春光作序，万物和鸣。2025年4月18日~19日，备受瞩目的2025年CSCO指南会在泉城济南召开。此次盛会由中国临床肿瘤学会（CSCO）与北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联袂主办，汇聚了国内肿瘤学领域的顶尖专家学者，共襄学术盛举。
4月18日，血液肿瘤专场在万众期待中拉开帷幕。在北京大学人民医院张晓辉教授和山东大学齐鲁医院纪春岩教授主持下，哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授及上海市第六人民医院常春康教授深入剖析《CSCO 恶性血液病诊疗指南2025》更新要点，为与会者呈现了一场精彩绝伦的学术盛宴。【肿瘤资讯】特别整理更新要点，以供学习与参考。
（本文图片均源自CSCO官方直播）
恶性血液病专场大会主席
图1.大会主席（张晓辉教授、纪春岩教授）
2025恶性血液病诊疗指南白血病部分更新要点
哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授分享了《CSCO恶性血液病诊疗指南2025》白血病部分更新要点。
图2. 贡铁军教授
新诊断成人急性淋巴细胞白血病
2025年指南新增急性早期前体T淋巴细胞白血病（ETP-ALL）注释
治疗前评估
分子生物学检查中将“NGS检测潜在的融会基因和致病突变“前移到I级推荐，“Ig/TCR免疫组库NGS测序（深度10-6）”前移为II级推荐。
费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）
年龄≥40岁且<65岁，无合并症Ph+ B细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）：新增奥加伊妥珠偶联抗体+Mini-CVD方案、多药联合化疗后序贯贝林妥欧衔接抗体方案作为II级推荐诱导治疗。
年龄≥65岁伴合并症Ph+ B-ALL：新增奥加伊妥珠偶联抗体+地塞米松方案、多药联合化疗后序贯贝林妥欧衔接抗体方案作为II级推荐诱导治疗。
分子和遗传学标危组、MRD持续阴性且年龄<65岁B-ALL：新增异基因造血干细胞移植（有高危因素的患者）作为I级推荐缓解后治疗；奥加伊妥珠偶联抗体巩固治疗后进入维持治疗、自体造血干细胞移植（巩固治疗后）作为II级推荐缓解后治疗。
分子和遗传学标危组、MRD持续阴性且年龄≥65岁B-ALL：新增有条件者4周期贝林妥欧衔接抗体与多药联合化疗交替巩固治疗后进入维持治疗作为I级推荐缓解后治疗。
费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）
年龄<65岁，无合并症及年龄≥65岁，或有严重合并症Ph+ALL：TKI 抑制剂+贝林妥欧衔接抗体前移作为I级推荐诱导治疗。
增加“在贝林妥欧衔接抗体用药前，应使用TKI抑制剂加皮质类固醇使外周白细胞计数＜10×109/L，降低白血病负荷，减少细胞因子释放综合征（CRS）并发症。”的注释。
MRD持续阴性且年龄<65岁Ph+ ALL：新增贝林妥欧衔接抗体联合TKI抑制剂巩固治疗后进入维持治疗作为I级推荐缓解后治疗。
MRD阳性且年龄<65岁Ph+ ALL：新增贝林妥欧衔接抗体或奥加伊妥珠偶联抗体清残治疗后桥接异基因造血干细胞移植；新一代TKI抑制剂联合多药化疗方案清残治疗后桥接异基因造血干细胞移植。
复发难治急性淋巴细胞白血病
Ph-B-ALL分子突变特征检测：明确推荐纳基奥仑赛CAR-T细胞疗法作为I级推荐治疗。
Ph-T-ALL分子突变特征检测：删除联合分子靶向治疗（ETP-ALL）、CAR-T细胞疗法，新增联合西达本胺、维奈克拉等分子靶向治疗。
Ph+ALL ABL激酶突变状况：明确推荐纳基奥仑赛CAR-T细胞疗法作为I级推荐治疗；参加临床研究前移作为I级推荐治疗。
成人（<60岁）急性髓系白血病（非APL）
病理诊断及分类
新版指南中明确指出急性髓系白血病（AML）的诊断标准可以参照ICC及WHO 2022造血和淋巴组织肿瘤分类标准。
