冰城聚贤，循证领航。2026年4月24—25日，2026年中国临床肿瘤学会（CSCO）指南会在哈尔滨隆重召开。此次盛会由CSCO与北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联袂主办，汇聚了国内肿瘤学领域的知名专家学者，共襄学术盛举。
本届指南会上，《CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南（2026年版）》重磅发布。原发性浆细胞白血病（pPCL）作为浆细胞肿瘤中侵袭性最强、预后最差的亚型，其OS中位数仅为2～3年，长期以来都是临床诊疗的难点与重点。本次2026版指南在治疗前评估、诊断标准、治疗策略等多个维度进行了重要更新，并首次新增"讨论"章节，以专家共识形式对最新循证证据进行系统梳理。会议上，南昌大学第一附属医院李菲教授对2026版pPCL指南的更新要点进行了深入解读。【肿瘤资讯】特此整理，以飨读者。
2026版pPCL指南更新概览：
框架不变，新增"讨论"章节
2026版CSCO浆细胞肿瘤（pPCL）指南总体框架延续上一版本，仍包括治疗前评估、诊断标准、预后评估、分期、治疗（初治和复发难治）、疗效评估等核心模块。本次更新最显著的变化是新增"讨论"章节，以专家共识方式对当前pPCL诊疗中的关键问题、新型治疗策略与未来方向进行了系统拓展。
治疗前评估更新：
实验室、影像学与流式检查多维度精准化
新版指南在治疗前评估部分对实验室检查、骨骼检查与流式细胞免疫表型分析新增了多项关键检测项目，进一步提升了pPCL诊断与分层的精准度：
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| 检查类别 | 推荐级别 | 具体内容 |
|---|---|---|
| 实验室检查 | Ⅰ级推荐 | 血液检查：血常规、网织红细胞计数、白细胞手工分类（新增）、计数外周血循环浆细胞数（新增）；血清免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、FLC定量、β2-MG；血清生化（含NT-proBNP、BNP、TNI（新增））；尿液检查：尿常规、尿沉渣流式分析（新增）、24h尿蛋白定量、尿蛋白电泳、尿固定电泳 |
| Ⅱ级推荐 | 乙型肝炎标志物及DNA；24h尿白蛋白定量、24h尿轻链定量 | |
| Ⅲ级推荐 | 重轻链（HLC） | |
| 骨骼检查 | Ⅰ级推荐 | 全身低剂量CT（新增）可用于全身骨病变检查，不建议行增强CT检查；MRI适用于颈椎、胸椎、腰椎及骨盆骨病变检查；PET/CT有助于了解全身骨病变及是否有浆细胞瘤 |
| Ⅱ级推荐 | X线检查四肢长骨、头颅及骨盆骨病变；如以上检查不可及，可使用X线进行全身骨病变检查 | |
| Ⅲ级推荐 | 弥散MRI（DWI-MRI）；PET-MRI | |
| 流式细胞 免疫表型分析 | Ⅰ级推荐 | 骨髓和外周血，以CD45-/dim CD38+细胞设门，同时应该包括CD138、CD56、CD19、CD27、CD20、CD81、CD117、HLA-DR及胞质κ和λL链、BCMA、GPRC5D（新增） |
| Ⅱ级推荐 | EURO-FLOW技术用于微小残留病（MRD）的检测 | |
| 细胞遗传学 | Ⅰ级推荐 | 染色体核型；FISH检查（CD138分选）：至少应该包括1q21扩增、17p缺失、13q缺失、t(11;14)、t(4;14)、t(14;16) |
| Ⅱ级推荐 | 有条件者可以加做1p缺失、t(14;20)、t(6;14) | |
| Ⅲ级推荐 | NGS基因检测 |
注：CD20（表达）、CD56（低表达）、CD117（低表达）及HLA-DR（低表达）有助于与多发性骨髓瘤鉴别和随访。pPCL常见的细胞遗传学改变包括复杂染色体核型、t(11;14)、1q+和del(17p)。
