2021年4月24日下午的2021年CSCO指南大会血液肿瘤专场上，数位业内专家对血液肿瘤领域的4个现有指南（涉及成人及儿童淋巴瘤、恶性血液病、儿童白血病）进行了更新要点的解读，同时发布了3个全新的血液肿瘤相关指南并就指南内容进行了全方位的讲解。【肿瘤资讯】小编有幸亲临现场，为各位读者总结了各大指南的更新要点及新版指南发布的盛况。
淋巴瘤诊疗指南更新要点
解读专家：北京大学肿瘤医院 宋玉琴教授
新增“高级别B细胞淋巴瘤”、“原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤”、“原发乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤”、“原发睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤”和“Castleman病”五个章节。
删减“18F-FDG PET-CT在淋巴瘤中的应用”章节，另立成册。
无论是初次复发/进展还是≥2次复发/进展的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者，若符合移植条件，Ⅱ级推荐新增“CAR-T细胞治疗”，若不符合移植条件，Ⅱ级推荐新增“R2、iR2、BTK抑制剂、CAR-T细胞治疗”等。
对于初治套细胞淋巴瘤（MCL）患者，新增“R-苯达莫司汀/R-大剂量阿糖胞苷”方案作为Ⅱ级推荐；对于复发难治MCL患者，Ⅰ级推荐新增“奥布替尼”，Ⅲ级推荐新增“伊布替尼+维奈托克”和“CAR-T细胞治疗”。
对于初治外周T细胞淋巴瘤（PTCL）患者，无论是ALK阳性或阴性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），Ⅱ级推荐新增“维布妥昔单抗+CHP”；对于复发难治PTCL患者，无论是否适合移植，Ⅰ级推荐新增“维布妥昔单抗（系统性ALCL）”。
对于初治霍奇金淋巴瘤（HL）患者，Ⅱ级推荐新增“维布妥昔单抗+VAD×6周期±RT”；对于复发难治HL患者，Ⅱ级推荐新增“维布妥昔单抗”，Ⅲ级推荐新增“维布妥昔单抗+纳武利尤单抗”。
强调小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的分其应依据Lugano分期；对于初治慢性淋巴细胞白血病（CLL）/SLL患者，有治疗指征及del（17p）/p53基因突变的Ⅰ级推荐中新增“泽布替尼”；对于复发难治CLL/SLL患者，Ⅰ级推荐新增“泽布替尼、奥布替尼、维奈克拉+利妥昔单抗”。
儿童及青少年淋巴瘤指南更新要点
解读专家：中山大学肿瘤防治中心 张翼鷟教授
对于复发时为低危且初诊治疗未行放疗的难治复发儿童HL（cHL）患者，Ⅱ级推荐新增“IGEV×2~4个疗程+大剂量化疗联合自体干细胞移植（2A类证据）。
强调挽救化疗后PET-CT对复发难治cHL患者的预后价值。
对ALCL残留病灶进行了补充说明（＜原发病灶25%~30%）；新增复发患儿危险度分组及定义：高危（复发时间＜停药后1年，CD3阳性或既往使用过长春花碱[VBL]）、低危（复发时间＞停药后1年，CD3阴性且既往未曾使用过VBL）。
对于复发难治ALCL患儿，Ⅰ级推荐新增“VBL和CC方案”，Ⅱ级推荐删除VBL，Ⅲ级推荐新增“长春瑞滨”。
恶性血液病诊疗指南更新要点
解读专家：哈尔滨血液病肿瘤研究所 贡铁军教授
新增“原发性浆细胞白血病”章节
急性淋巴细胞白血病（ALL）
分子学检查部分新增Ⅱ级推荐“RNAseq”；影像学检查部分新增Ⅰ级推荐“浅表淋巴结超声，腹部超声”。
费城染色体（Ph）阴性ALL的诱导治疗部分：对于年龄≥40岁的患者，新增Ⅰ级推荐“CD20阳性者可联合利妥昔单抗”；年龄＜40岁的患者，新增Ⅱ级推荐“CD20阳性者可联合利妥昔单抗”。
Ph阴性ALL的缓解后治疗部分：对于高危或微小残留病（MRD）阳性患者，若年龄＜60岁，新增Ⅰ级推荐“或：贝林妥单抗治疗后桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）”；若年龄≥60岁，新增Ⅰ级推荐“或：贝林妥单抗治疗后进入维持治疗”。对于MRD阳性患者，无论年龄大小，新增Ⅱ级推荐“贝林妥单抗治疗后进入维持治疗”。
复发难治ALL治疗部分：Ph阴性ALL患者的分层新增“分子突变特征检测”，Ⅱ级推荐新增“贝林妥单抗治疗和奥加伊单抗”；Ph阳性ALL患者的Ⅱ级推荐新增“联合免疫抗体靶向治疗”。
