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“生了肿瘤，栽在心脏？” 第四十二期 — 先心病患者合并肺神经内分泌肿瘤，如何安排治疗？

2023年12月31日

来源：复旦大学附属中山医院肿瘤心脏病MDT团队

患者男性62岁，7岁时发现先天性心脏病，反复活动后胸闷气促，5年前发现右上肺1cm占位，近半年症状加重，活动耐量明显下降，检查发现右肺神经内分泌肿瘤约6*4cm，合并先心病法洛氏三联症，严重肺动脉高压。该患者如何来安排抗肿瘤治疗与先心病治疗？

听听肿瘤心脏病MDT科普视频的分析解答。

病史摘要

患者，男性，62岁。
主诉: 发现先心病55年，右肺占位5年余
现病史：患者55年前(7岁时)发现先天性心脏病，反复活动后胸闷气促55年，可爬3层楼，偶伴夜间阵发性呼吸困难；5年前发现右上肺占位，当时肺部病灶约1cm，因患有严重先心病，未予进一步检查及随访。近半年症状加重，活动耐量明显下降。2023-9-22就诊心外科，诊断为“法洛氏四联症(疑似)，房间隔缺损，肺动脉狭窄(疑似)，心功能III级，右肺肿瘤”，心超提示:先心:1.房间隔缺损，双向分流，右向左为主，考虑下腔静脉型可能;2.肺动脉瓣及肺动脉近端狭窄;3.轻中度三尖瓣反流;3.双房增大，右室肥大，LVEF:64%，肺动脉收缩压值134mmHg。CAG提示心脏冠状动脉未见狭窄。2023-9-26 PET-CT提示:1.右肺上叶占位(大小62.8X37.7mm,SUV值 8.0)，毗邻右侧第3，4肋骨受累; 2.两肺慢性炎症;两肺气肿;心脏增大;肺动脉主干及左肺动脉增宽;右心室流出道钙化灶。2023-9-26肺部病灶穿刺病理提示部分低级别神经内分泌肿瘤，活检组织较少，难以进一步明确诊断。为评估下一步治疗方案就诊肿瘤心脏病MDT门诊。

既往史:高血压10余年，目前口服吲达帕胺治疗，血压控制可。
体格检查:家属代诊。
辅助检查:NSE(2023-9-28):26.8ng/ml.
诊断:1.肺恶性肿瘤2.先天性心脏畸形 3.法洛氏三联症

肿瘤内科医生分析解答：
神经内分泌肿瘤有三大特点：一是相对罕见；二是异质性强，进展可以缓慢，也可能会加速；三是临床症状多样，容易误诊误治。根据患者的PET和肿瘤标记物检查结果，需再次肺穿刺进一步给病理分级分型，主要是看能否使用生长抑素类似物来控制肿瘤，生长抑素类似物副反应轻微，耐受良好。

心内科医生分析解答：

患者多年严重先心病史，法洛氏三联症，目前肺动脉高压严重，心功能在下降，个体一定程度上适应了疾病，建议右心导管评估，如有可能心外科评估手术。心脏疾病的诊治风险极高，肿瘤病情稳定的前提下再考虑心脏手术治疗。

总结

肿瘤患者合并严重心脏疾病，需要兼顾2种疾病的临床特征而作出合理的安排，使患者从治疗中尽可能获益。神经内分泌肿瘤异质性强，该患者穿刺病理为低级别，但参考PET影像，病灶中应该存在高级别肿瘤，这部分会进展比较快，危及患者；因此需要明确病理分级分型，若SSTR表达阳性，可使用生长抑素类似物来控制肿瘤，治疗副反应轻微。先心病的诊疗涉及导管检查及手术，难度与风险大；在诊疗安排上，先易后难，肿瘤控制后，再安排先心病的诊治；MDT团队将持续跟进讨论。

排版编辑：肿瘤资讯-Lynn