中国研究型医院学会生物治疗学专业委员会常委
浙江省免疫学会血液免疫分会常委
浙江省抗癌协会血液淋巴分会委员
浙江省中西医结合学会血液病分会委员
主持国家自然科学基金、省自然科学基金课题
擅长恶性血液病诊治、造血干细胞移植
多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖疾病，在过去的二十年中，通过蛋白酶体抑制剂、免疫调节药物和单克隆抗体等药物的运用，对MM的治疗产生了极大的突破。
该患者起病时表现为全血细胞减少，凝血功能障碍，在MM患者初次就诊时较少出现，需注意鉴别再生障碍性贫血、急性白血病等恶性肿瘤，后通过完善免疫球蛋白、血尿轻链、免疫固定电泳、骨髓穿刺检查诊断MM明确。
以硼替佐米和来那度胺为基础的联合化疗，即VRD方案是MM的标准治疗方案，在中国应用愈来愈普遍，尤其是这两种药物进入中国医保后，更多MM患者可以接受以VRD方案为代表的新药治疗，无论是新诊断适合移植还是不适合移植的MM患者，该方案都是标准治疗选择。该患者接受第1个疗程的VRD方案效果明显，血象和凝血功能基本恢复正常，后续继续予以该方案巩固治疗。该患者诊断MM（IgA ，λ链型；DSIIIA期；R-ISS分期II期）明确，对VRD方案反应敏感，效果明显，继续予以该方案巩固治疗。
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