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年度巨制丨「骨与软组织肿瘤药物盘点」SESSION 4：软组织肉瘤的化疗

2021年01月15日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

由中国临床肿瘤学会（CSCO）肉瘤专家委员会主办、【良医汇】协办的「骨与软组织肿瘤药物盘点」于2021年1月8日隆重上线，为2020年划上圆满句号，更是为2021年献上一场开局学术盛宴。

1月16日 20时，2020「骨与软组织肿瘤药物盘点」SESSION 4主题聚焦“软组织肉瘤的化疗”，探索这一发病率低、但分型极为复杂的疾病的化疗进展。

本期拆解

较骨肉瘤，软组织肉瘤分型更为复杂。在我国，主要类型包括胃肠道间质瘤（GIST）、恶性神经鞘膜瘤（MPNST）、平滑肌肉瘤（LMS）、脂肪肉瘤（LPS）和纤维肉瘤（FS）等。不同类型的肉瘤具有不同的生物学行为、预后和药物治疗选择。本期中，专家们围绕聚焦这一类少见肿瘤，从病理学分型抽丝剥茧，至围手术化疗、姑息化疗，切合临床实际又具有权威指导意义（本期对软组织肉瘤的探讨不包括GIST）。

何为软组织肉瘤？

软组织肉瘤（STS）是来源于非上皮性骨外组织的一组恶性肿瘤，但不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。软组织肉瘤是一组高度异质性肿瘤，具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长、可局部复发和远处转移。
软组织肉瘤的最常见部位是肢体，约占53%。依据组织来源可分为12大类，根据形态学和生物学行为，有50种以上亚型。
其发病机制不明及病因学不明。遗传易感性、NF1、Rb及P53等基因突变可能与其发生有关。

软组织肉瘤的病理学类型与化疗，有何关系？

不同的病理学类型的软组织肉瘤对化疗的敏感性不同，一般分为5个级别，对化疗高度敏感、中高度敏感、中度敏感、不敏感及极不敏感几种类型：

高度敏感类型：骨与软组织小圆细胞肉瘤（如尤因肉瘤等）、非多形性横纹肌肉瘤等（胚胎性、腺泡型）等；
中高度敏感类型：滑膜肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、子宫平滑肌肉瘤等;
中度敏感类型：多形性脂肪肉瘤、粘液纤维肉瘤、上皮样肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、血管周围瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肉瘤等；
不敏感类型：去分化脂肪肉瘤、透明细胞肉瘤等；
极不敏感类型：腺泡状软组织肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤等；

软组织肉瘤围手术化疗，如何分层？

与其他瘤种不同的是，软组织肉瘤的化疗不仅需要考虑疾病风险，还要考量不同病理类型的化疗敏感性不同。什么样的病人才能从化疗中获益，是临床医生决策关键要素。

对化疗高度敏感的，化疗获益显著，因而常选择化疗；
对于中高度、中度敏感的，则衡量疾病风险与化疗获益；
对于不敏感的，则可能仅在发生转移时，采取化疗；
对化疗极不敏感的，则可能不良反应大于疗效获益，很少进行化疗。

因此，常进行术前化疗的病理类型包括：不可切除的非多形性横纹肌肉瘤，尤文肉瘤、不可切除的非特指型软组织肉瘤；行术后化疗的有，非多形性横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、伴高危因素的Ⅰ~Ⅱ期及Ⅲ期非特指型软组织肉瘤（根据危险分层不同，化疗方案不同）。

转移或复发软组织肉瘤姑息化疗，如何选择？

转移/复发软组织肉瘤化疗以非多形性横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、非特指型软组织肉瘤为主。

非多形性横纹肌肉瘤一线化疗以VAC（长春新碱+更生霉素+环磷酰胺）/VA/VCD（长春新碱+环磷酰胺+多柔比星）/IE（伊立替康+依托泊苷）交替（高危组）；
尤文肉瘤对化疗高度敏感，即使晚期患者也强调化疗获益，以VCD、VAIA（长春新碱+异环磷酰胺+更生霉素+多柔比星）或VCD/IE交替为主；
非特指型一线治疗，则依据个体化选择A或AI为（多柔比星/多柔比星+异环磷酰胺）。

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下期关注

不难发现，在软组织肉瘤中与骨肉瘤相同，蒽环类药物多柔比星仍是基石性药物。同样的，以它为主的方案的不良反应也是应引起重视。可减少不良反应又保障疗效的新药是临床亟需。下期继续关注#软组织肉瘤的新型化疗药物。

责任编辑：肿瘤资讯-Yoly
排版编辑：肿瘤资讯-Jack

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叶县人民医院 | 血液肿瘤科

骨与软组织肿瘤药物盘点

2021年01月17日

王根彩

丰县人民医院 | 肿瘤外科

软组织肉瘤（STS）是来源于非上皮性骨外组织的一组恶性肿瘤，但不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。软组织肉瘤是一组高度异质性肿瘤，具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长、可局部复发和远处转移。

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郭飞

丰城矿务局总医院 | 外科

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