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高危多发性骨髓瘤(IgA-λ型)诊疗实录:当贫血遇上全身骨破坏

07月07日
李涛肿瘤外科
患者信息

患者,女,59岁,籍贯苏州,职业其他,已婚。

主诉

贫血10天余。

病史描述

现病史:患者2025年3月体检发现贫血(血红蛋白[97g/L]),尿蛋白阳性。CT示左侧第5/6肋骨及右侧第3肋骨骨质破坏。门诊检查示外周血M蛋白阳性(IgA-λ型)。病程中精神可,纳眠可,二便正常,体重无变化。

既往史:高血压10年余。2010年行胆囊切除术。2019年行左踝骨折内固定术。无药物过敏史。

个人史:生于苏州,久居当地。否认烟酒及毒物接触史。

婚育史:已婚,初潮13岁,50岁绝经,生育史1-0-0-1。

家族史:否认家族遗传病史。

相关检查

体格检查:T[36.4℃],P[72次/分],R[17次/分],BP[135/75mmHg]。贫血貌,胸骨无压痛。心肺腹无异常。

辅助检查:

  • 血常规:WBC [3.82×10^9/L],Hb [90g/L](最低),PLT [193×10^9/L]
  • 生化:白蛋白[27.1g/L],球蛋白[70.7g/L],肌酐[41μmol/L]
  • 尿轻链:Lambda-链[5.52mg/dL](↑)
  • 骨髓活检:浆细胞比例[20.5%],FISH示13q14缺失(68%)、1q21扩增(32%)、IgH重排(70%)
  • 全身CT:多发骨质破坏(颅骨、肋骨、椎体、髂骨)
  • 血清免疫固定电泳:IgA-λ型M蛋白
临床诊断

主要诊断:多发性骨髓瘤(IgA-λ型,DS分期IIIA期,ISS分期II期,R-ISS分期II期,伴1q21扩增及t(4;14))

其他诊断:高血压、肺功能不全

治疗经过

[2025-04-11] ➤ 启动VRD方案:硼替佐米[1.3mg/m²](d1,4,8,11)+来那度胺[25mg/d](d1-14)+地塞米松[20mg](d1-2,4-5,8-9,11-12),辅以地舒单抗护骨、水化护肝

[2025-04-21] ➤ 治疗结束出院,复查Hb[99g/L],WBC[5.89×10^9/L],PLT[113×10^9/L];予阿昔洛韦抗病毒、保肝药物(甘草酸二铵/双环醇)出院

病例讨论和总结

诊断要点:

  • 老年女性以贫血起病,伴骨质破坏及M蛋白(IgA-λ型)
  • 骨髓浆细胞浸润及高危FISH异常(1q21扩增、t(4;14))

治疗亮点:

  • 采用VRD方案精准靶向浆细胞,联合地舒单抗预防骨事件

经验教训:

  • 高危患者需强化治疗及密切随访,警惕肾功能损害及感染

临床启示:

  • 初治多发性骨髓瘤伴高危因素者应首选含蛋白酶体抑制剂方案,加强支持治疗