2020年10月23日，美国癌症综合网络（NCCN）指南对软组织肉瘤进行了更新，最新版本为2021.V1，较之前2020.V2版，本版软组织肉瘤NCCN指南进行了如下更新。
治疗策略转变：由化疗转向全身治疗
全球对治疗软组织肉瘤的策略从“化疗”转向了“系统治疗”：
肢体／体壁，头／颈部软组织肉瘤
检查部分
适用于某些特定情况的第4条进行了修改：对于有提示其它癌症易感综合征个人史／家族史的患者，考虑进一步的遗传学评估；
对于特殊病理类型的胃肠间质瘤已经单独列出纳入胃肠间质瘤的NCCN指南。
ⅠA期／ⅠB期的初始治疗
新增：对于ⅠA期／ⅠB期手术可能难以获得宽边距或可能出现并发症时，新辅助放疗是一个可能的选择；
新增：对于未能获得适当的肿瘤学边距的患者，在再次进行R2切除之前可能更适合先行放疗治疗。
Ⅱ、Ⅲ期和选择性的Ⅳ期切除后功能预后良好的初始治疗
在Ⅱ、Ⅲ期之后，加入选择性的Ⅳ期（任何T、N1、M0），此类患者病灶切除且功能预后可接受则进行初始治疗；
对于Ⅱ、Ⅲ期和选择性的Ⅳ期患者在手术获得适当的肿瘤学边距之后，在放疗的基础上添加了观察，主要考虑基于两点：其一，一项前瞻性研究表明，经过筛选的<5cm的高级别肿瘤患者中，单纯进行手术治疗的局部复发率低，对于<5cm的肿瘤，进行宽边距切除后可考虑不行放疗，对于复发的病例，可进行再次切除且并发症发生率低；其二，对于切除后获得宽边距阴性切缘的患者，如果放疗的风险不可接受，可能可以考虑单纯进行观察；
对于Ⅱ期患者，删除了“通过手术获得肿瘤适当的切缘“。
Ⅱ、Ⅲ期和选择性的Ⅳ期切除后功能预后不良的初始治疗
在Ⅱ、Ⅲ期之后，加入选择性的Ⅳ期（任何T、N1、M0），此类患者病灶切除但功能预后不良或原发灶无法切除；
对于可切除但是具有不良预后的后续处理中，在截肢后加入根治性治疗；
bb修改：对于不具备手术适应症的患者，在进行根治性放疗设计时，起始治疗应该给予大体积范围照射，类似于术前放疗，随后对肿瘤靶体积进行增量时应注意对边界予以限制。对于初始体积进行照射时应该给予50Gy的剂量，随后至少给予63Gy的增量，更高的放射治疗剂量（范围70～80Gy），亦可以予以考虑，剂量的增加受限于正常组织的耐受。
Ⅳ期疾病的初始治疗和随访
ee为修改后：转移瘤切除术是寡转移患者（肺原发）既往的治疗标准，删除了“如果可行，应该优先选择”；局部控制方式的最终选择可能取决于诸如全身功能状况、患者的偏好、病变的位置／可及性、保留正常组织功能的能力以及所选择治疗方式的预期并发症等因素。
局部复发或转移性疾病的治疗
对单一器官且瘤体局限可行局部治疗中加入栓塞（非肺部）选项；
hh进行了修改：对于局部复发，相应的初始治疗是如果局部复发灶可以切除，是否可能需要再次放疗需要在逐个研究个案的基础上进行决策，一些病例对照研究表明再次照射可以获益，但是另外一些研究并未表明再次照射可以获益 ，可能在一些经筛选的患者选择手术联合放疗或单纯手术中，体现了获益差异。可能可以使用近距离治疗、IMRT和／或质子治疗来减少再次照射的并发症。删除了“传统上，再放疗是通过术后辅助近距离放疗完成的，但现在可以通过近距离放疗和调强放疗联合而完成，以降低再放疗并发症的风险”。
腹膜后／腹腔内软组织肉瘤
检查
主要对以下4项进行了增添或修改：
对于神经纤维瘤病患者，见NCCN中枢神经系统癌症指南（PSCT-3）；
对于Li-Fraumeni综合征的患者，见NCCN指南遗传／家族高风险评估：乳腺癌、卵巢癌、胰腺癌；
对于遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC或林奇综合征），参见NCCN遗传／家族性高风险评估指南：结直肠癌；
对于有提示其它癌症易感综合征个人史／家族史的患者，考虑进一步的遗传学评估。
可切除疾病的初始治疗
j为新增：在可切除肉瘤的手术选择中，对于有远处转移高风险和／或有局部复发高风险的组织学疾病，考虑术后行系统治疗；
