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误诊为妇科肿瘤的阑尾黏液性肿瘤的临床病理特征

2023年06月22日

来源：中华肿瘤杂志

陈超, 张颖. 误诊为妇科肿瘤的阑尾黏液性肿瘤的临床病理特征[J]. 中华肿瘤杂志, 2021, 43(4):472-476.

DOI: 10.3760/cma.j.cn112152-20200320-00230.

摘要

目的

分析误诊为妇科肿瘤的女性阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理特征和预后。

方法

收集2010—2019年北京妇产医院收治的12例初诊为妇科肿瘤、经手术和病理证实为阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理资料，分析患者的临床病理特征、治疗和随访情况。

结果

12例患者的中位年龄为58岁。患者的临床表现不典型，消化道症状5例，妇科查体可触及右附件区肿物6例，合并腹膜假黏液瘤3例。腹水伴血清学肿瘤标志物升高4例。全组患者术前超声均提示右附件区囊性或囊实性肿物。术前行盆腹腔增强CT和(或)增强MRI检查5例，2例提示阑尾来源可能，1例提示淋巴管囊性肿瘤。全组患者行腹腔镜或开腹探查术，术中仅行阑尾切除术7例，行肿瘤细胞减灭术4例，1例探查术后于外院行手术治疗。术后病理诊断为低级别阑尾黏液性肿瘤11例，阑尾黏液性腺癌1例。11例低级别阑尾黏液性肿瘤无复发9例，失访1例，死亡1例(死因乳腺癌)，1例阑尾黏液性腺癌患者术后18个月死亡。

结论

妇科医师应提高对阑尾黏液性肿瘤与妇科肿瘤鉴别诊断的能力，术前查体结合超声和CT检查，可以提高术前诊断能力，争取专科或联合外科治疗，以期获得最佳治疗。

【关键词】妇科肿瘤；阑尾黏液性肿瘤；腹膜假黏液瘤；误诊

阑尾黏液性肿瘤好发于成年人，女性多发，发病率低，其临床特点不典型，无特异性肿瘤标志物和影像学表现，术前诊断困难。由于阑尾的解剖位置毗邻右侧附件区，患者可能被误诊为右附件肿物而首诊于妇科，当阑尾肿物并发腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)时，与妇科恶性肿瘤鉴别诊断更难。本研究中，我们通过对术前误诊为妇科肿瘤，经手术和病理证实为阑尾黏液性肿瘤的12例患者的临床病理资料进行回顾性分析，以期对临床诊疗提供认识。

资料与方法

收集2010年1月至2019年12月就诊于我院初诊为妇科肿瘤、经术中和术后病理证实为阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理资料。纳入标准：患者行腹腔镜或开腹探查术，并经术中冰冻或术后石蜡病理检查确诊为阑尾黏液性肿瘤。排除标准：原发肿瘤为其他恶性肿瘤者。入组阑尾黏液性肿瘤患者共12例，临床病理资料包括患者的临床症状、体征、妇科检查、血清学肿瘤标志物、影像学辅助检查结果、手术方式和病理学检查结果。采用电话进行随访，随访截至2020年2月19日，随访时间为3～76个月，中位随访48个月。12例患者中，失访1例，失访率8.3%。

结果

1．临床病理特征：

全组患者年龄37～74岁，中位年龄58岁。绝经9例，围绝经期1例，仍有正常月经来潮2例。患者发现肿物到行手术治疗时间间隔为2周～6年。10例就诊于妇科，主诉为体检发现盆腔肿物。患者的临床表现伴消化道症状5例，其中1例合并阑尾炎病史(本例患者既往有间断右下腹痛)，4例合并腹胀，其中1例阑尾黏液腺癌患者伴有腹胀、排便次数增多、里急后重的消化道症状；无明显腹痛、腹胀、便血或其他消化道症状7例。全组患者均无异常阴道出血或月经模式(月经周期、月经期长短和月经量等)改变。

