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2016世界卫生组织(WHO)霍奇金淋巴瘤和T/NK细胞淋巴瘤分类解读

2017年06月15日
来源:英勇向前

中国的流行病学数据,霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的8.54%,T/NK淋巴瘤比例较西方高,达到21.38%。

今天的这些类型分类太多,挑选几个有更新的分类,介绍如下。

胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病:新增分类,这一疾病常累及口腔、食管、胃、小肠和结肠。内镜表现为小息肉、黏膜增厚或不规则隆起、糜烂或红斑。

形态学表现为致密的成熟小淋巴细胞浸润,为单克隆CD8+T细胞增殖,Ki67<10%。此病预后良好,应跟外周T细胞淋巴瘤区分,避免不必要的治疗。

原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤(PCGT-TCL):蕈样霉菌病和淋巴瘤样丘疹病也可以表达TCR-γ,因此应区分这种预后较差的PCGT-TCL。

原发肢端皮肤CD8+T细胞淋巴瘤(CD8+ TCL):好发于耳部,也可发生于肢体其他末端部位,大部分为孤立的病灶。形态学为单形性中等大小的T细胞在真皮、皮下弥漫性的浸润,免疫表型为CD3+、CD8+、CD4-、TIA1+、CD56-、EBV-。形态学上类似于高级别淋巴瘤,但CD8+ TCL临床病程十分惰性,作为暂命名新加入。

ALK-间变性大细胞淋巴瘤:ALK-比ALK+间变性大细胞淋巴瘤预后差,但伴IRF4/DUSP22重排的ALK-患者预后却相对较好。

乳腺假体植入相关间变性大细胞淋巴瘤:隆胸后生理盐水或硅胶周围形成纤维包膜内的淋巴瘤,形态上类似于ALK-间变性大细胞淋巴瘤,但预后一般良好,为侵袭性,区别于其他ALK-间变性大细胞淋巴瘤,免疫表型为CD30+、ALK-。

霍奇金淋巴瘤:分类无明显变化。

具体分类请参考下表。

2008WHO分型

2016WHO分型

评价

成熟T细胞和NK细胞肿瘤

成熟T细胞和NK细胞肿瘤


T细胞幼淋巴细胞白血病

T细胞幼淋巴细胞白血病

无变化

T细胞大颗粒细胞白血病

T细胞大颗粒细胞白血病

无变化

慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病

NK细胞慢性淋巴组织增生性疾病


侵袭性NK细胞白血病

侵袭性NK细胞白血病

无变化

儿童系统性EB病毒T细胞淋巴瘤

儿童系统性EB病毒T细胞淋巴瘤

无变化

种痘水疱病样淋巴瘤

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病

部分患者仅需免疫调节剂治疗,避免过度治疗

成年人T细胞白血病/淋巴瘤

成年人T细胞白血病/淋巴瘤


结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型

结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型


肠病相关T细胞淋巴瘤

肠病相关T细胞淋巴瘤



单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤



胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病

新分类,预后良好

肝脾T细胞淋巴瘤

肝脾T细胞淋巴瘤


皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤


蕈样霉菌病

蕈样霉菌病


Sezary综合征

Sezary综合征


原发皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病

原发皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病


   淋巴瘤样丘疹病

   淋巴瘤样丘疹病


   原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤

   原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤


原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤

原发皮肤γδ T细胞淋巴瘤


原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤

原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤



原发肢端皮肤CD8+T细胞淋巴瘤


原发皮肤CD4+/T细胞淋巴瘤

原发皮肤CD4+/中等大T细胞淋巴组织增生性疾病


外周T细胞淋巴瘤,NOS

外周T细胞淋巴瘤,NOS


血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤



滤泡性T细胞淋巴瘤



TFH表型的淋巴结外周T细胞淋巴瘤


ALK+间变性大细胞淋巴瘤

ALK+间变性大细胞淋巴瘤


ALK-间变性大细胞淋巴瘤

ALK-间变性大细胞淋巴瘤



乳腺假体植入相关间变性大细胞淋巴瘤


霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤


结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤


经典型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤


结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤

结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤


富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤

富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤


混合细胞经典型霍奇金淋巴瘤

混合细胞经典型霍奇金淋巴瘤


淋巴细胞消减经典型霍奇金淋巴瘤

淋巴细胞消减经典型霍奇金淋巴瘤


组织细胞和树突细胞肿瘤

组织细胞和树突细胞肿瘤


组织细胞肉瘤

组织细胞肉瘤


朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯组织细胞增生症


朗格汉斯细胞肉瘤

朗格汉斯细胞肉瘤


交指树突细胞肉瘤

交指树突细胞肉瘤


滤泡树突细胞肉瘤

滤泡树突细胞肉瘤


纤维母细胞性网状细胞肿瘤

纤维母细胞性网状细胞肿瘤


播散性幼年性黄色肉芽肿

播散性幼年性黄色肉芽肿


尚未确定的树突细胞肿瘤

Erdheim-Chester


移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD

移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD


早期病变


浆细胞增生

浆细胞增生


传染性单核细胞增多症样PTLD

传染性单核细胞增多症样PTLD


多行性PTLD

多行性PTLD


单形性PTLDBT/NK细胞型)

单形性PTLDBT/NK细胞型)


经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD

经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD



多色滤泡增生


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责任编辑:肿瘤资讯-Ruby

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