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【寻根溯源】胸闷气短背后的“心脏刺客”：以心包填塞为首发表现的原发性心包弥漫大B细胞淋巴瘤一例

01月20日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种异质性强、侵袭性高的恶性肿瘤，作为非霍奇金淋巴瘤中最常见的亚型，其典型临床表现为单个或多个淋巴结肿大，近半数病例会出现结外受累，以皮肤和胃肠道最为常见。然而，心脏尤其是孤立性心包受累的情况极为罕见。心包积液是临床常见病症，病因复杂，病毒心包炎为最主要诱因，恶性肿瘤相关心包积液约占25%，且多由肺癌、胃肠道肿瘤等实体瘤引起，血液系统恶性肿瘤所致者少见。本文报道1例以咳嗽、气短为首发症状，最终确诊为原发性心包DLBCL的老年患者，结合临床资料及诊疗过程进行分析，为临床罕见部位淋巴瘤的早期识别与诊治提供参考。

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病例介绍：老年患者多症缠身，心包积液暗藏凶机

患者男性，81岁，既往有3期慢性肾病、高血压、高脂血症及良性前列腺增生病史。因“乏力、干咳、活动后气短、肌肉酸痛伴双下肢水肿2周”入院。急诊查体：血压130/85mmHg，心率80次/分，呼吸18次/分，室内空气下血氧饱和度85%。

辅助检查：胸部X线片示双肺基底段气腔模糊影；乙型流感病毒PCR检测阳性。初步诊断为病毒性肺炎继发急性低氧性呼吸衰竭，予奥司他韦抗病毒、美托洛尔控制心率及抗凝治疗后，患者临床症状改善，病情稳定后出院，计划1周后门诊复查心脏超声。

出院1周后复查心脏超声提示大量心包积液，伴早期心包填塞表现（右心房舒张期塌陷）（图 1）。紧急行心包穿刺术，引流出930ml琥珀色液体，送检生化及细胞学分析（表1）。结果显示：红细胞13,000/μL（正常参考值<2000/μL），总核细胞数7074/μL（正常参考值<1000/μL），中性粒细胞61%（正常参考值0%-1%），细胞学提示恶性细胞（DLBCL）。
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图1. 超声心动图图像显示一个大的环形心包填塞，伴有早期填塞生理学（右心房舒张期塌陷）

表1. 心包积液的生化分析显示

图片3.png 三位病理科医生独立阅片后一致确诊：镜下可见大量大淋巴样细胞，伴泡状染色质、多个大小不等的明显核仁，核分裂象活跃及凋亡现象；免疫组化示肿瘤细胞CD20、Bcl-6强阳性，MUM-1局灶阳性，AE1/3、钙网蛋白、CD30、CD138阴性，CD10表达可疑（背景大量粒细胞强染色干扰），CD3、CD5显示丰富的非肿瘤性小T淋巴细胞，Ki-67增殖指数高达80%，符合高级别大B细胞淋巴瘤特征（图2）。
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图2. 细胞病理学显示大的非典型淋巴样细胞，染色质呈泡状，核仁突出，有丝分裂活跃，形态学上与DLBCL一致

进一步完善正电子发射断层显像（PET/CT）：右侧气管旁/气管前淋巴结代谢轻度增高，心包增厚伴轻度代谢活跃，残余少量心包积液；EB病毒（EBV）、人类疱疹病毒8型（HHV-8）检测及骨髓穿刺活检均无异常发现。

治疗经过：个体化减量化疗，精准狙击罕见肿瘤

结合患者临床表现、影像学特征及病理检查结果，最终确诊为原发性心包弥漫大B细胞淋巴瘤。考虑到患者年龄较大（81岁），合并多种基础疾病，身体状态相对虚弱，遂选用减量化疗方案（mini-R-CHOP）进行治疗。

完成3个周期化疗后，复查PET/CT显示既往受累淋巴结及心包区域代谢活性完全消失，心脏超声未发现心包积液复发，患者临床症状显著改善，无明显化疗相关严重不良反应，达到早期疗效评估的优秀标准。

