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医案集萃丨儿童肝脏罕见恶性肿瘤（HCN-NOS）：完整切除联合化疗仍难阻迅速进展与死亡

01月19日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

肝细胞恶性肿瘤非特指型（HCN-NOS）是近年新定义的一种罕见儿童肝脏肿瘤，其组织学特征介于肝母细胞瘤（HB）和肝细胞癌（HCC）之间。目前关于其预后和最佳治疗策略尚不明确。本文报道一例青少年HCN-NOS患者，尽管接受了肿瘤全切除和标准的术后化疗，仍迅速出现远处转移并死亡，凸显了当前治疗方案的局限性。

病史

患者为一名15岁男孩，因腹痛就诊。影像学检查显示肝左外叶存在一个巨大肿瘤，大小约为12 *8*6 cm（图1）。

图1. 腹部增强CT扫描显示，肝脏左外侧叶有一个低密度肿块（12 × 8 × 6 cm），强化不良，位于左肝叶外侧段

初步检查未发现远处转移。鉴于肿瘤局限且患者年龄较大，临床首先怀疑为HCC，遂行系统的左肝外叶切除术，实现了肿瘤的完整切除（R0切除）。

术后病理组织学检查显示，肿瘤兼具HB和HCC的特征，最终诊断为HCN-NOS。

尽管实现了完整切除，患者仍接受了针对高危肝母细胞瘤的标准辅助化疗方案（PLADO方案：顺铂+多柔比星）。然而，在初次诊断19个月后，患者突然出现抽搐症状。MRI检查显示多发性脑转移，提示疾病进展迅速。

医疗团队随后调整治疗方案，给予GEMOX方案（吉西他滨+奥沙利铂）化疗及全脑放疗，并尝试使用靶向药物瑞戈非尼。遗憾的是，患者对上述治疗均无明显反应，最终于确诊后22个月不幸离世。

HCN-NOS 的概念于 2014 年在洛杉矶举行的儿童肿瘤协作组肝肿瘤研讨会上提出，用于描述那些组织学上介于肝母细胞瘤和肝细胞癌之间、无法明确归类的罕见儿科肝脏恶性肿瘤。

以往有观点认为，对于此类混合型肿瘤，完整切除后予以HB的化疗可能带来较好预后。然而，本病例是一个沉重的反例：尽管实现了R0切除并应用了标准的HB化疗方案，患者仍发生了极早期的远处转移（脑转移）并死亡。 这提示HCN-NOS具有高度的异质性和侵袭性，简单沿用肝母细胞瘤的化疗方案（如PLADO）可能对部分HCN-NOS无效。未来亟需开展多中心研究，探索针对这一罕见实体的特异性治疗策略。

参考文献

[1]. Yamaoka B, Hoshi R, Ono K, Hirano T, Watanabe Y, Goto S, Hosokawa T, Uehara S. A Pediatric Case of Hepatocellular Malignant Neoplasm, Not Otherwise Specified (HCN-NOS) With Poor Prognosis Post-Tumor Resection and Postoperative Chemotherapy. Cancer Rep (Hoboken). 2025 Oct;8(10):e70378. doi: 10.1002/cnr2.70378IF: 1.9 Q3 . PMID: 41130911; PMCID: PMC12549212.

责任编辑：古木
排版编辑：古木