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【精彩回看】中肿全院病例大讨论，聚焦儿童神经母细胞瘤

2019年02月25日

提高医疗质量，保障医疗安全，推动学科发展

中山大学肿瘤防治中心历年来都有一个非常重要的传统，每月都要举办一次全院的临床疑难或典型病例讨论会，由各临床科室轮流主持，临床病例资料由各病种首席专家提供，主持人事先做好相关学科专家的沟通协调工作，确定2～3位现场点评专家，配合讨论。

从2018年9月起，中山大学肿瘤医院将联合良医汇肿瘤资讯，同步线上直播中肿全院病例大讨论！诚邀全国所有肿瘤同道一同观看、批评及指证！每月一期！典型病例！全面体现临床诊疗思维！每月连载，不容错过！

本期讨论会主题：

儿童神经母细胞瘤的诊治

讨论会时间：

2月27日15:00—17:10（星期三）

来不了现场，但你不能错过精彩直播！

讨论会流程：

病例简介：

患者：女童，2岁。

病史特点:

患者2013年12月无明显诱因出现双侧髋关节疼痛伴跛行，2013年12月24日于外院行腹部CT检查，左侧肾上腺区占位性病变，约7.7cm×6.5cm，考虑神经母细胞瘤。

骨ECT：左侧额顶骨、枕骨骨质代谢异常，考虑骨转移；胸骨骨质代谢增高，骨穿术后改变？

头颅MRI提示脑膜多发病变：转移待排。

外院骨髓涂片我院会诊意见:“骨髓涂片易见散在和成团分布的恶性肿瘤细胞，细胞胞体大小不等，圆或类圆形，胞质量多，浅蓝色，有脱落感，细胞之间由纤维丝相连。”N-myc 基因扩增阴性。

临床诊断：左侧肾上腺神经母细胞瘤 Ⅳ期，高危。

治疗经过：

2013年12月27日外院行CAV方案化疗1个周期，化疗后骨痛症状消失。2014年1月16日转诊至本院，查NSE 87.56ng/ml，VMA/Cr 51.8mmol/L, HVA/Cr 95.7mmol/L。彩超：左侧肾上腺区实质性肿块，大小约54mm×53mm。胸片未见异常。本院骨髓：片尾偶见恶性肿瘤细胞，此类细胞较正常血细胞体积大，胞质中等，浅蓝色，圆或类圆形，胞质量多，核染色质较粗。2018年1月18日我院VIP化疗1个周期复查CT显示：左侧肾上腺区可见一团块状肿块，大小约45mm×58 mm×68mm。与外院治疗前比较，明显缩小。颅脑MRI复查：左顶叶脑膜下肿物（4cm×2.8cm）大小基本同前,大脑镰处脑膜结节较治疗前缩小。骨髓复查：涂片未见恶性肿瘤细胞侵犯骨髓。

随后继续原方案化疗（CAV/VIP）2个周期，即共化疗4个周期后复查腹部CT：左侧肾上腺肿块大小同前，疗效SD。颅脑MRI：左侧额部梭形软组织肿块，横断面最大径线约40mm×23mm,与2周期后MR比较，较前范围稍缩小。第5周期化疗后，于2014年4月17日转至中山一院小儿外科行左肾上腺肿瘤切除（完整切除）+腹膜后淋巴结清扫术，术后病理：节细胞神经母细胞瘤，伴盆腔膀胱后方髂血管旁转淋巴结移（2/2），腹腔淋巴结未见肿瘤（0/14），阑尾未见肿瘤。2014年4月20日于中山一院行奈达铂+依托泊苷方案化疗1周期后转返我院。复查CT：双肾未见异常。腹部、盆腔未见占位病变。颅脑MRI：左侧额部肿块，大致同前。复查骨髓持续CR。

改VIT方案化疗2周期复查颅脑MR：左侧额部肿块，大致同前。2014年7月7日行左额骨病变显微切除术，将受累颅骨完整切除。病理：(左额部肿物）多量的神经节细胞及少量神经母细胞构成，并可见神经毡结构，结合病史，符合节细胞神经母细胞瘤。左额骨肿物：少量神经节细胞母细胞瘤，未累及骨组织。全身骨显像：右枕骨、右第4/7后肋骨局部代谢活跃，建议随诊。

术后继续VIT方案化疗4周期，化疗同期行颅脑和腹部放疗。2014年8月29日行颅脑放疗，全脑20.8Gy,转移灶14.4Gy。2014年10月23日行腹部放疗，原发灶 10.8Gy，区域淋巴结10.8Gy。末次治疗2014年11月3日。

末次治疗疗效评估：

2014年11月4日颅脑MR：左侧额部术后改变，未见明确肿瘤残留征象。2014年12月1日腹部CT：术区未见明确肿物。肝脏未见明确病变。骨髓：未见肿瘤细胞。ECT：全身骨骼代谢无异常。疗效评价：CR。

维持治疗：

2014年12月至2015年12月，口服CTX和长春瑞滨化疗药物维持治疗1年。现停治疗4年（停维持药物3年）仍持续完全缓解。现患者读小学三年级，学习成绩好。

讨论内容：

1.无肿块病理活检，仅骨髓穿刺细胞学检查可否诊断神经母细胞瘤？

2.神经母细胞瘤危险分层

3.神经母细胞瘤治疗策略

4.化疗方案选择

5.晚期全身多发转移性神经母细胞瘤是否需要手术切除原发病灶和颅骨转移病灶？

6.术后原发灶和颅骨转移灶是否需要行放疗？

7.CR后治疗（造血干细胞移植,免疫治疗，诱导分化治疗，化疗药物维持治疗）

如果你在中肿，可以至中山大学肿瘤防治中心1号楼23楼电教室现场参与讨论，全程参与会授予电子学分。