全组患者术前妇科检查明确触及右附件区肿物6例，3例腹部查体示腹水征阴性，1例伴腹部压痛，但无腹膜刺激征。12例患者中，癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)升高3例，糖类抗原125(carbohydrate antigen 125, CA125)升高4例，糖类抗原199(carbohydrate antigen 199, CA199)升高1例。3项指标均无明显异常者8例。全组患者超声均提示右附件区囊性或囊实性肿物，肿物长径为4～8 cm，肿物多无明显血流情况，偶有周边见血流信号；3例显示双侧卵巢正常大小或萎缩，提示右侧附件区囊肿；4例提示存在腹水，腹水厚径为5.0 cm至大量，合并PMP的患者腹水内见絮状回声。5例患者术前进行了盆腹腔增强CT和(或)增强MRI检查(包括4例超声提示腹水的患者)，4例提示肿物有不均质强化或囊壁有强化，其中2例提示为阑尾来源可能，1例CT示淋巴管囊性肿瘤(表1)。

2．治疗方式：

全组患者中，腹腔镜探查7例，开腹探查5例。全组患者术中均可见阑尾不同程度的增粗、局部膨大或形成肿物。7例病灶局限在阑尾；5例可见阑尾表面破溃，其中3例合并PMP腹腔内呈现流动性差的胶冻样腹水(图1)，均累及大网膜、卵巢。全组患者术中探查发现肿物均位于阑尾(图2)。1例术后病理确诊为阑尾黏液性腺癌的患者有卵巢、大网膜等处的转移病灶。双侧卵巢均无明显异常者8例。全组患者中，行单纯阑尾切除7例，肿瘤细胞减灭4例，均由外科医师协助手术，1例探查后于外院行手术治疗。术中出血量与手术入路及手术切除范围大小有关，行单纯阑尾切除的7例患者中，5例腹腔镜手术患者的术中出血量中位数为10 ml，2例开腹手术患者的术中出血量分别为200 ml和300 ml。4例有腹腔内脏器种植性转移的患者术中同时行肿瘤细胞减灭术，1例经腹腔镜手术术中出血量为300 ml，3例开腹手术患者术中出血量的中位数为600 ml。肿瘤细胞减灭术范围为阑尾切除+全子宫及双侧附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴结切除±肠管表面肿物±部分腹膜切除术。3例合并PMP的低级别阑尾黏液性肿瘤患者中，2例肿瘤细胞减灭程度(completeness of cytoreduction, CC)达CC0，1例达CC1，1例阑尾黏液性腺癌达CC2。

3．术后病理和术后辅助治疗：

术后病理示，低级别阑尾黏液性肿瘤11例(图3)，其中1例于外院手术明确诊断；阑尾黏液性腺癌1例。1例阑尾黏液性腺癌患者腹水细胞学检查见大量癌细胞，其余患者腹腔冲洗液或腹水细胞学检查未见癌细胞。1例阑尾黏液性腺癌、3例合并PMP的低级别阑尾黏液性肿瘤、1例外院手术的低级别阑尾黏液性肿瘤患者行肿瘤细胞减灭术后，于外院行后续化疗(应用顺铂行腹腔内热灌注化疗、奥沙利铂+卡培他滨等的全身化疗)。

4．预后：

11例低级别阑尾黏液性肿瘤患者中，9例无复发，1例失访，1例术后7年因乳腺癌死亡。1例阑尾黏液性腺癌于术后18个月死亡。术后所有患者未行肠镜随访。

讨论

阑尾黏液性肿瘤好发于成年人，且女性发病率高于男性。由于其临床特点不典型，缺乏特异性的肿瘤标志物，无特异性影像学表现，术前诊断困难。该病常见的临床症状包括右下腹疼痛、排便习惯改变、便血等，无妇科症状，本研究结果与之相似。当合并PMP时，可表现为腹痛、腹胀、腹水等恶性征象，有时可累及卵巢。

血清学肿瘤标志物检查中，CEA升高往往提示黏液性肿瘤。术前完善CEA、CA125和CA199等肿瘤标志物检查，可辅助判断肿瘤侵袭情况、腹水形成和肿瘤负荷程度等。本研究中3例合并PMP者CA125均升高，与文献报道相符。影像学检查有助于判断病情进展，超声检查能明确肿物的囊实性，对肿瘤的血供进行评价。CT可以观察有无腹水、淋巴结肿大和邻近器官受累情况，MRI有助于显示腹腔积液内的条状分隔及肿瘤边界。