对于低度恶性肿瘤不建议进行系统治疗（同样适用于RETSARC-5）。
可切除疾病的术后治疗和随访以及疾病复发的治疗
对R1/R2的术后治疗进行了修改：如果癌症的生物学性质（级别、侵袭性）、手术技术（预计可以进行R0切除）和患者的合并症可以在手术医生的判断下进行安全干预，考虑再次切除或见初始治疗（无法切除）（RETSARC-4），删除了“如果在技术上可行，考虑再次切除低度恶性疾病或高分化脂肪肉瘤”。
可切除复发肿瘤的初始治疗
s为新增：对于可切除的复发性疾病，如果疾病复发的诊断在临床上尚不明确，请考虑进行活检；
t为新增，在可切除的复发性疾病的手术选择中，对于组织学有远处转移高风险或有多次复发史伴其它局部复发高风险的患者，考虑术后进行系统治疗。
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）
该部分内容被压缩、重新修订。
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤中非多形性RMS的内容已被修改，主要包括：腺泡状肉瘤、胚胎性肉瘤和梭形细胞／硬化型（VGGL2相关融合或MYOD1突变）；
C为新增：横纹肌肉瘤建议转诊至擅长儿童癌症治疗的中心。
诊疗原则
影像学检查原则
一般原则中，第4条为新增：横断面成像应在其起源的间室中从头到尾对病变范围进行完整成像；
第8条为修改：对于独特的组织学亚型，除了上方的建议外，还应基于复发／转移性疾病的独特模式，考虑行其它影像学检查，将之作为检查和随访的一部分，删除了“针对下肢高分化脂肪肉瘤的骨盆CT成像“，增加了“对于一些容易发生淋巴结转移的组织学亚型，分期和随访期间可能适合进行区域淋巴结区的影像学评估；
针对腹膜后／腹腔内肉瘤和硬纤维瘤的检查和随访，第2条为新增：考虑将PET/CT作为一种工具来帮助鉴别高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤，并帮助确定活检部位。
肉瘤标本的病理评估原则
在病理报告中需要特别说明的内容中，对切缘情况进行了修改，切缘状态的临近程度中应该描述哪个切缘和切缘距肿瘤的边距，还单独增加了切缘的质量（更加局限的筋膜切缘可能等效于更宽的软组织边距）；
在病理报告中需要特别说明的内容中，对于具有潜在临床价值的其它肿瘤特征进行了修改，将“有丝分裂象”更改为“有丝分裂象／10HPF”。
肉瘤诊断辅助技术的运用原则
对于肉瘤诊断辅助技术的运用原则，分子遗传学检测已经成为一种辅助检查方法，删掉了“特别有效”；
在胚胎性横纹肌肉瘤出现的遗传畸变基因类型中，进行了添加：MYOD1, KRAS,HRAS, TP53, NF1, NRAS, PIK3CA, FBXW7, FGFR4, BCOR 。
手术原则
在活检内容中，加入对于某些倾向发生淋巴结转移的组织学亚型，可以考虑进行前哨淋巴结活检，尤其是如果存在隐匿性淋巴结转移将改变综合治疗计划时。
放疗原则
对于肢体／躯干／头颈部软组织肉瘤的术前放射治疗，术前50Gy外线束放疗（EBRT）去除了“在手术中使用夹子以标记”；
对于术前放疗，增加了：发现切缘阳性后的推量照射颇具争议，如果选择进行14～20Gy的照射，可以考虑采用分次EBRT或近距离治疗；
在脚注中删除了“肉瘤采取HDR近距离治疗的数据有限，在获得更多数据之前，建议将HDR的剂量限制在3～4Gy”；
在行50Gy EBRT术前放疗和手术治疗后，如果切缘阳性，考虑观察或对一些选择性的情况进行推量照射，删除了“如果考虑进行放疗推量，考虑：EBRT（包括EBRT的具体剂量内容）”；
对于肢体／躯干／头颈部软组织肉瘤的术后放射治疗，手术中放夹子标记，术后行放疗；
对较大的靶区行EBRT(50Gy)，之后根据手术切缘状况对瘤床行10～20Gy的推量照射，删除了“推量及具体内容”；