成人急性髓系白血病（AML）（非APL）
＜60岁患者的细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级部分：将FLT3-ITD突变以50%为临界值细分为“低等位基因比FLT3-ITD突变#”和“高等位基因比FLT3-ITD突变#”。
≥60岁患者的诱导缓解治疗部分：无论是否符合移植条件，新增Ⅰ级推荐“维奈克拉+阿扎胞苷/地西他滨/小剂量阿糖胞苷”。
对于FLT3突变的复发难治AML患者，新增“吉瑞替尼”和“西达苯胺+地西他滨+CAG方案”。
急性早幼粒细胞白血病（APL）
病理诊断中新增一种变异型APL染色体和基因异常：NUP98-RARA基因t(11:17)(p15;q21)突变。
慢性淋巴细胞白血病（CLL）
在“治疗前评估”、“诊断”、“治疗”、“危险度分层”部分进行了许多修改和增减，新增Ⅰ级推荐如下。
对于有治疗指征、无del（17p）/TP53基因突变、存在严重伴随疾病（CIRS评分＞6分）的初治患者，新增Ⅰ级推荐“维奈克拉+利妥昔单抗/奥托珠单抗”。
对于有治疗指征、有del（17p）/TP53基因突变的初治患者，新增Ⅰ级推荐“泽布替尼，维奈克拉+利妥昔单抗/奥托珠单抗”。
对于有治疗指征、无del（17p）/TP53基因突变的复发难治患者，无论是否存在严重伴随疾病，新增Ⅰ级推荐“伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼、维奈克拉+利妥昔单抗/奥托珠单抗”。
对于有治疗指征、有del（17p）/TP53基因突变的复发难治患者，新增Ⅰ级推荐“伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼、维奈克拉+利妥昔单抗/奥托珠单抗、参加临床试验”。
慢性髓系白血病（CML）
增加“TKI停药”和“妊娠”两小节。
危险度分层部分强调了“ELTS积分”，用于预测接受TKI治疗CML患者的白血病相关死亡及治疗结局。
CML慢性期患者的一线治疗新增Ⅱ级推荐“尼洛替尼”和“氟马替尼”。
多发性骨髓瘤（MM）
诊断部分新增Ⅰ级推荐“尿固定电泳”，Ⅱ级推荐“M蛋白定量”、“乙肝标志物及DNA”、“针对IgH V区VDJ重排的二代测序检测MRD”和Ⅲ级推荐“弥散核磁”。
治疗部分针对不同患者分层、治疗时期，新增以下治疗选择方案（下表）。
原发性系统性淀粉样变性
实验室检查新增“垂体功能”“肾上腺功能”（2类证据）；骨髓检查新增“DWI-MRI”（3类证据）影像学检查新增“心肌活检+刚果红染色”“肾穿刺活检+刚果红染色”（2类证据）“穿刺活检组织质谱分析”（3类证据）。
血液学缓解标准新增“严格意义的完全缓解（sCR）”“疾病进展（PD）”，修订“疾病稳定（SD）”；器官缓解和进展标准新增“器官功能进展标准：心脏、肾脏、肝脏、外周神经”。
新诊断的治疗部分，针对适合移植的患者，新增“达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松”（1A类证据），删除“硼替佐米+美法仑+地塞米松”“来那度胺+环磷酰胺+地塞米松”“来那度胺+地塞米松”“马法兰+地塞米松”；对于不适合移植的患者，新增“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松”（1A类证据）“伊沙佐米+来那度胺+地塞米松”（3类证据），删除“来那度胺+环磷酰胶+地塞米松”“来那度胺+地塞米松”。
干细胞移植部分新增“心脏移植”“肾脏移植”（3类证据），删除“异基因移植”。
复发治疗部分新增“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松”（1A类证据）“卡非佐米+地塞米松”（2类证据）“伊沙佐米+来那度胺+地塞米松”（2A类证据）“Bcl-2抑制剂维奈克拉”（2A类证据）“泊马度胺+地塞米松”（2类证据）。
华氏巨球蛋白血症
分期及预后部分新增“修订的国际WM预后积分系统（rIPSSWM）”及下表：
治疗部分新增一线治疗选择“伴有症状性高黏滞血症、冷球蛋白血症的患者，建议先行血浆置换2~3次，后续以化疗，并避免直接应用利妥昔单抗化疗”；其他方案新增“伊莎佐米+利妥昔单抗+地塞米松”。
骨髓增生异常综合征（MDS）
对于有症状血小板减少或粒细胞减少患者，新增Ⅰ级推荐“临床试验”，Ⅱ级推荐“艾曲泊帕”“罗米司亭”，Ⅲ级推荐“临床试验，选择适合患者进行allo-HSCT”。
