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齐聚有福之州，共谱MTC未来 | 《中国临床肿瘤学会甲状腺髓样癌诊疗指南2022》巡讲-福建站圆满成功

2023年06月21日

来源：肿瘤资讯

为了进一步促进《中国临床肿瘤学会甲状腺髓样癌诊疗指南2022》落地，规范我国甲状腺髓样癌（MTC）的临床诊疗水平，提高地域同质化与均质化，由中国临床肿瘤学会甲状腺癌专委会、杭州东方临床肿瘤研究中心主办，福建省肿瘤医院承办的《中国临床肿瘤学会甲状腺髓样癌诊疗指南2022》（下简称“指南”）巡讲于2023年6月18日 9:00-12:00在福建·福州以线上联合线下的形式隆重召开。【肿瘤资讯】特别整理会议主要内容，以飨读者。

会议伊始，大会执行主席、福建省肿瘤医院吴宇教授表达了对与会专家的热烈欢迎及诚挚谢意。大会主席、福建省肿瘤医院刘辉教授在致辞中表示，虽然MTC发病率较低，但其恶性程度高，临床存在不规范治疗现象，往往会影响治疗效果。本次大会大咖云集，内容丰富，将针对MTC的病理、分子诊断、生化检验、影像检验、外科治疗、放疗、化疗、免疫治疗、靶向治疗等内容进行全面解读，相信可以更好地指导、规范临床诊疗。大会主席、上海市第六人民医院陈立波教授表示，福建站是本次指南巡讲的第四站，希望通过巡讲能够达成一致，不断提升MTC临床诊疗水平，为临床科学研究指明方向，最终造福MTC患者。预祝大会圆满成功！

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指南概览

主持：四川省肿瘤医院李超教授

讲者：上海市第六人民医院陈立波教授

MTC属于神经内分泌肿瘤，约占甲状腺癌的5%，其恶性程度介于分化型甲状腺癌和未分化癌之间。作为国内首部MTC诊疗指南，本指南由内分泌科、外科、肿瘤科、核医学科等八个相关学科专家协作完成，共有74条推荐条目，包括6个诊断问题、13个治疗问题、3个随访管理问题，汇集了最新的循证研究成果，并纳入38篇中国研究，具有良好的临床实操性，能够很好地指导临床诊疗。

MTC的筛查、诊断与随访

主持：福建省肿瘤医院林端瑜教授

讲者：北京协和医院程歆琦教授

血清降钙素（Ctn）、血清癌胚抗原（CEA）是指南推荐的MTC最主要的两大实验室指标（Ⅰ级推荐），对MTC的诊断、治疗以及随访具有重要指导作用。Ctn能够辅助高特异性地鉴别髓样癌和良性结节，当10pg/ml<Ctn<100pg/ml时，可疑MTC或C细胞增生，但需除外其他影响因素；当Ctn>100pg/mL时，应高度怀疑MTC。且血清Ctn水平与肿瘤大小，淋巴结转移数量呈现正相关。而对于肿瘤负荷大而血清Ctn水平较低的患者，应该考虑“钩状效应”的发生。结合CEA可提高其敏感度。其他实验室指标，如血清降钙素原、穿刺洗脱液Ctn、儿茶酚胺及其代谢产物、甲状旁腺素、血钙为Ⅱ级推荐，促肾上腺皮质激素为Ⅲ级推荐。

讲者：北京中日友好医院张波教授

超声是诊断甲状腺结节的最常用影像学手段，所有怀疑MTC的甲状腺结节均需行包括甲状腺和双侧颈部淋巴结在内的超声检查，如有MEN2A家族史的患者，需要尽早进行甲状腺及双侧颈部淋巴结的超声筛查，同时进行血清Ctn水平的测定。而其他人群不推荐常规超声筛查，也不推荐颈部CT、MRI用于人群MTC筛查。但CT、MRI是评估进展期MTC或MTC远处转移的首选影像学方法。患者有MTC家族史、MEN2型综合征病史、血清Ctn水平异常升高或甲状腺结节高危征象推荐超声引导下细针穿刺活检。