阑尾黏液性肿瘤的诊断以病理为准，依据2016年国际腹膜表面肿瘤组织的共识，阑尾黏液性肿瘤病理分类分为低级别阑尾黏液性肿瘤、高级别阑尾黏液性肿瘤、黏液腺癌和印戒细胞癌。

从解剖学上，人群中约1/3的阑尾解剖位置达盆腔入口处，紧邻女性右侧附件区，阑尾来源肿瘤早期可能被误诊为右附件肿物而首诊于妇科。尤其是绝经后妇女，卵巢萎缩，超声不能显示清晰的卵巢结构，而将阑尾来源肿物误诊为右附件来源。临床表现上，腹痛、腹胀这些常见腹部肿瘤共有症状，使得阑尾黏液性肿瘤与妇科肿瘤不易区分。当阑尾黏液性肿瘤发生破裂、坏死、感染时可表现为急腹症，出现剧烈腹痛、恶心和呕吐等症状，体格检查存在腹膜刺激征、触及下腹部肿物，与妇科卵巢肿瘤蒂扭转、破裂的临床特点相似。同时，血清学肿瘤标志物检查对于两类疾病的鉴别缺乏特异性指标。因此，消化道症状不典型、经体检发现盆腔肿物的阑尾黏液性肿瘤，可能被误诊为妇科肿瘤。

临床工作中，因盆腔肿物首诊于妇科的中老年女性患者，应进行全面细致的妇科检查。对于检查中发现肿物位置偏高或触诊不清者，需要进一步除外阑尾黏液性肿瘤可能。进行影像学检查明确有无卵巢影像，若双侧卵巢正常存在，可基本除外卵巢来源可能。

当阑尾黏液性肿瘤并发PMP，因黏液在腹腔内集聚并再分布现象使得其呈现胶冻样腹水且多集聚于盆腔内，查体腹水征为阴性。而卵巢来源的恶性肿瘤所致大量腹水，查体伴移动性浊音，腹水征为阳性。阑尾黏液性肿瘤并发PMP典型的影像学检查特点为腹腔内无流动性的黏液性腹水，以及病变内脏边缘的扇形压迹，盆腹腔增强CT是首选。因此，术前进行影像学检查有助于鉴别诊断。综合本研究中患者的临床表现，对于存在右下腹疼痛等胃肠道症状、术前检查不能明确触及盆腔肿物、影像学检查提示双侧卵巢正常、存在胶冻样腹水的患者，应该高度可疑阑尾黏液性肿瘤可能，进一步外科明确诊断。

术中发现肿瘤可能来源于阑尾者，应完整切除阑尾，仔细操作避免肿物破裂造成腹腔内污染，进而发展成PMP，同时送冰冻病理进一步明确肿物性质，与外科医师共同商讨下一步治疗方案。对于已经有腹膜植入或PMP证据的患者，需行肿瘤细胞减灭术联合腹腔内热灌注化疗。这种联合疗法可以最大程度地清除病变、减少残留肿瘤的体积，腹腔内热灌注化疗既增强了药物对腹膜癌细胞的直接杀伤效应，又减轻了全身不良反应，与热疗协同抗肿瘤。需注意的是，单纯来源于卵巢的PMP少见，也有报道卵巢、阑尾双来源肿瘤同时合并PMP的患者。因此，当术中冰冻病理结果为卵巢黏液性囊腺瘤，应注意探查仔细阑尾，避免误诊、漏诊。

妇科医师应提高对阑尾黏液性肿瘤的认识，与妇科肿瘤鉴别，术前仔细询问病史并查体、结合影像学检查综合分析，以减少术前误诊率。对于术中发现可疑阑尾黏液性肿瘤的患者，完全切除阑尾，据冰冻病理结果与外科医师合作，避免二次手术。

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当术中冰冻病理结果为卵巢黏液性囊腺瘤，应注意探查仔细阑尾，避免误诊、漏诊。