CD19 CAR-T治疗B细胞恶性肿瘤
新增适应症“难治复发套细胞淋巴瘤”“复发难治高级别大B细胞淋巴瘤”“BTK抑制剂治疗失败的复发难治慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤”（仅适用于临床试验）。
新增“细胞因子、铁蛋白”；基线细胞因子水平有助于判断CRS和噬血细胞综合征的严重程度。
新增注释“注意CRS合并巨噬细胞活化综合征/噬血细胞综合征的处理”“对于激素及托珠单抗均难以控制的CRS，可考虑抗IL-6单抗Siltuximab、IL-1受体拮抗剂阿那白滞素或化疗，如环磷酰胺”。
对于中枢神经毒性分级及处理，新增注释“注意氟达拉滨所致神经系统毒性的鉴别”。
异基因造血干细胞移植治疗急性白血病及MDS指南发布
解读专家：北京大学人民医院 许兰平教授
近年来，中国逐渐成为造血干细胞移植大国，每年移植超过万例，移植单位在160家以上；积累了许多前瞻性研究、回顾性研究、多中心研究、单中心研究等国内证据，因此《中国临床肿瘤学会（CSCO）异基因造血干细胞移植治疗白血病及骨髓增生异常综合征指南2021》应运而生。该指南由CSCO指南工作委员会组织编写，包含“适应症及时机”“供者选择”“评估”“预处理”“采集回顾”“aGVHD”“cGVHD”“真菌感染”“病毒感染”“复发”“随访”十一个专题，体现了一个全程管理的理念，为血液肿瘤患者的造血干细胞移植治疗提供了规范流程及指导方案。
肿瘤相关性贫血临床实践指南发布
解读专家：哈尔滨血液病肿瘤研究所 赵东陆教授
肿瘤相关性贫血（CRA）是恶性肿瘤常见的伴随疾病之一，主要是指肿瘤患者在其疾病的发展及治疗过程中发生的贫血，患病率为30%~90%。随化疗的开展，贫血患者比例逐渐增加；但高达92.84%的CRA患者未给予任何纠正贫血的措施和治疗。研究表明，临终前一年恶性肿瘤患者中贫血患者比例随病情接近终末期显著增加，需要输血的重度贫血患者比例亦显著增加，对终末期肿瘤患者进行肿瘤相关贫血的检测及加强支持治疗十分重要。因此，CSCO指南工作委员会编写并发布了《中国临床肿瘤学会（CSCO）肿瘤相关性贫血临床实践指南（2021版）》，主要内容包括“CRA的诊断思路”“CRA病情评估”“CRA治疗原则”“CRA治疗手段”和“附录”五个部分。
淋巴瘤18F-FDG PET-CT指南解读发布
解读专家：北京大学肿瘤医院核医学科 王雪鹃教授
以18F-FDG为示踪剂的PET-CT是将功能显像（PET）与解剖显像（CT）相互结合的分子影响手段，能够提供病变代谢活性及解剖位置双重信息，具有较高的灵敏度和特异度，用于淋巴瘤分期、疗效判定及预后评价。为了规范PET-CT在血液肿瘤中的应用，CSCO指南工作委员会编写并发布了《中国临床肿瘤学会（CSCO）18F-FDG PET-CT应用指南（2021版）》，其主要内容包括：
儿童及青少年白血病诊疗指南要点解读
解读专家：中国医学科学院血液病医院 竺晓凡教授
新增内容涵盖“儿童复发难治ALL”“儿童Ph阳性ALL”“青少年ALL”“Down综合征相关ALL”“Down综合征相关AML”“髓细胞肉瘤”“婴儿白血病”“儿童CML”“儿童白血病治疗中严重并发症”多个部分。
对于Ph阳性的中危儿童ALL患者，推荐达沙替尼+联合化疗，达沙替尼有限，若不耐受更换为伊马替尼；对于高危患者，推荐移植或CAR-T治疗后桥接移植；青少年ALL患者Ⅲ级推荐脑脊液流式细胞术检测。
儿童AML（非APL）患者Ⅲ级推荐低剂量化疗；低危APL患者推荐去化疗，中位/高危APL患者推荐砷剂联合化疗。
国内首次提出Down'S相关AML、髓细胞肉瘤诊疗指南：Down综合征相关AML不耐受大剂量化疗，总体预后良好；髓细胞肉瘤的诊断依据组织病理，化疗方案根据肿瘤组织部位、细胞遗传学等指定方案，参照AML（非APL）。
婴儿白血病因发病率低，缺少国内循证医学数据，该部分参考国际上三个诊疗指南制订。
目前儿童CML无公认的危险度评分系统，不建议据此选择二代TKI进行一线治疗；如果进展，可考虑选择二代TKI；达沙替尼在中国CML没有推荐；治疗不耐受或突变，进行移植评价。
儿童白血病治疗中严重并发症包括门冬酰胺酶相关并发症、大剂量甲氨蝶呤相关并发症、肿瘤溶解综合征，更新相关治疗措施。
排版编辑：Jes
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