诊断标准与预后评估：
cPCs比例≥5%为新诊断阈值
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| 维度 | 内容 |
|---|---|
| 诊断标准 | ① 外周血循环浆细胞比例≥5%，无明确多发性骨髓瘤病史； ② 外周血涂片计数至少200个有核细胞，建议应用流式细胞术鉴定外周血浆细胞的克隆性 |
| 预后评估 | pPCL是一种极具侵袭性的浆细胞肿瘤，常伴有复杂基因组异常，总体预后不良，OS中位数仅为2~3年。pPCL临床生物学行为具有显著的异质性 |
| 不良预后因素 | LDH升高、血小板减少以及高危细胞遗传学异常［如del(17p)、t(4;14)及t(14;16)等］；相比之下，携带t(11;14)易位的患者预后相对较好 |
原发性浆细胞白血病分期系统（PSS）
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| 分期 | PSS标准 | 中位生存期（月） |
|---|---|---|
| Ⅰ期 | 细胞遗传学标危，同时LDH水平正常和血小板≥100×10⁹/L | 54.1 |
| Ⅱ期 | Ⅰ期和Ⅲ期之间 | 24 |
| Ⅲ期 | 细胞遗传学高危，同时LDH水平升高和血小板<100×10⁹/L | 5.4 |
注：细胞遗传学高危（iFISH检测）定义为del(17p)和/或t(4;14)和/或t(14;16)。
新诊断pPCL患者诱导治疗：
以达雷妥尤单抗为基础的四联方案优先
由于pPCL缺乏随机前瞻性研究，治疗推荐基于小型前瞻性及回顾性研究以及MM的研究数据。如果有合适的临床研究，首先推荐参加临床研究，特别是包含单克隆抗体、靶向药物（如维奈克拉）和免疫治疗（如CAR-T细胞治疗和双特异性抗体）的临床研究。诱导治疗考虑多药联合（包含一种蛋白酶体抑制剂、一种免疫调节剂及单克隆抗体、细胞毒药物）。由于pPCL的高度侵袭性，需要预防肿瘤溶解等并发症以及早期死亡。
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| 人群 | Ⅰ级推荐 | Ⅱ级推荐 |
|---|---|---|
| 适合移植患者 诱导治疗 | ① 首选参加临床研究； ② Dara-VRD/KRD； ③ 体能状况良好、年轻、高肿瘤负荷患者，可在四药基础上联合细胞毒性药物：Dara-VRD/KRD-PACE； ④ Dara-DECP | ① VRd； ② KRd； ③ 建议积极探索某些情形下CAR-T细胞疗法的前线治疗 |
| 不适合移植患者 诱导治疗 | ① 首选参加临床研究； ② Dara-VRD/KRD； ③ 体能状况良好、高肿瘤负荷患者，可在四药基础上联合细胞毒性药物：Dara-VRD/KRD-Doxil/CTX； ④ Dara-DECP | ① VRd； ② KRd； ③ Dara-Rd； ④ Dara-V/Kd； ⑤ 建议积极探索某些情形下CAR-T细胞疗法的前线治疗 |
缩写：Dara：达雷妥尤单抗；d：地塞米松；R：来那度胺；K：卡非佐米；V：硼替佐米；PACE：顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷；DECP：地塞米松+顺铂+环磷酰胺+依托泊苷；Doxil：多柔比星；CTX：环磷酰胺。
新诊断pPCL患者的巩固和维持治疗：
HSCT是改善长期生存的核心环节
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| 年龄分层及供体情况 | Ⅰ级推荐（巩固治疗） |
|---|---|
| <50岁，有合适供体 | 串联ASCT（1B类） |
