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IgG-λ型多发性骨髓瘤一例:从十年MGUS到VRD方案治疗的警示与启示

07月14日
李涛肿瘤外科
患者信息

患者,男,55岁,籍贯江苏省南通市启东市,职业其他,婚姻已婚。

主诉

发现球蛋白增高10年。

病史描述

现病史:患者10余年前因强直性脊柱炎就诊发现球蛋白增高,2023-07-21外院骨穿提示MGUS。2025-03心悸加重,骨穿示浆细胞0.5%,二代流式MRD检测到0.1%单克隆浆细胞,血免疫固定电泳IgG-lambda型,PET示全身骨散在虫蚀样骨质破坏,血FLC:K[23.48]mg/L,λ[75.74]mg/L,K/λ[0.31],骨髓活检浆样细胞占30%。

既往史:强直性脊柱炎病史10年余,无高血压、糖尿病、传染病史,无手术输血史,无药物过敏史。

个人史:生于原籍,无疫区/毒物接触史,无烟酒嗜好。

婚育史:适龄婚配,配偶及子女体健。

家族史:无遗传病及类似疾病史。

相关检查

体格检查:T[36.2]℃,P[66]次/分,R[20]次/分,BP[119/81]mmHg,无贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,心肺腹未见异常。

辅助检查:

  • 血:IgG[27.00]g/L↑,λ轻链[2660.00]mg/L↑,β2微球蛋白[2.06]mg/L,CRP[0.53]mg/L
  • 骨髓:浆细胞5%,FISH示1q21扩增阳性(21%)
  • 影像:MRI示全身多骨弥散受限(符合MM),肝囊肿,双侧筛窦炎症
  • 尿:尿常规未见M蛋白
临床诊断

主要诊断:多发性骨髓瘤(IgG-λ型,DS分期IIIA,R-ISS I期)

其他诊断:肝功能不全、强直性脊柱炎

治疗经过

[2025-04-11] ➤ 启动VRD方案:硼替佐米1.8mg/m² d1/4/8/11 皮下注射 + 来那度胺25mg d1-14 + 地塞米松10mg d1-2/4-5/8-9/11-12,辅以地舒单抗护骨、碱化水化
[2025-04-15] ➤ 出现肝功能异常(ALT[82]U/L↑),加用甘草酸二铵、双环醇保肝
[2025-04-21] ➤ 疗效评估:血红蛋白[143]g/L↑,肝功改善(ALT[34]U/L),予出院

病例讨论和总结
  • 诊断要点:球蛋白增高史→单克隆浆细胞证据(骨髓浆细胞5%+血M蛋白15.8%)→骨质破坏(PET/MRI)→FISH高危特征(1q21扩增)
  • 治疗亮点:皮下注射硼替佐米降低神经毒性,早期介入地舒单抗预防骨事件
  • 经验教训:VRD方案需密切监测肝毒性,及时保肝干预
  • 临床启示:MGUS患者应定期监测FLC比值变化,K/λ<0.26提示MM转化风险