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【中国好声音】张会来教授团队最新发文，解析罕见肿瘤原发性胃肠道滤泡性淋巴瘤的流行病学特征及预后

03月11日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

胃肠道（GI）是原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）最常见的结外部位，约占此类病例的30%-40%。原发性胃肠道非霍奇金病最常见的亚型是粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）或弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），而滤泡性淋巴瘤（FL）仅占原发性胃肠道淋巴瘤的1%-6%。因此，原发性胃肠道滤泡性淋巴瘤（PGI-FL）是一种相对罕见的疾病。目前，临床对PGI-FL的认识不足，流行病学和预后尚不明确。近期，天津医科大学肿瘤医院的张会来教授团队在Br J Haematol杂志在线发布了一项研究，该研究使用SEER数据库1648例PGI-FL和34892例淋巴结FL（N-FL）患者进行了回顾性分析，研究发现，PGI-FL的发病率在过去40年间有所上升，与N-FL相比，PGI-FL具有更好的预后和更低的DLBCL转化率。【肿瘤资讯】将相关内容进行了整理，以飨读者。

【BJH】扩宽临床视野，大型数据库解析PGI-FL的临床发病率

研究背景

随着医疗技术的不断进步，尤其是内窥镜技术和设备，PGI-FL越来越广泛地被发现和报道。与N-FL相比，虽然PGI-FL具有相同的免疫组织化学特征和标志t（14;18）易位，但PGI-FL通常表现为局限性疾病并表现出惰性行为，极少出现与FL预后不良相关的组织学转化（HT）。

然而，由于其发病率低，目前关于PGI-FL的研究大多是病例报告和小队列规模的回顾性研究，其临床长期预后尚不明确。而N-FL、滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）或FLIPI2的风险评估系统，大多数PGI-FL患者被归类为低风险或中等风险。

因此，本研究基于一个大型人群数据库，即SEER数据库，描述了PGI-FL的最新发病率、临床特征和生存趋势。同时，研究人员建立针对PGI-FL的预后列线图，旨在帮助临床医生准确评估PGI-FL患者预后。

研究设计

本研究团队利用SEER数据库收集了2000-2020年1648例PGI-FL患者的临床资料，进行回顾性分析。研究了PGI-FL近40年来的年发病率变化趋势，比较了与N-FL在临床特征和预后的差异。通过Cox回归分析识别影响预后的独立危险因素，并建立预测1-5-10年生存率的风险预测模型。

主要治疗结果

1. PGI-FL在过去40年中的年平均发病率呈上升趋势，年增长率为1.87%。

研究收集了1975-2020年间PGI-FL的年发病率数据，结果显示在过去40年中，PGI-FL的年平均发病率在缓慢但持续增加，年增长率为1.87%。这可能部分归因于医疗水平和检查手段的不断进步（图1）。

图1 从1975年-2020年的PGI-FL发生率：（A）所有患者;（B）男性和女性之间的比较

2. 与N-FL相比，PGI-FL更常见早期期和低分化程度，中位总生存期较长（207个月 vs 165个月）。

通过对比PGI-FL与N-FL患者的临床特征，发现PGI-FL患者Ann Arbor分期III/IV期和高分化程度（Grade 3）的比例分别为19.7%和9.8%，低于N-FL的59.1%和17.6%。此外，采用1:4的匹配分析后，PGI-FL患者的中位总生存期为207个月，长于N-FL的165个月（图2）。

图2 根据淋巴瘤类型进行生存分析

3. PGI-FL转化为弥漫大B细胞淋巴瘤的5年累积发生率（2.1%）低于N-FL（2.6%）。

研究统计了PGI-FL和N-FL患者转化为弥漫大B细胞淋巴瘤的情况，结果显示PGI-FL的5年和15年累积转化率分别为2.1%和4.1%，低于N-FL的2.6%和4.9%。

4. 年龄、分化程度、Ann Arbor分期和原发部位是影响PGI-FL预后的独立危险因素。

研究通过Cox回归分析识别了上述四个因素对PGI-FL总生存期和疾病特异生存期的独立影响（图3）。

图3 通过X-tile（A，B）计算的截止值。按风险分层的训练队列（C）和验证队列（D）中PGI-FL患者的 OS

研究结论

本研究结果表明，PGI-FL的发病率在过去40年有增加趋势。同时，PGI-FL相比N-FL预后更好，转化率也更低。另外，研究建立了预测PGI-FL1-5-10年生存率的风险预测模型，可以很好地区分患者的风险级别。

正确认识罕见肿瘤流行病学特征，可为规范化诊疗奠定基础

尽管PGI-FL较为罕见，但本研究结果显示其年发病率在持续增加，这可能与医疗水平和检查手段的进步有关。未来随着医疗技术的发展，PGI-FL的发病率可能还会继续增长。与N-FL相比，PGI-FL更常见早期期和低分化，这可能与其原发于消化道不同于淋巴结的部位有关，不同部位的微环境也可能影响肿瘤的生长和进展程度。

另外，PGI-FL转化率低，可能与其原发部位相关。消化道微环境可能不利于肿瘤的高分化转化。但由于样本量有限，这一结论需在更大规模的研究中进一步验证。本研究建立的预后预测模型可以很好地区分患者的生存风险，有助于个体化治疗决策。但模型中缺少一些重要临床信息，如肿瘤负荷等，这是本研究的一个限制。尽管有一定限制，但本研究利用大样本量提供了PGI-FL的流行病学和预后特征的宝贵信息。这可以为未来PGI-FL的诊断、治疗和预后研究奠定基础。

参考文献

Li X, Gao F, Meng X, et al. Epidemiological features and prognosis for primary gastrointestinal follicular lymphoma. Br J Haematol. Published online March 6, 2024. doi:10.1111/bjh.19393

责任编辑：Amiee
排版编辑：Amiee

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