导读：2023年6月25日上午，由国家卫生健康委人才交流服务中心和华医网主办、正大天晴药业集团股份有限公司协办的《CSCO肉瘤诊疗指南》系列巡讲之“抗血管生成药物在肉瘤治疗中的传承与发展”（2）专题会议以线上+线下的形式在广州圣丰索菲特大酒店德加厅顺利召开，中国临床肿瘤学会（CSCO）肉瘤专家委员会作为该会议的学术支持单位全程参与了本次巡讲。本次专题会议邀请北京积水潭医院牛晓辉教授、中山大学附属第一医院沈靖南教授以及中山大学肿瘤防治中心张星教授担任大会主席，汇聚国内骨与软组织肉瘤领域的多位专家学者，共同聚焦治疗韧带样纤维瘤病探索历程及最新研究动态，旨在推动肉瘤诊疗水平的不断提高，为广大患者带来更好的治疗效果！
大会致辞
本次会议，由北京积水潭医院徐海荣教授担任会议串场主持。徐海荣教授谈到会议既是《CSCO肉瘤诊疗指南》的第五场巡讲，也是对抗血管生成药物的盘点。本场巡讲聚焦于韧带样纤维瘤病的规范化诊治及研究方向，特设学术分享环节、讨论环节以及病例研讨环节，加深大家对韧带样纤维瘤病的理解。
徐海荣教授
牛晓辉教授在致辞中对与会的多位专家学者表示了热烈的欢迎。牛晓辉教授谈到《CSCO肉瘤诊疗指南》已经走过了四年的时光，但本场会议是第一次对韧带样纤维瘤病进行巡讲。韧带样纤维瘤病是一种代表性的中间型软组织肿瘤，虽然罕见，但临床诊治上存在诸多需要探讨的地方。如果我们想要看到韧带样纤维瘤的真实面貌，那就需要从方方面面、仔仔细细地了解它。本次会议将回顾韧带样纤维瘤病的治疗理念是如何转变以及转变的方向，探寻韧带样纤维瘤病的分子机制及靶向药物研发，梳理韧带样纤维瘤病病理及影像学新知，并盘点韧带样纤维瘤病手术、放疗以及药物治疗前沿进展。希望本次会议能够为韧带样纤维瘤病临床诊疗相关研究带来帮助！
牛晓辉教授
沈靖南教授在致辞中表示由国家卫生健康委人才交流服务中心主办的《肿瘤抗血管靶向与免疫治疗规范化建设项目》意义重大。该项目的内容以《CSCO肉瘤诊疗指南》系列巡讲之“抗血管生成药物在肉瘤治疗中的传承与发展”作为具体形式进行呈现。此外，沈靖南教授谈到CSCO肉瘤专家委员会围绕肉瘤的发病、诊断、治疗以及新进展举办的巡讲意义非凡、影响深远。沈靖南教授相信《CSCO肉瘤诊疗指南》系列巡讲能够为中国肉瘤事业的发展起到非常积极地推动作用，希望全国各阶层的专家和医生们能够在会议中获得更快的进步，预祝巡讲不断提高、持续发展。
沈靖南教授
张星教授
张星教授在致辞中指出本次专题是《CSCO肉瘤诊疗指南》系列巡讲第一次对韧带样纤维瘤病展开盘点。由于韧带样纤维瘤病术后复发风险较高，因此对于韧带样纤维瘤病的治疗具有一定的困难性。目前，韧带样纤维瘤病的药物治疗方法包括靶向药物以及小剂量化疗等。张星教授谈到未来将会更加关注韧带样纤维瘤病的研究进展，希望能够为患者带来获益！
第一环节
第一环节由沈靖南教授和上海交通大学附属第六人民医院沈赞教授担任主持，邀请牛晓辉教授、复旦大学附属中山医院周宇红教授、北京积水潭医院丁宜教授以及中山大学附属第一医院张朝晖教授进行精彩的学术分享。
沈靖南教授
沈赞教授
