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神经内分泌肿瘤影像诊断系列病例之三：直肠神经内分泌肿瘤

2020年01月16日

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作者：陈洁

来源：神经内分泌肿瘤专家陈洁

陈洛海1，冯仕庭2，叶子茵3，陈洁1

1中山大学附属第一医院消化内科

2中山大学附属第一医院放射科

3中山大学附属第一医院病理科

注：本病例已收录于《腹部疑难病例影像解析》（主编：王红，科学出版社2018年8月出版）

[简要病史] 女性，50岁，因腰臀部疼痛1月于当地医院就诊，外院MRI发现多发骨转移瘤、骶前盆腔左侧壁多发淋巴结转移、肝多发转移瘤，外院肝穿刺病理提示神经内分泌肿瘤。AFP、CEA正常，CA19-9升高，血嗜铬素A正常，血常规、肝肾功能等无明显异常。

[胸、腹部CT]：肝多发转移瘤（图1-A）；盆腔多发淋巴结转移（图1-B）；右侧骶髂关节髂骨面、骶骨、左侧髂骨翼、胸腰椎多发椎体及附件多发骨转移（图1-C）。

从左至右分别为：图1-A、图1-B、图1-C

[全身PET/CT]：直肠下段壁稍增厚（图2-A，图2-B）；直肠系膜、骶前多发淋巴结转移；胰腺（2处）、肝内多发转移；全身多发骨转移。以上病灶生长抑素受体显像阳性（图2-C），糖代谢未见增高（图2-D）。

从左至右分别为：图2-A、图2-B、图2-C、图2-D

[肠镜]：距肛门5cm处见粘膜下隆起病灶，大小约2cm×1.6cm，表面光滑（图3）。

图3

[病理]：直肠病灶活检提示神经内分泌肿瘤（图4-A），免疫组化：CK散在少数细胞(+)，CD56(+)，Syn(+)（图4-B），CgA(-)（图4-C），Ki-67约2%(+)（图4-D），SSTR2(+)（图4-E）。

从左至右分别为：图4-A(HE,200x)、图4-B(Syn,200x)、图4-C(CgA,200x) 、图4-D(Ki-67,200x)、图4-E(SSTR2，200x)

[最初诊断] 全身多发转移性神经内分泌肿瘤

[最后诊断] 直肠神经内分泌肿瘤G1级并骨、肝、淋巴结多发转移（TXN1M1，IV期）

[诊断依据] 中年女性，慢性病程。肠镜见直肠粘膜下隆起，CT显示肝、骨、盆腔淋巴结多发转移；PET/CT提示直肠病灶及全身多发转移灶生长抑素受体显像阳性，糖代谢未见升高。病理提示：神经内分泌肿瘤G1级。

[分析] 直肠是神经内分泌肿瘤最常见的发病部位之一，其病理诊断标准参照胃神经内分泌肿瘤病例。直肠神经内分泌肿瘤多为高分化的神经内分泌瘤，神经内分泌癌非常少见。直肠神经内分泌肿瘤的转移几率与肿瘤大小密切相关，直径<1cm的肿瘤发生转移的几率非常低（<3%），直径1-2cm的肿瘤转移率约为10%-15%，而对于肿瘤直径>2cm的患者，其发生远处转移的几率显著升高（60%~80%），其中，肝转移最常见。分化良好的神经内分泌瘤糖代谢常不活跃，¹⁸F-FDG PET/CT的灵敏度较低，而多数分化良好的神经内分泌瘤生长抑素受体表达阳性，⁶⁸Ga标记的生长抑素类似物PET/CT对于此类肿瘤敏感度和特异度都非常高，一方面，这种PET/CT有助于寻找远处转移病灶以对患者进行准确分期，另一方面，由于不少神经内分泌肿瘤在原发灶很小的时候便发生远处转移，这种PET/CT有助于确定伴有远处转移的神经内分泌肿瘤的原发灶。本例患者以腰臀部疼痛为首发表现，最初的MRI及CT检查均未能发现原发灶，外院曾行¹⁸F-FDG- PET/CT，亦未能寻找到原发灶，而⁶⁸Ga标记的生长抑素类似物PET/CT可清楚显示患者直肠的神经内分泌肿瘤原发病灶，肠镜示直肠的病灶直径已经达到2cm。此类患者治疗上以生物治疗和靶向治疗为主，首选长效生长抑素类似物，如长效奥曲肽，二线治疗可选用靶向治疗药物依维莫司或PRRT。

陈洁

主任医师，教授博士研究生导师

复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心主任
复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科首席专家
欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）顾问委员会委员
欧洲肿瘤内科学会（ESMO）神经内分泌及内分泌肿瘤学组委员
国际神经内分泌肿瘤联盟（INCA）医疗顾问委员会委员
中国抗癌协会胰腺癌专业委员会神经内分泌肿瘤学组（CSNET）组长
中国抗癌协会肿瘤内分泌专业委员会副主任委员
中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组副组长
中国医师协会胰腺病分会胰腺神经内分泌肿瘤专委会副主任委员
中国医促会神经内分泌肿瘤分会常委
中国临床肿瘤学会（CSCO）罕见肿瘤专家委员会委员
ENETS 官刊Journal of Neuroendocrinology 高级编委
Journal of Pancreatology 编委
中华消化杂志通讯编委
专注于神经内分泌肿瘤的诊治和研究

排版编辑：胖豆