| 清髓性allo-HSCT（1B类） | |
| ASCT序贯减低强度非清髓性allo-HSCT（1B类） | |
| >50岁，有合适供体 | 串联ASCT（1B类） |
| ASCT序贯减低强度非清髓性allo-HSCT（1B类） | |
| >50岁，无合适供体 | 串联ASCT（1B类） |
按照多发性骨髓瘤ASCT适合移植的标准，原则上要求年龄≤65岁；对于>65岁推荐经验丰富的治疗团队仔细评估患者体能和伴随状况，年龄和肾功能不全均不是移植绝对禁忌。
新诊断pPCL患者的维持治疗：
推荐CD38单抗/蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂双药或者三药维持治疗，直到疾病进展或者不能耐受；
对于不适合ASCT患者，推荐使用诱导治疗方案持续治疗，直到疾病进展或者不能耐受。
复发/难治性pPCL患者治疗：
CAR-T与双抗领航个体化治疗
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| 阶段 | 人群 | 推荐策略 |
|---|---|---|
| 诱导治疗 | 所有患者 | 首选参加合适的临床研究 |
| 年龄≥75岁及衰弱老年患者 | 个体化治疗 | |
| 年龄<75岁且体健者 | 结合患者初始诱导治疗方案、疗效及复发时间，联合未应用过的药物治疗（如达雷妥尤单抗等）；如果条件允许，推荐使用CAR-T细胞治疗或者双特异性抗体治疗 | |
| 巩固、维持治疗 | 挽救性治疗反应较差（<PR）患者 | 首选参加合适的临床研究 |
| 挽救性治疗敏感且符合移植条件患者 | 异基因造血干细胞移植，序贯巩固和维持治疗 | |
| 挽救性治疗敏感且不符合移植条件患者 | 持续治疗直至疾病复发或不可耐受 |
支持治疗与并发症预防：
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| 人群／情境 | 支持治疗推荐 |
|---|---|
| 伴有t(11;14)的pPCL患者 | 推荐联合BCL2抑制剂（维奈克拉）治疗 |
| 中枢神经系统浸润高危患者（如白细胞计数增高） | 推荐鞘内预防治疗 |
| 接受IMiD治疗的患者 | 推荐预防性抗血栓治疗 |
| 骨破坏患者 | 推荐双膦酸盐治疗 |
| 诱导治疗期间 | 须密切关注肿瘤溶解综合征 |
| 接受蛋白酶体抑制剂者 | 推荐预防性抗单纯疱疹病毒治疗 |
疗效评估
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| 疗效分级 | 骨髓 | 外周血 | 血清/尿M蛋白 | 其他 |
|---|---|---|---|---|
| 严格意义的完全缓解（sCR） | 骨髓浆细胞<5%且流式检测无克隆性浆细胞 | 外周血无克隆性浆细胞（流式） | sFLCR正常（0.26-1.65）；血、尿免疫固定电泳阴性 | 无髓外疾病 |
| 完全缓解（CR） | 骨髓浆细胞<5% | 外周血无浆细胞 | 血、尿免疫固定电泳阴性 | 无髓外疾病 |
| 非常好的部分缓解（VGPR） | 骨髓浆细胞<5% | 外周血无浆细胞 | 血M蛋白下降≥90%，且24h尿M蛋白<100mg | 无髓外疾病 |
| 部分缓解（PR） | 骨髓浆细胞5%-25% | 外周血中浆细胞1%-5% | 血M蛋白下降≥50%，且24h尿M蛋白下降≥90%和<200mg/24h | 若初诊伴可测量髓外病灶，则要求病灶大小减少≥50% |
| 疾病稳定（SD） | 不符合sCR、CR、VGPR、PR或PD | |||
| 疾病进展（PD） | 骨髓浆细胞增加>25%或绝对值增加≥10% | 外周血浆细胞绝对值增加>5% | 血M蛋白增加>25%，且绝对值增加≥5g/L；24h尿轻链增加>25%，且绝对值增加≥200mg/24h | 高钙血症；或溶骨性病灶增加；或髓外病灶大小或数量增加 |