牛晓辉教授围绕《韧带样纤维瘤病治疗理念的转变》展开了精彩的分享。牛晓辉教授以韧带样纤维瘤病治疗的历史为引入，绘声绘色地分享了该病治疗理念的转变。早在1838年，硬纤维瘤（DT）由Muller首次提出并命名，该病也称为韧带样纤维瘤病或硬纤维瘤型纤维瘤病。历史上，手术是治疗DT的主要有效方法。随着时间的推移，发现DT术后存在较高的复发风险及一定的术后并发症，由于韧带样纤维瘤病本身不具有恶性潜能，不会出现远处转移，甚至有一定比例的患者肿瘤会出现自发性的消退，人们重新认识到手术不再是唯一的治疗方法，而更关注疾病本身的生物学特点以及疾病和手术可能造成的功能损伤。随后提出了“watch & wait”理念，并将该理念进一步推进至在”active surveillance”-主动监测。意大利/法国的一项回顾性研究显示：以主动监测为第一治疗选择的患者5年无进展生存期（PFS）为 50%。在过去的几十年中，对于DT的手术治疗方式也发生着根本性变化：从积极的手术方法转变为更保守的手术方法。手术的目的更多的在于保护功能。随着医疗的进步，低剂量化疗、TKI和其他新型的靶向药物进一步促进着DT的治疗理念，在一些特殊的部位，手术已经不再推荐为治疗的首选，而药物的进步将进一步实现治疗方式的转变。未来，在坚守“首先不造成伤害”的底线下，期待能够出现高效低毒的新药，真正意义上改变DT的治疗格局。
牛晓辉教授
周宇红教授围绕侵袭性纤维瘤病的分子机制及靶向治疗药物的相关进展进行盘点。周宇红教授谈到由于大多数DT患者伴有CTNNB1基因或APC基因的突变，对DT的研究集中于β-catenin/Wnt信号通路。通过对Notch和Wnt信号通路分子机制的理解，验证了γ分泌酶抑制剂的显著疗效，诠释了转化研究的重要性，促进了治疗理念的不断变化。未来，还需要进一步理解和探索其它信号通路在驱动DT生长中的作用。
《侵袭性纤维瘤病的分子机制及靶向治疗》-周宇红教授
丁宜教授对《韧带样纤维瘤病-病理诊断及分子分型的价值》进行了深度解读，围绕DT的病理组织学、鉴别诊断和发病机制展开分享。丁宜教授谈到韧带样纤维瘤病是一种呈侵袭性生长容易误诊的梭形细胞肿瘤。根据世界卫生组织统计显示β-Catenin免疫组化核阳性在DT中出现的比例高达80%。β-catenin在间充质细胞的粘附分子连接中起重要作用，其在细胞内过度积累，转移至细胞核能够引起包括CyclinD1和C-MYC在内的各种基因的显著激活和转录。此外，90-95%的散发型DF伴有CTNNB1基因突变。由此可见，β-Catenin免疫组化核阳性和CTNNB1检测突变对于诊断具有重要意义。同时，不同位点基因点突变可提示诊断，也是预测预后的重要指标。
丁宜教授
张朝晖教授针对《韧带样纤维瘤病的影像学特征及对疗效评价标准的思考》进行了精彩授课，介绍了不同的影像检查在诊断和评估韧带样纤维瘤病上各自的特点和优势。张朝晖教授指出影像学检查尤其是核磁共振（MRI），可反应出韧带样纤维瘤瘤内的梭形细胞、粘液和胶原成分。影像学检查既可帮助医生对韧带样纤维瘤病进行定性诊断外，还可显示其部位、范围，帮助评估可切除性、制定具体治疗方案，观察病变的变化，评估治疗后反应，发现治疗后并发症和复发病灶。总之，影像学可以帮助医生更准确地了解韧带样纤维瘤的情况，对其进行定性诊断及评价各种治疗的效果，为病人提供更好的治疗方案。
张朝晖教授
第二环节
第二环节由张星教授和辽宁省肿瘤医院张晓晶教授担任主持，邀请徐海荣教授、武汉协和医院肿瘤中心陈静教授以及复旦大学附属中山医院庄荣源教授进行精彩的学术分享。
张星教授
张晓晶教授
徐海荣教授围绕《韧带样纤维瘤病的外科治疗的时机与目标》发表了精彩观点。由于韧带样纤维瘤病的肿瘤生物学行为具有不确定以及影像学不能精确确定肿瘤的范围，因此，外科手术很难在不影响功能的情况下切除肿瘤。早在1986年就有研究报道韧带样纤维瘤病有自行消退的现象。徐教授通过一例病例分析，生动的诠释了韧带样纤维瘤病的自然病程及治疗选择。对于可切除的部分患者，首次治疗应有选择的进行“主动监测”。对于有症状、大包块并引起相应并发症、疼痛或功能受限制的患者，治疗选择应基于肿瘤的部位和治疗可能带来的并发症。所有手术的必要性和获益是需要着重考虑的，并且保留功能和结构的手术应该是首要目标。
