导读：2025年4月13日08:30-11:40，由中国临床肿瘤学会（CSCO）肉瘤专家委员会主办的2025 CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南巡讲在广东省广州市顺利召开，同步线上直播。本次指南巡讲分为两个主要环节。第一环节深入解析骨与软组织肿瘤的现代诊断技术，系统探讨相关领域的最新进展；第二环节则聚焦中国腱鞘巨细胞瘤（TGCT）患者的诊疗现状，全面梳理其临床挑战及应对策略。本次会议特别邀请武汉协和医院陈静教授、北京积水潭医院牛晓辉教授、中山大学附属第一医院沈靖南教授和中山大学肿瘤防治中心张星教授共同担任大会主席，并荣幸邀请中山大学附属第一医院尹军强教授担任大会执行主席。本次会议汇聚了骨与软组织肿瘤领域的权威专家学者，通过系统性的学术交流和临床经验分享，必将有力推动我国在骨与软组织肿瘤领域的学术创新与临床实践水平提升，为患者带来更优质的诊疗服务。
大会现场
主席致辞
会议伊始，由尹军强教授担任主持。尹军强教授作为东道主代表，向与会专家学者的莅临致以诚挚欢迎，并表示，CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南巡讲具有鲜明的多学科特色，涵盖外科、内科及放疗等核心领域。本次会议议题设置全面，既包含诊断标准，又涉及治疗方案，充分体现了指南巡讲与常规学术会议的区别。
尹军强教授
陈静教授在致辞中表示，今年我们开启了新一年度的指南巡讲活动。本项巡讲所依据的指南由国内专家原创编写，内容遵循严谨的科学研究证据，并紧密结合中国临床实践的实际情况，旨在为临床医生提供具有指导意义的诊疗规范。多年来，我们持续在全国范围内不同城市开展巡讲活动，致力于推广最新诊疗理念与技术，提升临床诊疗水平。
去年，CSCO肉瘤专家委员会特别针对TGCT这一特殊疾病，对指南进行了补充完善。TGCT是骨科临床中较为常见的疾病，然而在实际诊疗过程中，临床医生在处理这类疾病时面临着诸多未被满足的需求，尤其是在治疗策略方面。近年来，随着研究的深入，TGCT的药物治疗取得了显著进展，为临床提供了更多选择。
此外，本次巡讲还将涵盖骨与软组织肿瘤的病理及影像诊断技术，这些技术对于疾病的准确诊断和治疗方案的制定具有重要意义。我们期待与各位同仁携手，共同推动指南与共识的广泛传播和不断深化，以提升我国骨与软组织肿瘤的整体诊疗水平。在此，我们衷心感谢相关企业和广州同道们对本次巡讲活动的大力支持与积极参与。
陈静教授
沈靖南教授在致辞中强调，本次巡讲重点聚焦TGCT的诊疗进展。随着新疗法、新药物和新理念在骨与软组织肿瘤领域的不断涌现，CSCO肉瘤专家委员会积极开展相关工作，致力于促进临床医生的知识更新，帮助广大骨与软组织肿瘤专科医师及时掌握学科最新进展。在此过程中，特别感谢牛晓辉教授和陈静教授在推动CSCO骨与软组织肿瘤诊疗规范方面的重要贡献。相信通过本次会议，与会专家将共同提升在骨与软组织肿瘤新疗法、新药物及新理念方面的专业认知水平，实现诊疗知识的同步更新。
沈靖南教授
张星教授在致辞中向与会专家表示热烈欢迎，并指出，肉瘤诊疗领域复杂且多样，亟需引入新的治疗理念。不同肿瘤亚型的治疗方案存在显著差异。本次会议特别聚焦于TGCT这一罕见亚型，旨在通过影像学、病理学及治疗方案的多维度探讨，提升临床诊疗水平。本次会议有幸邀请到全国知名的专家学者参与讨论，希望通过深入交流为肉瘤患者带来更多创新解决方案。随后，张星教授对会议工作人员和线上及线下的嘉宾表示感谢，并希望与会者能够共同为骨与软组织肿瘤诊疗事业的发展出谋划策，探索更多优化治疗方案的可能性。最后，祝愿本次会议取得圆满成功，为推动骨与软组织肿瘤诊疗事业的高质量发展贡献力量。