成人（≥60岁）急性髓系白血病（非APL）
病理诊断及分型
免疫分型中将多参数流式细胞术（MFC）作为I级推荐；预后分层中新增KMT2A (MLL) 重排和 FLT3-TKD染色体核型作为I级推荐并删除U2AFI、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2突变分子学检测；HLA配型中将70岁以下Fit患者作为II级推荐。
诊断、分类
指南新增t(9; 11)(p21;q23)、KMT2A重排、t(6;9)(p22;q34)、inv(3)(q21;q26)、t(3;3)(q21;q26)、NPM1突变、CEBPA bZIP框内突变类型。
诱导缓解治疗
Unfit患者的诱导治疗：删除IDA 8~12mg/m2 d1~3,
阿糖胞苷（Ara-C ）100mg/m2，DNR 40~600mg/m2 d1~3，Ara-C 100mg/m2 d1~7 III级治疗推荐；
Unfit患者（包括特定基因突变）I级推荐更新为：
IDH1突变采用维奈克拉+阿扎胞苷（VEN+AZA）；艾伏尼布（500mg，d1~28）+AZA；艾伏尼布（500mg d1~28）；
IDH2突变优先VEN+AZA；VEN+DAC；恩西地平（100mg d1~28）±AZA；
FLT3突变：优先VEN+AZA；VEN+DAC; 吉瑞替尼（120mg d1-28）±AZA/DAC；
Unfit患者（包括特定基因突变）II级推荐更新为：
IDH1突变：VEN+DAC；艾伏尼布（500mg d15~28）+VEN（400mg d1~14）+AZA；
IDH2突变：VEN+LDAC；
FLT3突受：VEN+LDAC；
Unfit患者（包括特定基因突变）III级推荐更新为：LDAC+VEN（先前HMA暴露）；AZA或DAC（VEN禁忌）：LDAC（先前HMA暴露或VEN禁忌）；克拉屈滨+LDAC+VEN（非IDH1突变）；
缓解后治疗选择（2）中Ara-C剂量:1~1.5g/（m2d）更新为:1~1.5g/（m2q12）；
缓解后治疗选择（4）中去甲基化药物（如地西他滨或阿扎胞苷）治疗直至疾病进展。更新为:诱导选用低强度治疗方案的，继续采用之前低强度方案治疗，直至疾病进展；
复发难治性急性髓系白血病（非APL）
对于复发性AML的定义中的外周血中出现原始细胞，定义增加了需要间隔1周以上的2次外周血中出现原始细胞。
对于难治性AML的定义增加了在预定的里程碑时间点治疗无效，例如，开始较低强度治疗后的180天。
增加了可检测MRD复发的概念：对于最初达到完全缓解（CR）、完全缓解伴部分血液学恢复（CRh）或完全缓解伴不完全血液学恢复（CRi）且MRD阴性的患者，若根据欧洲白血病网（ELN）标准定义的MRD复发证据出现，则可应用“CR、CRh或CRi伴随MRD复发”这一术语。
删去了“年轻复发AML预后评估”这一内容，修改为“复发难治性AML预后评估”，主要指出AML复发后生存率低的相关因素以及对于复发/难治性AML患者应该再次进行细胞遗传学和分子遗传学异常的评估。以明确是否存在或新出现某些特殊染色体异常、基因突变或融合基因，为再次治疗方案选择提供帮助。
靶向药物治疗中增加了IDH2抑制剂恩西地平、CD33单抗Gemtuzumab ozogamicin以及menin抑制剂Revumenib。
增加了特定基因靶向药物±维奈克拉±去甲基化药物治疗方案以及维奈克拉+CLIA方案。
急性早幼粒细胞白血病
基于预后分层治疗
高危急性早有粒细胞白血病患者：
删除“ATRA+砷剂+化疗诱导、化疗巩固3个疗程、ATRA/砷剂维持2年（方案3）”I级推荐治疗；
新增“ATRA+砷剂+化疗诱导、ATRA/砷剂巩固至少7个月（方案3）、ATRA+ATO+化疗诱导、ATRA+ATO+化疗巩固2个疗程/ATRA+ATO巩固第3个疗程、ATRA →ATO→ATO→MTX维持20个月（5个周期）（方案4）”I级推荐治疗；
删除“ATRA+砷剂+化疗诱导、ATRA/砷剂巩固2个疗程、ATRA/60MP/MTX维持2年（方案6）”II级推荐；
