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2026 CSCO指南会丨李菲教授:优化诊疗框架,共筑原发性浆细胞白血病(pPCL)精准诊疗新篇章

04月30日
来源:肿瘤资讯

2026年中国临床肿瘤学会(CSCO)指南会于2026年4月24~25日在哈尔滨盛大召开。本次会议汇聚了多位国内外肿瘤学领域的顶尖专家学者,在明确指南更新内容的同时,共同探讨肿瘤学领域的最新研究与未来方向。【肿瘤资讯】荣幸地邀请到南昌大学第一附属医院李菲教授进行专访,深度梳理2026版CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南中浆细胞白血病(PCL)部分的核心更新要点、MRD检测的预后价值,以及未来突破治疗瓶颈的创新方向。

李菲
博士、主任医师、教授、硕博士生/博士后合作导师

南昌大学第一附属医院
江西省血液系统疾病重点实验室主任

江西省血液病临床医学研究中心主任

国家血液病质控中心专家组委员

江西省血液病医疗质控中心主任

南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所主任

江西省主要学术与学科技术带头人

中华医学会血液学分会常委

江西省医学会血液学分会主任委员

中华医学会血液学分会淋巴疾病学组委员

中国免疫学会血液学分会副主任委员

中国CSCO骨髓瘤专家委员会副主任委员

中国惰性淋巴瘤工作组副组长

中国CACA血液肿瘤(肿瘤血液)专委会常委

中国医师协会血液科医师分会委员

中国病理生理学会实验血液学专委会委员

中国医药教育协会造血干细胞移植和免疫治疗分会副主任委员

中华血液学杂志编委、中国肿瘤临床杂志、临床血液学杂志编委

聚焦指南更新——CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南中PCL诊疗路径的新变化

李菲教授:2026版指南中,PCL诊疗整体框架不变,但是新增了“讨论”章节,对不同临床亚型的区分、治疗原则及推荐方案等问题进行了明确:

首先,PCL的诊断高度依赖于外周血循环浆细胞(cPCs)的定性与定量分析、通过外周血涂片形态学分类或多参数流式细胞术(MFC)明确cPCs比例,常规开展骨髓穿刺活检以评估浆细胞浸润程度,临床需区分原发性(pPCL)与继发性(sPCL)两种临床亚型。此外,临床诊断过程中需通过细胞遗传学检测重点筛查 t(11;14)、17p缺失及1q21扩增等关键风险因子

其次,鉴于PCL极高的侵袭性及早期死亡风险,治疗原则强调尽早启动、强力诱导、深度缓解。目前,推荐优先采用包含抗CD38单克隆抗体、蛋白酶体抑制剂(PI)、免疫调节剂(IMiD)及地塞米松的四联方案,以追求最大程度的微小残留病(MRD)阴性,可结合患者实际情况,考虑是否联合细胞毒药物。

此外,目前造血干细胞移植是目前改善PCL长期生存的核心环节。符合条件的初治患者在诱导治疗达缓解后应尽早行单次或双次自体造血干细胞移植(ASCT);而对于具有高度侵袭性生物学特征或复发高危的年轻患者,应考虑异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),通过移植物抗肿瘤效应(GvM)寻求治愈可能。需要注意的是,在移植后应序贯个体化的维持治疗方案,巩固既往获益、降低早期复发风险。

关注评估革新——新药时代下PCL的疗效评价与MRD预后价值探讨

李菲教授:尽管目前PCL的诊疗路径在不断更新,但疗效评估标准并未完全同步,仍缺乏规范的预后评估体系。目前,PCL建议参照IMWG关于MM的疗效标准,同时结合外周血CPC检测判断疗效,然而,PCL具有白血病特性且常合并髓外病变,传统的疗效评估标准无法全面评估PCL患者的治疗反应。

在MM患者中,MRD的预后价值已得到了充分验证,是患者疗效评估的重要指标。此前我们也提到了,PCL具有独特的生物学特征,MRD在这类患者中的预后价值也需要进一步明确探索。既往国内一项单中心回顾性队列研究结果数据显示,在达到MRD阴性的患者中,中位无进展生存期(PFS)达到了40.7个月,中位总生存期(OS)尚未达到,显著优于MRD阳性组的11.6个月23.4个月MRD阴性是PCL患者OS和PFS的独立预后因素

需要注意的是,PCL中MRD评估的最佳时机尚未确定,考虑到疾病的侵袭性,目前建议基于高灵敏度下一代流式细胞术(NGF)或下一代测序技术(NGS),在诱导治疗后、ASCT后、巩固治疗后及维持治疗期间进行多次MRD评估,动态监测患者MRD

展望破局之路——直面复发与治疗困境,探寻PCL未来的临床探索方向

李菲教授:目前,CD38单抗等新型MM治疗药物为患者提供了新的治疗选择,但PCL的临床结局仍然未达预期,早期复发、较差的生存预后及较高的死亡率依然是PCL治疗面临的主要挑战之一。此外,PCL发病率相对较低,pPCL仅占新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)病例的约1%-2%,PCL通常被排除在针对NDMM的大型前瞻性随机临床试验之外,因此,目前仍难以建立标准化的推荐治疗流程。与此同时,PCL具有高度异质的突变谱,这种高度异质性意味着单一靶向治疗可能效果有限

尽管目前PCL的诊断与治疗仍面临着多重挑战,但我们并非无计可施。现有数据证实, CAR-T和BsAbs在既往接受治疗的复发难治性PCL病例中展现出令人振奋的临床效果,无论是进一步扩大这些新型药物在复发难治PCL中的应用,还是治疗线前移、进一步改善早期患者的生存预后,或者联合其他靶向药物以进一步提高疗效,都值得期待。

目前,我们已经开始倡导PCL的个体化治疗,在依据患者情况来选择一线治疗方案的同时,推荐在移植后序贯个体化的维持治疗策略。然而,PCL具有高度异质性,在未来我们期待实现真正精准的个体化治疗,这要求我们进一步探索其特有的分子机制、明确分子分型,这些基础研究不仅能为开发有效的新型靶向药物奠定基石,更能为临床制定精准的治疗策略提供科学依据。

责任编辑:肿瘤资讯-Cynthia
排版编辑:肿瘤资讯-Cynthia


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