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病例讨论|软组织色素性的透明细胞肉瘤反复胸痛、上腹部疼痛3月余，下一步如何治疗？

2021年08月18日

来源：肿瘤资讯

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基本信息

男，68岁，反复胸痛、上腹部疼痛3月余。

现病史

患者诉2019年9月底出现胸部不适及腹部疼痛不适，于2019.10.17到外院求治，行胸腹部CT提示:周围型肺癌可能性大并纵膈淋巴结肿大、肋骨、多个椎体骨质破坏，考虑转移瘤可能性大，右肾上腺转移可能性大肝内多发囊肿。于2019.10.18当地医院住院治疗，腰椎MRI提示:T12、L1、S2椎体及其周边附件区改变，考虑转移瘤可能性大。2019年10月24日上级医院查PE-CT提示:1.考虑肺癌2.主肺动脉窗、左肺门淋巴结转移3.右侧额叶转移瘤建议MRI检查4.右侧肾上腺转移瘤5.枕骨斜坡、C5、右肩胛骨、多个胸椎、胸骨、右第8肋、L1、L5、骶骨、双侧股骨上段广泛转移6全身多处皮睛及软组织内转移性病变7.右上肺陈旧性肺结核;两上肺泡性肺气肿两上肺肺泡、纵膈及右肺门淋巴结增生8.肝左外叶小囊肿9.双侧股骨头缺血坏死。于2019.11.04行左侧胸壁肿块穿刺活检，术后病检示:(胸壁肿块穿刺物)镜下见含色素的恶性肿瘤。免疫组化示:（胸壁肿块穿刺物)镜下含色素的恶性肿瘤，结合免疫组化基本排除原发于肺的腺癌和鳞癌及非小细胞癌，结合临床资料考虑:1软组织来源的含色素的透明细胞肉瘤2.色素型的恶性外周神经上皮来的肿瘤。免疫组化结合:CK(-)、CK7(-)、CK5、6(-)、p40(-)、Syn(-)、cd56(-)、ttf-1(-)、Ki67(40％+)、MLH1（+）、MDH2（+）、MSH6(+)、PMS2(+)，四个错位修复蛋白均无形项表达缺失，提示微卫星稳定(MSS)。故于2019.11.18外院病检会诊示:（胸部穿刺活检)软组织色素性的透明细胞肉瘤。免疫组化:HMB45(+)， Melan--a(+)，S100(+)，GFAP(-)。于2019.11.21予环磷酷胺600mgD1+吡柔比星20mgD1、10mgD2-4+达卡巴嗪250mgD1-2、200mgD34化疗1周期，其后因不能耐受化疗的不良反应，停止化疗，改为口服安罗替尼靶向治疗。2019.12.25患者再次出现胸、腹部疼痛加重3天，影响睡眠，为求进一步诊治入院，起病以来，患者一般情况尚可，食欲一般，睡眠一般，留置导尿，大便失禁，双下肢无力，体重较前变化不明显。

既往检查、检验结果

（2019.10.17外院）行胸腹部CT提示:周围型肺癌可能性大并纵膈淋巴结肿大、肋骨、多个椎体骨质破坏，考虑转移瘤可能性大，右肾上腺转移可能性大肝内多发囊肿。建议住院诊治。

（2019.11.18外院）病检会诊示:软组织色素性的透明细胞肉瘤、免疫组化:HMB45(+)， Melan--a(+)，S100(+)，GFAP(-)。

（2020.1.7外院）1、提示颅内多发缺血变性灶可能，合并转移性不排;2、脑萎缩;3、提示左侧上颌窦炎。

诊断

1.透明细胞肉瘤右肾上腺、肺、骨、脑转移

2.肺气肿

3.双侧股骨头坏死

待解决问题

1.结合患者实际情况是否可行局部放疗或粒子植入？

2.化疗联合靶向治疗可以有效控制病情？

3.如何有效处理多种药物带来的不良反应？

2021年08月28日

肖雄

钟山县人民医院 | 肿瘤内科

非常好的病例，已经学习

2021年08月19日

李蒙

曲阳恒州医院/曲阳肿瘤医院 | 肿瘤内科

病历讨论学习的平台

2021年08月19日

袁素娟

复旦大学附属金山医院 | 肿瘤科

化疗联合靶向治疗可以有效控制病情