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【肺案析真】罕见肺癌病例：颈部硬皮病样癌

02月17日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

硬皮病样癌/铠甲状癌（Carcinoma en cuirasse）常见于乳腺癌，少见于其他内脏肿瘤如肺癌。贵黔国际总医院何威教授团队报道了一例病例，51岁男性，2年前确诊为肺腺癌，表现为面颈部肿胀、变硬。患者被诊断为肺癌硬皮病样癌，转至肿瘤科进一步治疗。3个月后患者因经济原因放弃治疗，随访1年后死亡。

本病例提示，对于出现肿瘤伴皮肤肿胀、变硬的患者，应考虑皮肤转移的可能性，并尽早进行皮肤活检。

硬皮病样癌是一种罕见的皮肤转移癌，最常累及乳腺。1838年，解剖学家Alfred Velpeau首次描述了这种疾病，因其临床表现类似中世纪的胸甲或铠甲，故将其命名为硬皮病样癌/铠甲状癌。硬皮病样癌的特征是皮肤弥漫性增厚和变硬。罕见情况下，硬皮病样癌也可能起源于其他内脏肿瘤，如肺癌。本文报道一例罕见的硬皮病样癌，起源于肺癌，发生于颈部。

病例报告

患者，男性，51岁，因面颈部肿胀、变硬伴吞咽困难6个月入院。颈部皮肤质硬，似皮革样，表面可见淡红色斑块。患者颈部活动受限，不能抬起或转动。 2年前，患者在外院确诊为肺腺癌（右肺III期腺癌），接受手术治疗，随后进行化疗和靶向联合治疗（贝伐珠单抗+培美曲塞+卡铂）。

体格检查：面颈部皮肤弥漫性增厚、变硬（图1）。

图1 面部和颈部皮肤弥漫性增厚和硬化

辅助检查：ANA>400.00RU/ml，抗Ro-52>400.00RU/ml。颈部皮肤超声显示颈前区皮下软组织增厚，回声不均匀，结构紊乱，部分区域呈“裂隙状”改变。各肌肉间隙筋膜增厚，回声增强不均匀（图2）。CT和MRI扫描均显示颈部和颌面部皮下软组织肿胀。双侧颈部肌肉呈斑片状强化，边缘不清。受累区域肌间隔增厚，并有强化，提示可能为感染或肿瘤。颈部皮肤组织病理学分析显示真皮内胶原纤维间隙增宽，弥漫性黏液沉积。此外，可见形态不典型的异常细胞浸润真皮。免疫组化：CK(+)、CK7(+)、TTF-1(+)、Napsin A(+)、Ki-67(40%+)（图2）。

图2 免疫组化

最终诊断：肺癌硬皮病样癌。

治疗及预后：患者转至肿瘤科进一步治疗。3个月后，患者因经济原因放弃治疗。随访1年后死亡。

讨论

皮肤转移癌是指原发于皮肤以外的恶性肿瘤通过血管、淋巴管转移，或直接通过组织间隙蔓延至邻近皮肤，有时继发于手术植入。肺癌皮肤转移癌的发生率为1%-12%，是男性皮肤转移癌的最常见原发恶性肿瘤。恶性肿瘤皮肤转移主要有三种形式：结节型、硬皮病型（硬皮病样癌）和炎性癌。结节型最常见，主要表现为孤立或多发的红色浸润性丘疹和结节。炎性型以局部潮红和明显水肿为特征，类似于丹毒，也较为常见。硬皮病型皮肤转移癌，即硬皮病样癌，较为罕见。硬皮病样癌的特征是皮肤弥漫性增厚和变硬。

皮肤转移多发生在原发癌部位附近，最常见的部位包括胸部、背部、颈部、腹部、外阴和阴囊。这种罕见的皮肤转移类型主要见于乳腺癌，较少见于原发性肺癌、胃肠道癌或泌尿生殖系统癌。患者通常在手术和/或化疗、放疗、激素治疗后发生转移。硬皮病样癌占乳腺癌患者皮肤转移的3%-6%。本例患者为肺癌颈部皮肤转移，临床极为罕见。

硬皮病样癌的发病机制尚不清楚，研究人员推测可能与多效生长因子等细胞外信号分子激活基质成纤维细胞有关。某些研究者认为，其发生可能与基因突变、免疫系统异常以及多种生长因子的影响有关。多效生长因子在硬皮病样癌的皮肤病变中表达升高，可能与肿瘤的快速生长和转移潜能有关。

组织学上，硬皮病样癌的组织表现出类似于纤维化的特征，只有少数肿瘤细胞呈“印第安人队列”样排列，即肿瘤细胞在胶原束之间形成小线条。肿瘤细胞与成纤维细胞的相似性常导致误诊或漏诊，因此结合免疫组化进行诊断非常重要。大多数既往报道的病例均通过免疫组化证实为肺来源。对于部分患者，未进行免疫组化检测，诊断基于病史和组织病理学证据。在条件允许的情况下，建议进行免疫组化以明确肿瘤来源。

硬皮病样癌的致密纤维化基质和减少的血管使得全身化疗药物难以达到有效浓度，导致化疗耐药性高。目前关于硬皮病样癌的报道较少。诊断硬皮病样癌需要依靠临床和组织病理学特征，将其与其他疾病鉴别。

皮肤转移提示疾病进展，且预后差。肺癌伴皮肤转移的中位生存期仅为3个月。

结论

对于出现皮肤肿胀和硬化的肿瘤患者，无论原发灶距离远近，临床医生均应考虑皮肤转移癌的可能性，尽早进行皮肤活检，以避免误诊或漏诊，并及时采取适当的临床干预措施。

参考文献

Lin Y, Zhou S, He W. Clinicopathological diagnosis of morphea-like carcinoma en cuirasse in the neck: a rare presentation of lung cancer. Diagn Pathol. 2025 Feb 11;20(1):16. doi: 10.1186/s13000-025-01611-8. PMID: 39934784; PMCID: PMC11817298.

责任编辑：Nydia
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