慢性淋巴细胞白血病
治疗前评估
诊断：注释中增加 “CD200+可有助于区分CLL和MCL，因为MCL通常为CD200-”；
分期和预后：注释中增加 “对靶向治疗耐药性相关的基因突变包括共价BTK抑制剂（cBTKi）治疗进展的患者中可检测到BTK C481突变，BTK L528或T474突变在对cBTK和非共价BTK抑制剂 （ncBTKi）治疗进展的患者中也可检测到；此外，PLCG2或CARD11突变也可在BTK抑制剂治疗进展的患者中发现。维奈克拉治疗进展的患者中可检测到BCL2突变（G101V和D103Y）"；
治疗
有治疗指征且无del（17p）/TP53基因突变初治患者：新增“维奈克拉±奥妥珠单抗/利妥昔单抗、维奈克拉＋伊布替尼、维奈克拉＋阿可替尼±奥妥珠单抗”方案作为II级推荐治疗。
有治疗指征且伴有del（17p）/TP53基因突变初治患者：新增“维奈克拉＋伊布替尼、维奈克拉＋阿可替尼 ±奥妥珠单抗”作为II级推荐治疗；大剂量甲泼尼龙＋利妥昔单抗/奥妥珠单抗（BTK 抑制剂、BCL2 抑制不可用时）。
对于有治疗指征、无del（17p）/TP53基因突变且存在/不存在严重伴随疾病（CIRS评分>6分）的复发/难治性患者：新增维奈克拉、伊布替尼维I级推荐治疗；匹妥布替尼（非共价BTK抑制剂）（用于对先前共价BTK抑制剂耐药或不耐受）作为II级推荐治疗。
对于有治疗指征且存在del（17p）/TP53基因突变的复发/难治性患者：新增维奈克拉＋伊布替尼、维奈克拉＋阿可替尼±奥妥珠单抗作为I 级推荐治疗；匹妥布替尼（非共价BTK抑制剂）（用于对先前共价BTK抑制剂耐药或不耐受）作为II级推荐治疗。
慢性髓系白血病
疾病分期
新版指南加入中国学者建立的TKI治疗失败评分系统。
华氏巨球蛋白血症
一线治疗选择
一线治疗选择中新增RCD（利妥昔单抗＋环磷酰胺—+地塞米松）。
经治患者治疗推荐（治疗按照字母排序，不代表治疗推荐）
优先推荐：
BR（苯达莫司汀＋利妥昔单抗）、伊布替尼 +/-利妥昔单抗、利妥昔单抗/环磷酰胺/地塞米松、泽布替尼；阿可替尼、利妥昔单抗/环磷酰胺/泼尼松、硼替佐米/地塞米松/利妥昔单抗、维奈克拉、伊沙佐米/利妥昔单抗/地塞米松、苯达莫司汀、氟达拉滨/环磷酰胺/利妥昔单抗、克拉屈滨＋-利妥昔单抗、匹妥布替尼、氟达拉滨 +/-利妥昔单抗、利妥昔单抗、R-CHOP（利妥苷单抗/环磷酰胺/多柔比星/泼尼松）。
干细胞移植：在选定的患者中，可采用以下两种方式进行造血千细胞移植：异基因造血于细胞胞移植（清髓或者非清髓）、自体造血于细胞移植。
多发性骨髓瘤、原发性浆细胞白血病、原发性系统性淀粉样变性
多发性骨髓瘤、原发性浆细胞白血病、原发性系统性淀粉样变性已归类为《中国临床肿瘤学会（CSCO）浆细胞肿瘤诊疗指南》，故从本指南删除。
2025恶性血液病诊疗指南MDS及MPN部分更新要点
骨髓增生异常综合征
治疗前评估
新版指南注释：
骨髓增生异常综合征（MDS）中染色体异常及其比例：WHO和ICC都建议形态学未达到发育不良标准，只伴有以上细胞遗传学异常不能作为诊断MDS的确切证据，如果同时伴有持续性血细胞减少，只能考虑拟诊MDS，处理方式与CHIP的突变相同。
IPSS和IPSS-R分组依赖于细胞遗传学结果，如果不能检测常规核型分析或无可供分析的中期分裂相，最低推荐FISH探针需包括的组合。
惰性髓系造血疾病谱
新版指南注释：
因WHO（2022）第五版中将WHO（2016）分类定义的具有MDS定义的细胞遗传学无细胞发育不良异常MDS-U患者的归类为CCUS，但除外其中del（5q），多重打击TP53突变或-7/del （7g）或复杂核型缺乏发育异常或过量原始细胞的病例被分类为MDS-5q、MDS-BiTP53。故目前的CCUS克隆性特征，要么存在既往的髓系相关体细胞突变（存在于>2%的变异等位基因频率IVAF］），要么具有上述克隆核型异常（存在于≥2个中期分裂相）。
治疗
新版指南中指出，临床相关血小板减少或中性粒细胞减少患者，某些情况下可应用艾伏尼布（存在mIDH1）。
