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63岁男性关节炎、反复感染和全血细胞减少症患者病例学习

2023年04月06日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

以下病例关注一例63岁男性关节炎患者，近来出现反复感染和全血细胞减少。通过这个病例学习，来复习一类罕见的白血病。

病史资料

现病史：

患者，男性，63岁，因“发热，盗汗，体重减轻”就诊。起病前有反复感染的病史，包括蜂窝组织炎、肺炎和上呼吸道感染。

既往史：

患者既往有关节炎病史，大约20年前被诊断为关节炎，使用甲氨蝶呤（MTX）和泼尼松进行间歇性治疗。

体格检查：

患者有发热，体温38.8°，精神憔悴，面色苍白，并有肝脾肿大。查体有数个关节肿胀，有触痛，活动范围缩小。

实验室检查：

实验室检查显示全血细胞减少，其中以中性粒细胞的缺乏最为严重。

提问

患者的外周血涂片结果目前正在等待中。然而，你预计可能会发现以下哪种结果：

A. 巨大的B细胞，具有双叶核和嗜酸性核仁，类似于 "猫头鹰眼 "的形状

B. 单核细胞，细胞质丰富而苍白，有许多细胞质突起

C. 高分化的粒细胞

D. Howell-Jolly体和靶细胞

E. 每微升>2,000个大颗粒淋巴细胞，同时淋巴细胞绝对计数增加

答案

E. 每微升>2,000个大颗粒淋巴细胞，同时淋巴细胞绝对计数增加

患者的外周血涂片如下：

屏幕截图 2023-04-04 131632.png

图该患者的外周血涂片结果

解释

该患者被诊断为大颗粒淋巴细胞（LGL）白血病，这是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，通常与自身免疫性疾病有关，如类风湿性关节炎（RA）、Sjogrens综合征和溶血性贫血。它也似乎与多发性骨髓瘤和骨髓增生异常综合征有关。

LGL白血病是一种外周T细胞和自然杀伤（NK）细胞的恶性肿瘤。发病的中位年龄约为60岁，在美国占所有淋巴增生性疾病的2%~5%。在美国普通人群中，总体发病率极其罕见：大约1000万人中有1人。除了与其自身免疫性疾病有关的症状外，患者还可出现发热、盗汗和体重减轻等典型症状。值得注意的是，多达35%的LGL白血病患者会没有症状，只是偶然发现中性粒细胞减少、贫血或血小板减少。尽管大多数LGL白血病患者每微升有超过2000个LGL，但每微升200~400个LGL也是常见的。

LGL白血病发生发展的细胞信号机制是复杂的，然而，发现IL-12和IL-15似乎是上调的，表明它们是参与疾病发展的关键细胞因子。除了这些细胞因子外，LGL白血病还对细胞凋亡有相对的抵抗力，这是因为STAT3过度表达，而STAT3是细胞周期中的一个重要转录因子。

LGL白血病的中位生存期约为10年，即使经过治疗，缓解也非常罕见。因此，根据临床情况，可以暂停治疗，直至患者出现症状。然而，有相关的自身免疫性疾病是需要治疗的，或者有明显的中性粒细胞减少、贫血或血小板减少，也是需要干预的。患者通常会在某个时间点，因为继发于进行性中性粒细胞减少导致的反复感染而需要治疗。对于无症状的患者，只要密切监测血细胞计数和临床状态，可以临床观察一段时间。关于LGL白血病最佳的治疗方案还没有达成共识。目前LGL白血病治疗的主要方法包括MTX、环孢素或环磷酰胺，包括或不包括泼尼松。

尽管LGL白血病是一种相对罕见的诊断，但在发现有脾肿大和中性粒细胞减少的并发自身免疫性疾病的患者中，值得进一步考虑和调查。参与LGL白血病的信号通路似乎包括几个特定的细胞因子和转录因子，这可能为正在开发的用于当前和未来恶性肿瘤的药物提供罕见药或孤儿药的适应症。

参考文献

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责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny

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