张星教授
第一环节
第一环节由广州中医药大学附属第一医院方斌教授和广东省人民医院张余教授担任主持，会议特邀北京积水潭医院闫东教授、北京积水潭医院李远教授、中山大学附属第一医院张朝晖教授和北京积水潭医院丁宜教授为大家带来精彩的学术分享。
方斌教授
张余教授
闫东教授为大家分享了《骨与软组织肿瘤的影像学检查》的学术内容，系统介绍了影像学检查方法及其在肿瘤诊疗中的应用。目前，影像学检查方法主要包括X线平片、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MR）、超声、数字减影血管造影（DSA）、同位素和正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查方法。闫东教授强调，影像学检查的目的在于确定病变是否存在、病变的位置、形态、密度/信号及范围分析，同时辅助定性诊断、疗效评估以及复发监测。通过结合经典临床病例，闫东教授深入阐述了影像学检查在骨与软组织肿瘤诊疗中的重要性，强调了“临床-影像-病理”的三结合原则在骨与软组织肿瘤诊断中的重要性，并详细解析了各类影像学技术的应用策略与判读要点,为与会者提供了全面且实用的学术指导。
闫东教授
李远教授在《如何在影像引导下提高活检阳性率》专题报告中，详细阐述了影像引导技术在骨与软组织肿瘤活检中的应用。通过介绍体表定位（如骨巨细胞瘤（GCT）、骨肉瘤（OS）、臀部软组织肿瘤等）、透视引导（如股骨近端病理骨折、腰椎、股骨干、股骨远端、肱骨、桡骨、距骨、骶骨等）和超声引导等具体病例，展示了如何利用影像学技术提高活检的准确性和阳性率。李远教授强调，活检是骨与软组织肿瘤诊断的关键步骤，能够帮助临床医生更精准地确定活检位置和入路，从而提高诊断的成功率。活检成功率受多重因素影响，包括精准的术前影像评估、规范的取材操作以及完善的病理检测流程等。此外，影像引导技术的精准应用显著提高了骨与软组织肿瘤活检的成功率，这要求临床医师具备熟练的操作技能。同时，必须严格遵循"临床-影像-病理"三结合原则，通过多学科协作确保从术前定位到病理诊断的全流程准确性。
李远教授
张朝晖教授分享了《腱鞘巨细胞瘤的影像学诊断》的学术内容，详细介绍了腱鞘巨细胞瘤的分型、影像学表现及其在不同治疗后的随访观察要点。TGCT涵盖了一组起源于关节、滑囊和腱鞘滑膜的病变，其细胞表现出滑膜分化;可发生在关节内或关节外;根据生长模式分为局限型及弥漫型两个亚型，恶性TGCT罕见。其中，局限型TGCT病灶较小，边界清楚，邻近骨侵犯少见，在T1W及T2WI与肌肉相比多呈等、低信号，且较均匀。弥漫型则多表现为分叶状肿块，在T2WI上相当部分的信号不高于肌肉，并可见在T1WI和T2WI上与肌肉相比均呈低信号的区域；常累及邻近骨、韧带、肌腱/肌肉，且易复发。张朝晖教授强调,定期影像随访对疗效评估至关重要，需动态观察病灶大小及信号变化。
张朝晖教授