讲者：上海市第六人民医院刘志艳教授

指南首次将超声引导下甲状腺细针穿刺细胞学检查作为1A类推荐用于MTC术前诊断，并纳入低级别MTC、高级别MTC概念（判定指标：肿瘤性坏死、核分裂像≥25/2mm2，ki67增殖大于5%）。指南对基因检测方面也进行了系统梳理，并突出强调了高占比RET基因点突变的检测。RET特定基因变异与遗传性MTC密切相关并影响患癌风险和侵袭性，推荐伴有遗传性MTC背景的人群进行基因检测筛查，以指导早期诊断、预防性甲状腺切除和靶向药物的选择(1A类证据)。

内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院魏枫教授

MTC术后评估主要包括肿瘤分期（TNM分期系统，1A类证据）、预后因素（术后Ctn、CEA值等）、手术切除效果（颈部超声等）。临床将初次MTC术后患者分为反应良好、生化反应不全、结构反应不全、不确定反应四大类。甲状腺切除手术会影响甲状腺功能（即使是单侧腺叶切除手术），故患者术后需常规补充甲状腺激素。若术后基础Ctn水平正常（生化治愈），则每半年检测Ctn、CEA及颈部超声；若术后Ctn水平持续＞10ng/L（正常值上限），提示存在残余病灶，则应至少进行颈部超声检查；如果术后Ctn＞150ng/L，提示可能出现远处转移，建议进一步全面检查是否存在复发和远处转移。FNAB-CT在诊断微小MTC方面表现出较高的准确性，甲状腺镜下结节和sCT水平升高的患者应进行FNAB-CT以排除MTC病变的诊断。

讨论：福建省肿瘤医院唐丽娜教授、苏光建教授、黄榕芳教授

MTC的外科及内科治疗

主持：福建医科大学附属第二医院吴文艺教授

讲者：上海交通大学医学院附属仁济医院陈隽教授

手术是目前唯一可以治愈MTC的方法。对于原发病灶，推荐甲状腺全切术（Ⅰ级推荐），同时需注意甲状旁腺及喉返神经的保护；对于初治区域淋巴结，推荐预防性/治疗性中央区淋巴清扫（Ⅰ级推荐）；复发、残留病灶的处理首先要评估患者是否适宜手术，对于适宜手术患者，需根据原发病灶、区域淋巴结分层处理；对于可手术的局部晚期MTC患者，在尽量保证发音和吞咽等关键功能的前提下，进行根治性手术治疗（3类证据）和包括靶向治疗、化疗、放射治疗在内的辅助治疗；对于单个孤立性或寡转移灶，伴有较明显的症状如疼痛，或者威胁生命（如压迫引起呼吸困难、骨髓压迫）、骨折，可考虑局部手术切除（2A类证据）。指南还加入了对于遗传性MTC预防性手术治疗相关内容。

讲者：北京协和医院侯晓荣教授

既往研究结果提示，术后外照射治疗可以使高危MTC患者术后局部复发风险降低38%，术后残留/复发患者的完全缓解（CR）率达21%，部分缓解（PR）率达41%。本指南推荐术后残留病灶、广泛淋巴结转移、甲状腺外侵犯、局部区域复发病变、临床分期晚(pT4)、不可手术患者进行术后外照射治疗。其中，调强放疗（IMRT）/影像引导放疗（IGRT）/立体定向（SRS/SRT）在临床应用较多。但目前外照射的剂量、分割方式尚无统一标准，应根据患者的转移部位、病灶数目、病灶大小、全身状况等因素进行全面评估，尽可能选择定位精准、安全低毒、时间经济成本高效的外照射技术。

讲者：四川大学华西医院黄蕤教授

MTC的放射性药物治疗具有诊疗一体化和个体化治疗特色。对于局部转移或远处转移MTC，指南推荐肽受体介导的放射性核素治疗（PRRT）、131I-间位碘代卞胍（MIBG）治疗（Ⅲ级推荐，2B类证据）。此外，生长抑素受体（SSTR）介导的放射性核素治疗也是目前在神经内分泌肿瘤中应用较广的集诊断、治疗为一体的方法。希望今后能与相关学科专家一起进行更多相关研究。