对于无法切除疾病的根治性放疗，脚注内容为新增：对于计划进行根治性放疗的非手术适应证患者，初始的放疗靶区应该较大（类似术前放疗），后续以较有限的边距对大体肿瘤进行推量照射。初始靶区的照射剂量应为50Gy，推量后的总剂量至少达63Gy，当然，对70～80Gy剂量范围的剂量亦可以考虑，不过受限于正常组织的耐受 ；
对于腹膜后／腹腔内肉瘤的放射治疗，术前放疗，删除了“术中使用夹子以标记”，采用50Gy EBRT治疗。
软组织肉瘤有效的系统治疗药物和方案
非特异组织学亚型软组织肉瘤
对于非特异组织学亚型软组织肉瘤的系统性药物和方案，新版指南进行了大幅修改；
新辅助和辅助治疗在某些特定情况下的方案中，加入了曲贝替定（用于粘液样脂肪肉瘤）；
对于晚期／转移性疾病的治疗中，MAID（美司钠、多柔比星、异环磷酰胺、达卡巴嗪）从首选治疗转移至某些情况下的方案中；
在晚期／转移性疾病的后续治疗中，首选方案的曲贝替定增加“用于其它亚型肉瘤是2A类证据”，在用于某些情况的方案中，增加“帕博利珠单抗，用于粘液纤维肉瘤、未分化的多形性肉瘤（UPS）、皮肤血管肉瘤和未分化肉瘤）。
骨外骨肉瘤和硬纤维瘤
骨外骨肉瘤和硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）的系统治疗药物和方案为指南新增内容：对于骨外骨肉瘤，通常按软组织肉瘤治疗，采用异环磷酰胺或以铂类为基础的治疗（顺铂／多柔比星）；
对于硬纤维肉瘤（侵袭性纤维瘤病），缓解时间非至关重要的首选方案包括：甲氨蝶呤＋长春瑞滨／甲氨蝶呤＋长春碱），缓解时间至关重要的首选方案包括索拉非尼（1类证据）、伊马替尼、帕唑帕尼、脂质体多柔比星、多柔比星和／或达卡巴嗪，删除了“替莫唑胺”，对于用于某些情况的方案中，可以选择舒林酸或其它非甾体抗炎药，包括塞来昔布，删除了其它推荐方案。
非多形性横纹肌肉瘤
对于非多形性横纹肌肉瘤，首选方案为长春新碱、放线菌素、环磷酰胺（VAC方案）或长春新碱、多柔比星、异环磷酰胺（VAL-Europe方案）；
对于中度危险的非多形性横纹肌肉瘤，应该考虑采用长春瑞滨和环磷酰胺维持治疗6个月，删除了“长春新碱、放线菌素、环磷酰胺和长春新碱、多柔比星以及环磷酰胺和异环磷酰胺和依托泊苷交替使用”，修改为“长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、异环磷酰胺和依托泊苷；长春新碱和放线菌素的多柔比星以及大剂量甲氨蝶呤”，同时亦删除了脚注及其内容；
对于血管肉瘤，以下脚注从首选方案的紫杉醇中删除：“Casanova M, Ferrari A, Sprea co F, et al. Vinorelbine in previously treated advanced childhood sarcomas: evidence of activity in rhabdomyosarcoma. Cancer 2002;94:3263-3268. ”
孤立性纤维瘤
对于孤立性纤维瘤，以下脚注从Pazopanib中删除：“Stacchiotti S, NegriT, Libertini M, et al. Sunitinib malate in solitary brous tumor(SFT). Ann Oncol 2012;23:3171-3179. ”；
对于携带间变性淋巴瘤激酶（ALK）易位的炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）,首选方案中增加布加替尼。
未分化多形性肉瘤
未分化多形性肉瘤（UPS）已被删除，在特定情况下可以使用的方案已被转移至非特异组织学亚型软组织肉瘤。
分期
对于肿瘤的组织学类型根据世界卫生组织第五版肿瘤分类进行更新。
排版编辑：肿瘤资讯-Yoly
苏公网安备32059002004080号