寻根溯源：解析罕见病例诊疗关键点，筑牢临床诊断防线

（一）病例罕见性与临床误诊风险

本病例的核心特点是DLBCL以原发性心包受累为首发表现，这在临床中极为罕见。DLBCL作为常见淋巴瘤亚型，结外受累虽不罕见，但心脏受累多为继发性，原发性心脏淋巴瘤发病率极低，而单纯心包作为原发部位的情况更为少见，这也是导致早期诊断困难的重要原因。患者初始因流感病毒感染表现为呼吸道症状，同期出现的心包积液最初被归因于病毒性心包炎，符合临床常见病因的诊疗逻辑，但后续积液快速进展提示潜在恶性病因，这一演变过程提示临床医生需警惕感染背景下的恶性疾病共存可能。

（二）诊断关键点解析

影像学动态监测的重要性：患者住院期间首次心脏超声仅提示中度心包积液，出院1周后迅速进展为大量积液并出现心包填塞早期表现，Serial超声检查的动态观察为及时干预提供了关键依据。对于不明原因心包积液，尤其是积液量进行性增加者，需积极排查恶性病因。

心包积液细胞学与病理确诊价值：心包穿刺液的细胞学分析结合免疫组化是本次诊断的核心手段。本例中，积液细胞学发现恶性细胞后，通过免疫表型检测明确淋巴瘤亚型，同时排除了其他实体瘤转移可能，为原发性病变的诊断提供了病理支持。PET/CT检查未发现其他部位明确肿瘤病灶，骨髓活检阴性，进一步佐证了心包作为原发部位的诊断。

鉴别诊断思路：对于老年患者的恶性心包积液，需首先排除实体瘤转移（如肺、胃肠道、肾脏肿瘤等），其次考虑血液系统恶性肿瘤。本例通过全面影像学评估及病原学检测，排除了转移瘤、感染性疾病及自身免疫性疾病，最终锁定原发性淋巴瘤诊断。

（三）治疗方案选择与预后关联

DLBCL具有高度侵袭性，原发性心脏淋巴瘤生长迅速，若未及时治疗，易导致心包填塞、心力衰竭等严重并发症，死亡率较高。本例患者选用mini-R-CHOP方案，该方案是针对老年或体质虚弱DLBCL患者的经典减量化疗方案，在保证疗效的同时降低了不良反应风险。治疗后患者快速获得临床及影像学缓解，证实了及时诊断与个体化治疗的重要性。

小结

本病例报道了1例以急性低氧性呼吸衰竭、心包积液及心包填塞为临床表现的原发性心包DLBCL，该疾病因发病率极低、症状缺乏特异性，早期易误诊为感染性疾病。临床工作中，对于不明原因、进行性加重或大量心包积液，尤其是无明确感染或自身免疫病因的患者，应高度警惕恶性肿瘤可能，及时行心包穿刺液细胞学、免疫组化及全面影像学检查，以实现早期诊断。DLBCL的侵袭性特点要求确诊后迅速启动个体化化疗方案，这是改善患者预后、避免严重并发症的关键。本病例为临床罕见部位淋巴瘤的诊疗提供了实践参考，有助于提高临床医生对该类疾病的识别与处理能力。

考一考你：

患者男性，80岁，因“进行性胸闷、气短1个月”入院，心脏超声提示大量心包积液，心包穿刺液为血性，细胞学发现恶性细胞，免疫组化示CD20阳性、Bcl-6阳性、Ki-67增殖指数75%，PET/CT未发现其他部位肿瘤病灶，骨髓活检正常。既往无淋巴瘤病史，最可能的诊断是：

A. 肺腺癌心包转移
B. 原发性心包弥漫大B细胞淋巴瘤
C. 慢性淋巴细胞白血病累及心包
D. 结节硬化型霍奇金淋巴瘤
E. 自身免疫性疾病所致恶性心包积液

上一期《【寻根溯源】皮肤溃疡背后的罕见隐情：坏疽性脓皮病提示华氏巨球蛋白血症一例》的答案为C

责任编辑：Mathilda
排版编辑：Mathilda