讲者：同济大学附属东方医院薛丽琼教授

晚期MTC的治疗已经进入精准诊疗的时代。对于复发转移性MTC，若无症状、疾病稳定或缓慢进展，推荐定期随访；对于有症状、疾病快速进展患者，根据基因突变情况进行对应治疗。若RET基因突变阴性或未知，推荐安罗替尼（Ⅰ级推荐、1B类证据）、索凡替尼、仑伐替尼、索拉非尼（Ⅱ级推荐、2A类证据）或达卡巴嗪+5-FU（Ⅲ级推荐、2B类证据）进行治疗；若RET基因突变阳性，推荐普拉替尼（Ⅰ级推荐、2A类证据）进行治疗。此外，还有凡德他尼、卡博替尼、塞普替尼等进一步丰富了临床选择。小分子多靶点药物已经成为目前的标准治疗，其与特异性RET抑制剂的最佳使用顺序值得进一步研究。而阐明目前靶向治疗的耐药机制以及探索新的靶点亦成为未来研究的方向。

讨论：福建医科大学附属第一医院朱有志教授、福建医科大学附属协和医院颜守义教授、福建省立医院谢文焌教授

MTC的病例讨论

主持：福建省肿瘤医院吴宇教授

讲者：福建医科大学附属第二医院赵清泉教授

在MTC相关基因突变中，RET基因的突变率最高（达55.8%），特别是遗传性髓样癌的RET突变率高达98%以上，可见基因检测的必要性。而存在RET基因突变的MTC更易发生淋巴结转移，总生存期更短。目前上市的甲状腺癌相关靶向药物多属于多激酶抑制剂，对RET基因突变位点选择性较差，且3级以上治疗不良反应发生率较高。普拉替尼作为我国首个获批上市的选择性RET抑制剂，能够强效抑制RET变异，有效抑制MKI耐药突变，引领中国甲状腺癌进入高选择性、单靶点精准治疗时代。

ARROW研究中，普拉替尼治疗初治MTC患者达到了持久缓解，客观缓解率（ORR）达71.6%，中位缓解持续时间（DoR）未到达，中位无进展生存期（PFS）尚未达到；在经治患者中，ORR为55.7%，中位DoR为25.8个月，中位PFS为25.8个月，超过2年。且在中国亚组中，普拉替尼显示出了持久的抗肿瘤活性，不论RET突变类型、经治或初治，均疗效优异，且耐受性良好。国内外指南均推荐，普拉替尼用于RET突变甲状腺癌的治疗。

讲者：福建省肿瘤医院吴述平教授

局部晚期甲状腺癌占所有甲状腺癌的4%~16%。随着靶向治疗的不断发展，甲状腺癌的临床治疗选择增多。吴述平教授特别带来两例靶向治疗甲状腺癌患者取得良好缓解的病例，并结合其临床经验提出，若患者经济条件允许，临床更建议患者进行基因检测以指导精准靶向治疗。在治疗期间首先需要注意用药安全，若患者无法耐药需及时停药，并多学科讨论继续治疗方案。在治疗2~3个疗程后可以对患者进行全面评估，若患者情况好转，可继续治疗，并在合适时间进行手术治疗。

讨论：福建医科大学附属第二医院沈喜妹教授、厦门大学附属第一医院黄坤寨教授、福建中医药大学附属龙岩人民医院欧文勇教授、福建医科大学附属第一医院郑珂教授

大会总结

至此，本次大会在各位专家的热烈讨论中迎来尾声。上海市第六人民医院陈立波教授表示，本次大会不仅有精彩的学术分享，而且通过与专家们的讨论达到理论与临床实践的密切结合，进一步延伸了巡讲的内容及意义。感谢所有参会的讲者、主持嘉宾、讨论嘉宾，以及所有台前幕后的工作人员和支持单位，为大家带来这一场学术盛宴。相信通过本次会议可以进一步提高临床对MTC这一罕见疾病的认识，希望今天的收获能够转化为明天患者的获益、未来研究的发展。我们也将不断丰富、更新该指南，以更好地指导临床实践。

责任编辑：肿瘤资讯-annie
排版编辑：肿瘤资讯-lynn