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2024 CSCO指南会｜《CSCO恶性血液病之骨髓瘤诊疗指南更新2024》更新：任重道远，更需快马加鞭

05月01日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

百脉泉声千古在，一城山色半城湖。2024年4月26~27日，中国临床肿瘤学会和北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联合主办的2024年CSCO指南会于泉城济南正式举行。在血液系统肿瘤专场，由徐州医科大学血液病研究所徐开林教授、浙江大学医学院附属第一医院金洁教授共同主持，上海交通大学医学院附属瑞金医院阎骅教授分享与解析《CSCO恶性血液病之骨髓瘤诊疗指南更新2024》。【肿瘤资讯】特别整理更新要点，以供学习与参考。

（本文图片均源自CSCO官方直播）

血液肿瘤专场大会主席

图1.大会主席（由左至右：徐开林教授、金洁教授）

《CSCO恶性血液病之骨髓瘤诊疗指南更新2024》更新要点

上海交通大学医学院附属瑞金医院阎骅教授分享与解析《CSCO恶性血液病之骨髓瘤诊疗指南更新2024》

图2. 阎骅教授

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性血液疾病，在很多国家是第2位最常见血液系统恶性肿瘤，目前仍无法治愈。我国多发性骨髓瘤的全人群发病率为1.5~2.0/10万人，死亡率为1.0~1.2/10万人，MM发病率和死亡率随年龄增长而逐步上升，多发于老年人，常见于60岁以上年龄的患者。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。

阎骅教授分享道，每年1次的CSCO恶性血液病诊疗指南的更新紧跟目前国内外MM诊疗的前沿进展和成果，对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。

此次2024CSCO指南MM部分更新包括修订了治疗前评估部分内容（病史采集、实验室检查、骨髓及病灶活检Ki67检查），细化了IgM型骨髓瘤、巨灶性骨髓瘤及高危MM诊断标准，在新诊断MM治疗、维持治疗及复发难治MM治疗中分别新增并调整了部分治疗推荐等。

治疗前评估

修订：细化病史采集内容，强调肾脏（尿）的问诊

新增：I级推荐新增并强调骨髓、病灶、浆细胞瘤活检的Ki67检查

新指南对于Ki67检查的新增是基于2023《欧洲血液学杂志》发表了一项关于回顾性分析“Bone marrow Ki-67 index is of prognostic value in newly diagnosed multiple myeloma”，该研究纳入167例NDMM患者骨髓活检IHC的Ki67表达情况研究结果，旨在探究其与患者PFS及OS的关系。结果表明，骨髓活检高Ki-67指数(>5%)是新诊断MM患者较差OS和PFS的独立预后标志物。

诊断与预后

修订：在注释中细化了巨灶型骨髓瘤及lgM型骨髓瘤诊断标准

巨灶型骨髓瘤：影像学检测有单个溶骨性骨破坏（长径 > 5 cm或者面积 ≥ 5 cm2）或者多个溶骨性骨破坏（≤ 3 个），伴或者不伴骨髓克隆性浆细胞（但浆细胞比例 < 10%），或者 M 蛋自（但血、尿 M 蛋自达不到 MM 诊断标准）；

IgM 型骨髓瘤：血 lgM >30 g/L 并流式检测为浆细胞表型（CD38+、CD138+、CD19-D20-），且无 MYD88 突变。

新增：注释中新增其他高危因素，完善了高危 MM 标准

其他高危因素：伴高增殖指数浆细胞（Ki67 > 70%）或巨大浆细胞瘤（直径 > 5 cm）；外周血液有循环克隆浆细胞（＞2%）；老年脆弱（frail）；伴心脏淀粉样变性；接受移植及维持治疗患者 2 年内复发或者不移植患者 18 个月内复发（功能性高危）

新诊断多发性骨髓瘤治疗

修订：孤立性浆细胞瘤放疗剂量及疗程

对于适合移植的多发性骨髓瘤

新增：艾沙妥昔单抗联合治疗方案

不适合移植多发性骨髓瘤

将KRd方案由II级推荐调整为I级推荐，新增艾沙妥昔单抗联合治疗方案。

该新增方案是基于ENDURANCE研究的结果，ENDURANCE研究为一项对比KRD（526例）VS VRD（527例）治疗非移植新诊断多发性骨髓瘤患者的3期研究，旨在探索KRd和VRd在TIE NDMM中的疗效。结果显示，KRd组中≥VGPR率优于VRd组（74%&65%），两组PFS及3年OS无明显差异。

维持治疗

修订：Dara+Len 方案由 Ⅲ 级推荐调整为 Ⅱ 级推荐

新增：Ⅰ 级推荐新增泊马度胺或来那度胺敏感或耐药患者的治疗

复发难治骨髓瘤治疗

来那度胺敏感或耐药患者的治疗修订

KPd 方案由 Ⅱ 级推荐调整为 Ⅰ 级推荐，新增：埃普奈明及艾沙妥昔单抗联合治疗方案

硼替佐米敏感或耐药患者的治疗修订

KRd 方案由 Ⅱ 级推荐调整为 Ⅰ 级推荐，新增：埃普奈明及艾沙妥昔单抗联合治疗方案

来那度胺及硼替佐米双耐药的治疗修订

抗 BCMA-CD3 双抗由 Ⅲ 级推荐调整为 Ⅱ 级推荐，新增：抗 BCMA CAR-T、埃普奈明及艾沙妥昔单抗联合治疗方案、SKd 方案

原发性浆细胞白血病

浆细胞白血病（PCL）是一种罕见的恶性浆细胞疾病，据国外报道，PCL每年的大概发病率约为0.04/10万，在浆细胞肿瘤中的占比不足1%，其侵袭性极强，患者预后极差。

根据有无MM病史可将PCL分为原发性PCL（pPCL）和继发性PCL（sPCL），原发性浆细胞白血病（pPCL）具有侵袭性的临床病程和较差的预后，占所有PCL病例的60-70%。与多发性骨髓瘤（MM）不同，pPCL在年轻患者中更常见，与不良预后相关的高危特征发生率增加是其主要特点。

PCL相关的大型前瞻性临床试验并不多见，治疗证据多数来源于回顾性研究以及个案报道。此次2024CSCO指南pPCL部分更新了巩固治疗中ASCT的年龄限值。

新诊断原发性浆细胞白血病（PCL）巩固治疗及维持治疗修订

修订：巩固治疗中 ASCT 的年龄限值由「65 岁」调整为「70 岁」

原发性系统性淀粉样变性

轻链型（AL）淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链过度产生并错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。欧美报道AL淀粉样变性发病率为8-18/百万人年，我国尚无确切数据，从肾活检资料看，约占继发性肾脏病患者4%，多见于老年人，诊断中位年龄60岁；AL淀粉样变性患者中，λ轻链型占绝大多数，λ：κ患者比为3.8：1。

我国轻链型淀粉样变性患者的中位生存期为36.3个月，5年累积生存率仅为35%，提高早期诊断率以避免不可逆靶器官损害至关重要。

此次2024CSCO指南原发性系统性淀粉样变性部分更新包括修订了治疗前评估部分内容（病史及体检），受累器官或组织标准中新增心电图检查及内分泌检查，修订了分期中的部分诊断标准，新诊断治疗中新增IIIB期患者的治疗推荐，复发治疗中新增并调整了部分治疗推荐等。

治疗前评估

修订：细化病史采集内容，强调肾脏及心脏等的问诊及体检