首页 > 文章详情

在接受伊布替尼治疗的CLL患者中预测Richter's转化的患者特征

2022年10月12日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

Richter’s转化 (RT)是慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 的一种知之甚少的并发症，预后不佳。它与组织病理学和生物学的转变有关，通常与原始CLL克隆转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)或不太频繁地转化为霍奇金变异的里氏转化 (HVRT)。RT发生在2~10%的CLL患者中，每年的发病率为0.5~1%，尽管在治疗后更常见，但也可能在未接受过治疗的患者中发生。近年来，人们对RT的分子发病机制有了更深入的了解，其中50~60%的病例涉及TP53抑癌基因的失活，约30%的病例发生NOTCH1和MYC通路异常的激活。与之前的CLL相比，80%的DLBCL-RT病例和30%的HVRT具有相同的IGHV-DJ重排，表明该疾病的克隆进化，而其余病例代表与克隆无关的新发淋巴瘤。尽管在了解该疾病的分子变异和发病机制方面取得了进展，但患者的预后仍然没有显着改善。并且，既往的研究在识别或预测RT的患者特征的数据相当有限。以下发表在AJH上的一项研究，评估了既往在接受伊布替尼治疗的患者中预测RT风险的特征。

【研究目的】

慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 转化为侵袭性淋巴瘤，称为Richter’s转化 (RT)，预后不佳。既往在接受伊布替尼治疗的患者中评价RT风险的数据有限。因此，本文研究者进行了一项回顾性分析，以确定与伊布替尼治疗后 RT 发生和进展时总生存期 (OS) 相关的预后变量。

【研究方法】

这是一项回顾性研究。研究者首先确定了2010-~2019年间接受伊布替尼治疗的559例CLL患者。在伊布替尼治疗开始后中位随访44.5个月后，179例患者进展，被纳入本研究的分析。

【研究结果】

179例患者进展后中位随访20.8个月，其中54例发生RT。治疗期间进展（风险比 [HR]4.01[1.60~10.00]，p=0.003）、LDH升高（HR 1.80，升高2倍 [1.33~2.43]，p=0.0001）和淋巴结病无淋巴细胞增多症 (HR 2.88[1.15~7.20]，p=0.02) 是进展时RT发生的独立预后变量。无淋巴细胞增多的淋巴结病进展仍然是进展后OS较差的独立预后变量。
在对50例进展时获得PET-CT的患者进行的亚组分析中，发生RT的患者的中位SUVmax 为15.2（n=30，范围：4.0~46.3），而未发生RT的患者的中位SUVmax为7.7（n=20，范围：2.3~27.2）(p=0.0030)。从RT日期开始的中位OS为4.0个月，表明RT的预后仍然较差。

【研究结论】

本研究的结果提示，对于接受伊布替尼治疗后出现治疗进展、LDH升高或出现淋巴结病进展但无淋巴细胞增多症的患者，应考虑进行淋巴结活检以排除RT。

参考文献

Adam S. Kittai,Ying Huang, et al. Patient characteristics that predict Richter's Transformation in patients with CLL treated with ibrutinib. American Journal of Hematology. https://doi.org/10.1002/ajh.26755

责任编辑：Jenny
排版编辑：Luna

2022年10月13日

颜昕

漳州市医院 | 乳腺外科

在接受伊布替尼治疗

2022年10月12日

王福军

牡丹江市肿瘤医院 | 肿瘤外科

好的研究值得学习收藏

2022年10月12日

汪惠斌

歙县人民医院 | 肿瘤内科

慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 转化为侵袭性淋巴瘤，称为Richter’s转化 (RT)，预后不佳。