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希愈纪 | 病例分享：一例不分泌型多发性骨髓瘤（Non-secretory MM）病例分享

2024年11月14日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

由北京健康促进会发起的“希愈纪”2024血液肿瘤临床思维菁英show项目自2024年6月启动以来，踊跃出许多血液肿瘤领域优秀的病例，本系列旨在通过摘取出该项目突出病例，使更多的临床医师更快、更便捷的学习血液疾病诊疗相关知识，促进血液疾病个体化和全程规范治疗，帮助更多血液肿瘤患者获得获得创新前沿的诊疗方案，造福更多患者。本文分享一例Non-secretory MM的治疗经验体会，详情如下。

病例简介

患者信息

一般资料：患者男，71岁；

主诉：右侧肋骨、胸椎疼痛5月余；

现病史：患者于2019年3月出现右侧肋骨、胸椎疼痛，可忍耐，未诊治。骨痛呈进行性加重，渐影响活动，并于背部椎体旁出现局部隆起。2019年5月于当地医院CT检查示：肋骨、胸椎溶骨性改变。2019年9月背部肿物穿刺活检：浆细胞瘤；

入院体格检查：被动体位，背部椎体旁局部隆起约3*2cm大小；胸腰椎、肋骨触痛阳性；心肺腹未见明显阳性体征；

辅助检查

外周血象：WBC 4.22×109/L，HGB 109g/L，PLT 182×109/L；

ESR：39mm/h；

血清钙：Normal；

生化系列：β2-MG ↑ 5.14mg/L；

免疫球蛋白定量：血清免疫球蛋白G 6.05g/L、免疫球蛋白A 0.29g/L、免疫球蛋白M 0.14 g/L；血轻链κ:λ比值 2.4474 ；尿轻链K定量 1.85mg/dL、尿轻链入定量 5.00mg/dL，尿轻链 κ:λ 比值 0.3700；

蛋白电泳及免疫固定电泳：血清和尿液蛋白电泳、免疫固定电泳均未见异常单克隆成分；

图1. 血清固定蛋白电泳.png

图1. 血清固定蛋白电泳

图2. 尿蛋白电泳图.png

图2. 尿蛋白电泳图

游离轻链检测：游离轻链 κ 6.10 mg/L，游离轻链 λ 8.49 mg/L，游离轻链 κ/λ 0.7185 mg/L；

FISH 检测：IGH/MAF融合基因阴性；IGH/FGFR3融合基因阴性；TP53基因缺失阳性；1号染色体相关CKS1B基因扩增阳性。

骨髓检查：骨髓取材困难，涂片、流式提示骨髓稀释，活检示骨髓增生明显活跃，浆细胞明显增多，CD38⁺CD138⁺细胞占23.4%，为异常表型浆细胞；

影像学检查：2019年5月当地医院CT检查示肋骨、胸椎溶骨性改变；2019年8月PET-CT示脊柱多椎体及附件、双侧多根肋骨、胸骨、骨盆多处虫蚀骨质破坏，部分骨质代谢增高，多处骨髓腔密度增高伴代谢增高，部分骨质破坏伴软组织形成，胸5、腰1椎体病理性骨折。2024年2月27日胸腰椎MRI+三维重建示各胸椎、腰椎及其附件、胸骨、肋骨及双侧髂骨、骶骨骨质破坏，考虑MM，伴老年性骨质疏松和多发椎体楔形变、压缩性骨折；

病理检查：2019年9月背部肿物穿刺活检为浆细胞瘤；免疫组化结果符合浆细胞肿瘤；

临床诊断：多发性骨髓瘤（不分泌型）DS分期: ⅢA R-ISS :Ⅲ期 mSMART:高危组 P53/CEP17+、CKS1B/CDKN2C(1q21 1p32.3）骨髓瘤髓外病变（骨旁）

治疗经过

一线治疗：IRD-D（伊沙佐米、来那度胺、地塞米松、多柔比星脂质体）方案化疗；

2周期后疗效评估：全身PET-CT髓外病灶较前缩小；骨髓稀释；血尿免疫固定电泳：阴性；

第3周期化疗（IRD）后行自体外周血造血干细胞采集；

第4周期化疗后行自体外周血造血干细胞移植，并进行HVOD、CMV、卡式肺囊虫感染预防。移植后白细胞及血小板均在+ 12天植活。

移植后3月采用IRD方案巩固治疗2周期，之后持续治疗采用伊沙佐米、来那度胺两药联合，期间因出现骨髓抑制Ⅳ级，调整维持治疗为伊沙佐米单药维持。

二线治疗：自体造血干细胞移植后27月余（2022.6.15）临床复发（RP1），采用D-VD方案化疗18个月，V单药维持5月，无事件生存期（EFS）为23个月；

三线治疗：自体造血干细胞移植后46月余（2024.1.15）二次复发，2024年4月8日开始服用塞利尼索、泊马度胺、地塞米松，服用期间出现反应迟钝、进行性加重，类似老年痴呆表现，停药后2周左右逐渐恢复正常。三线治疗更改为Dara-埃普奈明-泊马度胺-地塞米松方案，骨痛明显好转。

总结

该病例为不分泌型多发性骨髓瘤患者，病情分期较晚且伴有髓外病变，属于高危组。治疗过程中根据患者及家属对生活质量的强烈要求，采取了个体化治疗方案，一线治疗采用近全口服的IRD方案诱导、自体造血干细胞移植、巩固及伊沙佐米维持，二线和三线治疗根据复发情况选择相应方案。不分泌型多发性骨髓瘤在治疗中疗效评估体系尚不明了，三线治疗选择含塞利尼索的联合治疗方案，疗效显著，虽出现不良反应，但及时调整方案后症状改善。

责任编辑：肿瘤资讯-Mathilda
排版编辑：肿瘤资讯-niko