| CR后复发 | 骨髓浆细胞增加>10% | 外周血中浆细胞由阴转阳 | 血和/或尿中M蛋白由阴转阳 | 新发髓外疾病 |
指南"讨论"章节核心观点（2026年版新增）
新版指南首次新增"讨论"章节，以专家共识形式对pPCL诊疗中的关键问题进行系统拓展，为临床医生提供前沿循证支持：
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| 主题 | 核心要点 |
|---|---|
| 诊断要点 | PCL的诊断高度依赖于外周血循环浆细胞（cPCs）的定性与定量分析，临床需区分原发性（pPCL）与继发性（sPCL）两种临床亚型；明确cPCs比例：外周血涂片形态学分类或多参数流式细胞术（MFC），并常规开展骨髓穿刺活检以评估浆细胞浸润程度；通过细胞遗传学检测（如FISH和NGS）重点筛查t(11;14)、17p缺失及1q21获得/扩增等关键风险因子 |
| 治疗原则 | 鉴于PCL极高的侵袭性及早期死亡风险，治疗原则强调尽早启动、强力诱导、深度缓解 |
| 诱导方案选择 | 共识推荐优先采用包含抗CD38单克隆抗体（如达雷妥尤单抗）、蛋白酶体抑制剂（PI）、免疫调节剂（IMiD）及地塞米松的四联方案（如D-VRd或D-KRd），联合或不联合细胞毒药物，以追求最大程度的微小残留病（MRD）阴转 |
| 造血干细胞移植 | HSCT是目前改善PCL长期生存的核心环节。对于年龄及身体状况符合条件的初治患者，在诱导治疗达缓解后应尽早行单次或双次自体造血干细胞移植（ASCT），以强化疗效并延长无进展生存期；对于具有高度侵袭性生物学特征或复发高危的年轻患者，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）仍是重要治疗选择，通过移植物抗肿瘤效应（GvM）寻求治愈可能 |
| 移植后维持 | 移植后应序贯个体化的维持治疗，以巩固既往获益并预防早期复发 |
总结
《CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南2026》pPCL章节的更新立足中国临床实践、紧跟国际前沿进展，对治疗前评估的精准化（多项实验室及影像学检查新增）、诊断标准的明确化（外周血循环浆细胞比例≥5%）、治疗策略的体系化（D-VRd/D-KRd四联方案、HSCT核心地位、CAR-T/双抗前线探索）以及全程管理的规范化进行了系统更新。
关键更新要点可概括为：
① 评估更精准——治疗前评估Ⅰ级推荐新增白细胞手工分类、外周血循环浆细胞计数、NT-proBNP/BNP/TNI、尿沉渣流式分析、全身低剂量CT、流式标志物BCMA及GPRC5D；
② 诊断更明确——外周血循环浆细胞比例≥5%作为新诊断阈值；
③ 治疗更强力——以达雷妥尤单抗为基础的四联方案（D-VRd/D-KRd）作为Ⅰ级推荐；
④ 移植仍核心——HSCT是改善长期生存的关键环节，allo-HSCT为高危/年轻患者重要选择；
⑤ 创新疗法前移——CAR-T细胞治疗与双特异性抗体作为复发难治和某些前线情形的重要选择；
⑥ 新增"讨论"章节——以专家共识方式拓展系统、前沿的临床决策支持。
随着生物技术的飞速发展，PCL的诊疗正步入免疫治疗与精准监测的新时代。以BCMA为靶点的CAR-T细胞疗法及双特异性抗体已在复发难治性病例中展现出令人振奋的临床效果，未来有望向一线治疗前移；基于高灵敏度流式细胞术或二代测序的MRD动态监测，将成为指导治疗强度切换及维持方案调整的关键策略。通过不断探索新型药物组合与优化全程管理模式，PCL患者的预后有望实现从短期缓解向长期带病生存的历史性跨越。
排版编辑：Ashelin
苏公网安备32059002004080号