对于血清EPO浓度≤500IU/L 患者， 新版指南推荐ESA（EPO）（首选）、罗特西普、伊美司他（ESA或罗特西普无效或复发后首选）作为支持治疗。在雄激素、传统中医药方面，指南新增某些情况下应用艾伏尼布（存在mIDH1) 。
对于血清 EPO 浓度 >500IU/L 患者，新版指南增加
伊美司他、某些情况下应用：来那度胺作为祛铁治疗。另外，指南还增加缺乏上述IST反应可能：伊美司他
某些情况下应用：来那度胺。
对于较高危组合适的移植候选患者及合适供者，指南增加AZA+艾伏尼布序贯 allo-HSCT（存在mIDH1）、AZA±维奈克拉序贯 allo-HSCT（维奈克拉是否加入基于患者的状态和耐受性）、地西他滨±维奈克拉序贯 allo-HSCT。
对于较高危组不适合骨髓移植或无合适供者，指南增加AZA±维奈克拉（首选）维奈克拉是否加入基于患者的状态和耐受性）；其他：地西他滨±维奈克拉；艾伏尼布+AZA（存在mIDH1）。
对于较高危组复发、进展或无反应患者，指南新增去甲基化药物（AZA或地西他滨），艾伏尼布（存在mIDHI）HMA失败且未使用过。
真性红细胞增多症
治疗前评估
病史采集和体格检查修改为年龄，有无血栓病史，有无出血史，有无心血管危险因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），家族中有无类似患者，有无长期高原生活史，有无呼吸系统和心血管系统疾病导致的慢性缺氧病史，脾脏触诊；
MPN-10统一修改为MPN-SAF TSS；
实验室检查删除血清免疫固定电泳、动（静）脉血气、呼吸睡眠检测；
分子学检查（骨髓或者外周血均可）；
骨髓检查将免疫分型调整为I级推荐；
诊断标准（参考ICC2022）
PPV-MF改为Post-pv-MF；
进行性脾大定义为此前有脾大者超过基线5cm或新出现脾大;
注释中，“如果血红蛋白>185g/L（男性），>165g/L（女性）或者HCT>55.5%（男性），249.5%（女性），且标准③和次要标准都满足，则不一定需要满足标准②。”改为“对于持续红细胞增多，血红蛋白
>185g/L（男性），>165g/L（女性）或者HCT>55.5%（男性）,>49.5%（女性），同时有JAK2 V617F或者JAK2 exon 12 突变，可能不需要行骨髓活检”;
治疗流程
治疗流程更新为：低危、高危真性红细胞增多症 （PV）患者治疗I级推荐均加上控制CVR；低危患者罗培干扰素α-2b改为II级推荐；高危患者I级推荐增加临床试验和羟基脲；
治疗注释：
小剂量阿司匹林40~100mg/d”改为“小剂量阿司匹林80~100mg/d；
新增PV患者羟基脲耐药或者不耐受的定义；
诊断标准（参考ICC2022)
PET-MF 更换为Post-ET-MF
表注增加：
c.建议使用高敏感性检测方法检测JAK2 V617F（敏感性水平<1%）和CALR和MPL（敏感性水平1%至3%）；在阴性病例中，考虑寻找非典型的JAK2和MPL突变。
d.通过细胞遗传学或敏感的NGS技术进行评估。
e.血小板增多的反应性原因包括各种潜在的疾病，如缺铁、慢性感染、慢性炎症性疾病、药物治疗、肿瘤或脾切除术史。
治疗
“阿那格雷”为降细胞治疗的I级推荐；
增加“血小板分离（紧急情况如严重的血小板增多相关神经并发症）”；删除注释中“阿那格雷可以良好控制血小板数目，但是患者总生存和无纤维化时间有可能缩短，因此，应该慎用阿那格雷”；
增加注释“羟基脲/干扰素α/阿那格雷耐药、不能耐受者可以考虑之前没有用过的药物互换或者芦可替尼，也可以酌情联合使用上述药物。”；
对于芦可替尼不耐受、难治和复发的非移植候选者，新版指南将“短期停药后重启芦可替尼”作为III级专家推荐。
总结
《CSCO 恶性血液病诊疗指南2025》的更新，集中体现了白血病以及MDS和MPN诊断与治疗的新进展。此次更新不仅为临床医生提供了更精准的诊疗指导，还有望改善患者预后，延长生存期。这一指南的优化，标志着我国血液肿瘤诊疗向规范化、精准化和个体化迈出了关键一步，对推动国内血液肿瘤领域的进步具有深远意义。
排版编辑：Cherry
苏公网安备32059002004080号