丁宜教授就《TGCT病理学诊断及免疫组化、分子检测的必要性》的相关内容进行精彩的盘点，围绕TGCT的病理学诊断基础、免疫组化检测的临床价值、分子检测的指导意义到典型病例分析等展开分享。丁宜教授提及，多学科协作（MDT）在TGCT的诊断和治疗中具有重要意义。病理组织学是诊断TGCT的基础，能够为TGCT的诊断提供初步的形态学依据。而免疫组化协助诊断，分子检测技术在TGCT诊断中发挥重要作用：FISH/CISH技术可高特异性地检测CSF1基因断裂和重排，而PCR和NGS技术则能快速准确地识别CSF1融合基因。其中，NGS还具有同时检测多种基因突变的优势。这些分子检测技术为TGCT的精准诊断、疑难病例鉴别及个体化靶向治疗策略制定提供了关键的分子生物学依据。此外，丁宜教授强调，局限型和弥漫型TGCT在形态学上类似，但免疫组化及分子检测无法区分。
丁宜教授
讨论环节
香港大学深圳医院何祖胜教授、中山大学肿瘤医院李巧巧教授、中山大学附属第一医院王卓教授、玉林市中西医结合骨科医院谢卫宁教授和武汉协和医院叶挺教授作为讨论嘉宾，共同参与本环节的自由讨论，该环节抛出临床问题：“关节腔内病变的活检可能造成肿瘤细胞污染关节腔的风险，这种情况下如何权衡活检的必要性？”“当膝关节等大关节部位出现影像学特征典型的局限性TGCT时，是否仍有必要进行术前活检？”“对于手部体积较小（≤5cm）但具有环绕肌腱生长或侵入指间关节间隙特征的TGCT，应如何准确鉴别其属于局限型还是弥漫型TGCT？”等等热点话题。专家们基于循证医学证据和临床实践经验，从影像学特征、病理学诊断及治疗策略等维度，对TGCT诊疗中的关键问题进行了系统性分析和深入探讨。这些讨论不仅进一步明确了TGCT的诊疗规范，提升了临床医师对疾病本质的认识，同时也为制定个体化诊疗方案提供了重要理论依据和实践指导，对提高TGCT的诊疗水平具有积极的推动作用。
讨论
第二环节
第二环节由复旦大学附属中山医院周宇红教授和中山大学附属第七医院张世权教授共同担任本环节的主持，邀请北京积水潭医院牛晓辉教授和徐海荣教授进行精彩的学术分享。
周宇红教授
张世权教授牛晓辉教授在《TGCT中国治疗现状历史与挑战》的专题报告中，深入浅出地阐述了TGCT的特点、诊断、治疗现状和临床未满足的需求。牛晓辉教授介绍，TGCT是一种非恶性的、罕见的局部侵袭性间充质肿瘤。它具有潜在的侵袭性，可导致肺部、骨骼和淋巴结转移，主要影响关节滑膜、滑囊和腱鞘。
目前，手术切除是 TGCT 的主要治疗方法，可使约90%的局限型（L-TGCT）患者获得临床治愈，但弥漫型（D-TGCT）因侵袭范围广、解剖结构复杂，常面临手术不可完全切除、术后高复发率（需反复手术）及严重并发症（如关节功能障碍、假体松动）等挑战。复发性TGCT患者常表现为持续性疼痛、关节肿胀、肢体功能进行性减退及关节活动度显著下降，其病理生理特征直接导致日常活动能力受损及生活质量显著降低。因此，有必要制定非手术治疗方案，为患者提供更优的治疗选择。
牛晓辉教授
徐海荣教授作《CSF-1R抑制剂治疗TGCT的研发历程》的专题学术报告，围绕CSF-1/CSF-1R驱动的TGCT发病机制、CSF-1R抑制剂的研发、CSF-1R抑制剂的临床研究结果、TGCT药物治疗价值与治疗格局变化展开精彩分享。徐海荣教授表示，CSF-1/CSF-1R信号通路是驱动TGCT发生的核心机制，通过促进病灶部位的细胞增殖、分化和肿瘤形成，驱动疾病发展，并在炎性细胞及多重信号通路作用下引发滑膜细胞增殖和关节破坏。目前，靶向CSF-1/CSF-1R的全身治疗药物是TGCT的关键手段。其中，吡昔替尼作为一种靶向CSF-1R的强效小分子抑制剂，可选择性抑制CSF-1R活性，动物实验显示其能有效改善关节炎症程度。值得关注的是，ENLIVEN试验结果表明，吡昔替尼长期治疗安全有效，疾病进展率低，功能和症状改善显著，疗效随时间延长而加深。此外中国3期A303研究进一步证实其在亚洲TGCT患者中的深度缓解效果。吡昔替尼长期用药安全、疗效持久，既可减轻无法手术患者的肿瘤负荷，实现完全缓解，也可联合手术改善预后，为TGCT治疗提供更多选择。
