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【会诊病例分享】左侧输尿管口的PEComa

2020年11月23日

来源：肺癌多学科会诊

患者孙WP，男，23岁。半月前无明显诱因地发生全程血尿，偶有血块，伴尿痛。在某市医院彩超检查发现：左侧输尿管全程扩张并中下段实性回声（输尿管占位可能性大），左肾体积增大并重度积水。肿瘤标志物CA19-9：187.53U/mL。

后到我院泌尿外科就医，膀胱镜检查发现左侧输尿管口占位。送检标本可见 TFE3 基因断裂。活检病理：符合TFE-3易位相关性PEComa。肾动态：左肾血流灌注差，功能重度受损；右肾血流灌注正常，聚集及排泄缓慢，考虑功能性代偿所致。

于200-11-11行“腹腔镜下输尿管占位根治性切除术”。病理标本：左肾＋左侧输尿管＋部分膀胱。

肿瘤血供丰富，未侵犯输尿管全层，完全切除后，不建议再行辅助治疗。目前对转移性 PEComa，主要的全身治疗药物是mTOR抑制剂。由于血供极为丰富，可考虑尝试小分子的抗血管药物。

【关于PEComa】

PEComa好发于实质脏器和腹腔，可发生于颈部、口腔、气管、胰腺、胆总管、肝脏、空肠、结肠、直肠、大网膜、肠系膜、肾周、前列腺、膀胱、乳腺、子宫、阔韧带、阴道、外阴、心房间隔、大腿和皮肤等处。患者的年龄范围15-97岁。PEComa多发生于女性患者。

临床症状取决于肿瘤所发生的部位，其中发生于子宫和直肠者，临床上可表现为阴道出血和便血，位于其他部位的肿瘤多表现为无痛性的肿块。肉眼观察：肿块周界清楚，直径1.5-30厘米不等，平均6-8厘米。切面呈红色或棕褐色。光镜下：肿瘤内含有丰富、纤细的血管网，血管周围或血管之间为成片、成巢或器官样排列的上皮样或梭形透明细胞，类似肾透明细胞癌或副神经节瘤，网状纤维染色或CD34标记可清晰显示肿瘤内的纤维血管间隔。部分病例内，瘤细胞可呈放射状分布在血管周围。瘤细胞多呈上皮样，也可呈梭形，胞质透亮或嗜伊红色，PAS染色阳性，不耐淀粉酶消化。部分病例于胞质内可见色素。瘤细胞的核多较一致，圆形或卵圆形，核分裂像罕见。除上皮样或梭形细胞外，部分病例内可见多核巨细胞。

一部分病例内的瘤细胞核增大、深染，核分裂像易见（包括异常核分裂），可见凝固性坏死，肿瘤常呈浸润性生长，称为恶性血管周上皮样细胞肿瘤。免疫组化染色见瘤细胞表达HMB45、PNL2，部分病例可表达Melan-A、α-SMA和MiTF，S-100蛋白多为阴性，不表达EMA和AE1/AE3。

诊断PEComa时应注意与转移性肾透明细胞癌、恶性黑色素瘤、副神经节瘤、精原细胞瘤及透明细胞型腺泡软组织肉瘤相鉴别。

责任编辑：肿瘤资讯-亚楠
排版编辑：肿瘤资讯-亚楠

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目前对转移性 PEComa，主要的全身治疗药物是mTOR抑制剂。由于血供极为丰富，可考虑尝试小分子的抗血管药物。