徐海荣教授
陈静教授对《韧带样纤维瘤病的放疗：地位与评价》进行了深度解读，围绕指南/共识对放疗的推荐、放疗的应用证据以及评估放疗地位需要考虑的问题共三个部分展开分享。陈静教授谈到中外指南和共识都推荐了放疗可作为DF的治疗选择之一。对于不可切除的DF患者可考虑行单纯放疗，但不推荐对腹膜后或腹腔原发的DF进行放疗，单纯放疗剂量推荐56 Gy/28 F，提高剂量不改善局控率反而增加放疗晚期并发症。在评估放疗的地位时，需要考虑DF的自然病程和放疗促进疾病进展的可能。
陈静教授
庄荣源教授围绕韧带样纤维瘤病的药物治疗展开了精彩讲解。韧带样纤维瘤病的药物治疗目的是延缓疾病进展、改善症状以及提高生活质量。药物治疗包括靶向治疗、化疗、NSAIDs等。药物选择需要对证据水平、总有效率、无进展生存率、药物使用的便利性和药物的不良反应等进行综合考虑。可以通过影像学、症状、生活质量评估、患者报告结局等药物治疗的疗效进行评估。未来，为了进一步提高对分子发病机制的理解，寻找合适的靶点，还需开展前瞻性、随机对照研究。庄教授介绍了目前指南中I级推荐的索拉非尼、培唑帕尼等靶向药物的相关研究，尤其是近年来广受关注的ɣ分泌酶抑制剂-尼罗司他、AL102等药物的临床研究数据，展示了韧带样纤维瘤病的治疗新进展。
庄荣源教授
讨论环节
在张晓晶教授的主持下，会议邀请华中科技大学同济医学院附属属同济医院张莉红教授、河南省肿瘤医院张鹏教授以及南方医科大学南方医院陈国奋教授进入热烈的讨论环节。专家们谈到本次会议围绕分子机制、病理诊断、内科、外科以及放疗等内容进行展开，清晰地梳理了系统治疗的框架，内容丰富，扩展了自己的知识面。讨论环节抛出重要问题：鉴于化疗的副作用比较大，但是疗程短；靶向治疗疗程长，患者经济负担大的前提，对于不能手术切除的、生长迅速的、有治疗意愿的韧带样纤维瘤患者，医生应该选择化疗还是靶向治疗？对于高危的韧带样纤维瘤患者进行外科手术开刀时应该慎之又慎，但是对于内科治疗失败的、外科评估手术后功能损失比较小的患者，医生又该如何把控是否对患者进行手术治疗？等等。针对这些热点问题，与会专家并通过切磋交流加强了大家对韧带样纤维瘤的理解与学习。
张莉红教授
张鹏教授
陈国奋教授
病例研讨环节
会议邀请中山大学附属第一医院尹军强教授以及复旦大学附属肿瘤医院徐宇教授分别结合自己中心的两例病例，探讨了如何根据肿瘤的症状、部位、大小、功能、进展与否进行选择观察或干预的治疗策略。并对放疗、靶向药物的选择及疗效评价等问题与现场专家展开热烈的讨论。
尹军强教授
徐宇教授
大会总结
大会最后，由大会主席牛晓辉教授和张星教授进行大会总结。牛晓辉教授谈到本次巡讲的目的是希望大家能够充分理解韧带样纤维瘤病的自然病程及分子机制，进而体会治疗理念为什么会发生转变以及转变的方向。医生们需要关注韧带样纤维瘤病患者长期生存时的功能状态，避免过于“积极的治疗”给患者带来伤害。此外，由于不同的病人之间存在个体化的差异，医生可以通过多学科协作的方式为病人制定更合适以及更恰当的治疗方案。
张星教授在大会总结中表示本次专题会议聚焦于韧带样纤维瘤病治疗理念的转变，大家需要做到与时俱进，不断探索，给予患者最恰当的治疗。
牛晓辉教授
张星教授
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