徐海荣教授
讨论环节
在张世权教授的主持下，讨论环节抛出临床问题：“基于吡昔替尼通过阻断CSF-1/CSF-1R信号通路抑制细胞增殖的作用机制，该药物是否还具有直接杀伤肿瘤细胞的效应？”，“对于弥漫型TGCT患者，若手术复发风险较高，是否应优先考虑新辅助治疗以降低复发风险？”，“当一种新药问世时，它很可能会改变现有的治疗格局，推动相关研究和认知的进步。那么，我们应该从哪些方面着手，才能更好地利用这种新药为患者带来最大的临床获益呢？”。针对参会专家提出的临床问题，徐海荣教授和牛晓辉教授从专业角度进行了深入解答，引发了与会专家的热烈讨论。本次交流不仅加深了大家对中国TGCT治疗现状及未满足临床需求的认识，更通过对CSF-1R抑制剂研发历程的系统梳理，促进了临床医生对该靶向治疗药物的全面理解，这将为未来TGCT的规范化诊疗和个体化治疗方案的制定提供重要参考。
讨论
会议总结
会议尾声，沈靖南教授和牛晓辉教授进行大会总结。沈靖南教授指出，本次学术会议内容丰富翔实，与会专家围绕TGCT诊疗新进展展开了深入而富有成效的学术探讨。目前，靶向治疗时代的快速发展催生了层出不穷的新型靶向药物，为TGCT等具有侵袭性特征的良性肿瘤提供了突破性的治疗机遇。这一趋势不仅彰显了肿瘤治疗领域的重大进展，更为临床实践带来了全新的治疗选择。针对手术难以完全切除且易复发的侵袭性肿瘤，新型辅助药物的研发应用具有重要临床价值。这类药物不仅能弥补手术治疗的局限性，提高整体疗效和患者依从性，还能最大限度地保留患者功能，实现更优的治疗结局。尽管新药研发面临诸多挑战，但通过持续的临床研究和多中心协作，我们必将找到更优的解决方案。同时，持续开展指南巡讲活动，可有效促进肉瘤诊疗规范化和新技术普及，助力各级医疗机构诊疗水平的整体提升，推动我国肉瘤诊疗水平向规范化、高质量发展迈进。
沈靖南教授
牛晓辉教授表示，本次会议内容充实且富有启发性，与会专家提出的诸多关键问题为未来治疗方案的优化和科研方向的探索提供了重要思路，期待通过多学科协作共同推进相关领域的发展。关于TGCT的学术推广，单次巡讲显然无法满足临床需求，需要建立长期、系统的巡讲机制。本次巡讲作为起点，未来将持续开展以逐步解决临床实践中的各类问题。考虑到TGCT治疗的复杂性和对指南的依赖性，我们将以临床指南为框架，借鉴药物手册的简明特点，通过多轮巡讲逐步完善讲者手册的编制工作。这一标准化讲者手册的建立，不仅有助于讲者更规范、高效地传播诊疗知识，更能确保各级医疗机构都能从中获益，从而整体提升TGCT的诊疗水平，最终惠及广大患者。
牛晓辉教授指出，本次会议在线参与人数突破2万人，充分展现了大家对TGCT这一小众疾病的研究热情；并对线上线下与会者、技术支持团队以及各协会、基金会的合规支持表示了衷心感谢。最后，牛晓辉教授宣布，2025年6月22日将在浙江举办CSCO肉瘤药物临床诊疗巡讲的下一站，期待与各位再次相聚！
牛晓辉教授
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