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肾脏神经内分泌肿瘤PRRT治疗

05月29日

来源：陈洁教授多学科团队

病例介绍

患者为51岁男性，于2017年因体检发现右肾占位，最大径约7cm。在外院行腔镜下右肾肿瘤剜除术，术后病理提示为右肾高分化NET（Ki-67 5%）。

外院手术病理

术后复发及治疗

术后患者未进行进一步抗肿瘤治疗，仅定期随访。随访期间，患者腹膜后出现多发小淋巴结。至2022年10月，淋巴结最大短径达1.5cm。进一步行PET/CT双扫描，结果显示腹膜后多发肿大淋巴结生长抑素受体（SSTR）高表达，部分FDG代谢增高，考虑为转移。同时观察到右肾附近区有结节状SSTR高表达，不排除骨转移。

2022年10月外院PET/CT

患者在外院接受长效奥曲肽20mg每3周一次抗肿瘤治疗，并联合地舒单抗治疗骨转移（后因骨转移证据不明确而停用）。患者在外院长期通过68Ga-SSA PET/CT复查评估疗效。

患者外院治疗经过

疾病进展

2023年3月，患者我院就诊，经多学科阅片评估为疾病稳定（SD），建议继续长效奥曲肽治疗，并于6个月后行常规胸腹盆增强CT复查。然而，患者因个人原因在外院复查68Ga-SSA PET/CT，提示腹膜后淋巴结较前略增大，疗效评估为略增大的SD。2024年6月再次复查PET/CT，发现右肾上极出现新发SSTR高表达灶，考虑术后复发，同时腹膜后多发淋巴结明显增大，评估为疾病进展（PD）。

2024年6月复查PET/CT

PRRT治疗前基线评估

鉴于疾病进展，建议患者筛选入组PRRT临床试验。筛选阶段完善右肾穿刺活检，病理提示神经内分泌肿瘤G1级（Ki-67 2%），SSTR2和SSTR5均强阳性表达。

2024年7月再活检病理结果

基线SSTR PET/CT（2024年8月）确认了右肾上极复发灶（可能为两枚邻近病灶）及腹膜后淋巴结转移，整体肿瘤负荷较低，SSTR高表达。

2024年8月复查PET/CT

PRRT治疗前的基线增强CT和磁共振检查确认腹膜后存在肿大淋巴结，其中最大者短径超过1.5cm，可作为RECIST评估的靶病灶。

2024年8月增强MR

PRRT治疗及疗效评估

患者于2024年9月和11月分别进行了第一次和第二次PRRT治疗。两次治疗后，2025年1月复查增强磁共振提示腹膜后淋巴结明显缩小，疗效达到部分缓解（PR）。后续继续第三次 PRRT治疗后，疗效持续PR。患者于2025年3月13日进行了第四次PRRT治疗。

PRRT治疗后复查

MDT讨论

黄丹教授：该病例涉及肾脏原发神经内分泌瘤（NET），这是一个罕见的原发部位。2017年右肾肿瘤剜除术的病理标本，根据现行泌尿系统NET分类标准（主要依据增殖活性），应修正诊断为NET G2级，伴有强阳性（3+）的SSTR表达。病理学上需注意，虽然PAX8常用于肾细胞癌标记，但神经内分泌瘤也可表达，故不能用于确证肾脏起源，诊断仍需结合形态学和神经内分泌标记物，并需临床排除其他部位原发可能。2024年对右肾复发病灶进行的穿刺活检再次证实为NET，但此次Ki-67指数降至2%，对应级别为G1。这一变化提示肿瘤在不同时间点或部位可能存在增殖活性的异质性，但SSTR2受体表达在复发灶中仍保持强阳性。

徐俊彦教授：患者在出现腹膜后淋巴结转移后，于2022年10月进行了SSTR PET/CT和FDG PET/CT双扫描。结果显示腹膜后多发肿大淋巴结呈SSTR高表达、FDG低代谢，符合肾脏NET转移特征，其SSTR表达强度通常很高。同时，C7椎体亦见SSTR高表达灶，提示骨转移可能。在接受长效奥曲肽治疗期间，多次外院SSTR PET/CT复查显示腹膜后淋巴结变化不明显，SSTR表达持续阳性，整体评估为SD。至2024年6月复查SSTR PET/CT时，发现右肾上极出现新发SSTR高表达病灶，考虑术后复发，结合淋巴结轻微增大，总体评估为PD。PRRT临床试验筛选期的基线SSTR PET/CT（2024年8月）确认了右肾上极复发灶（可能为两枚邻近病灶）及腹膜后淋巴结转移，整体肿瘤负荷较低，SSTR高表达，符合PRRT治疗条件。PRRT治疗期间进行的SPECT影像显示，首次治疗后药物在肿瘤病灶（腹膜后淋巴结及右肾复发灶）中有非常好的浓聚；然而，在第二、三、四次治疗后的SPECT上，未再观察到明确的肿瘤病灶放射性药物摄取，提示肿瘤对治疗反应非常显著，体积大幅缩小或活性被抑制。

PRRT治疗期间SPECT

汤伟教授：PRRT治疗前的基线增强CT和磁共振检查确认了腹膜后存在肿大淋巴结，其中最大者短径超过1.5cm，可作为RECIST评估的靶病灶。对于右肾上极在SSTR PET上显影的病灶，磁共振亦显示相应区域存在可疑强化。PRRT治疗两次后复查的磁共振显示，腹膜后肿大的靶病灶淋巴结几乎完全消失，疗效评估达到PR，与SPECT结果一致。

陈洁教授总结

陈洁教授：该病例为一例罕见的肾脏原发神经内分泌瘤（NET G2）。临床上可以观察到，肾脏原发神经内分泌瘤的临床生物学行为及对治疗的反应模式与胰腺原发神经内分泌瘤高度相似。患者在术后多年出现局部复发及淋巴结转移，经约两年的低剂量长效奥曲肽（SSA）治疗维持相对稳定。后续疾病进展，基于肿瘤SSTR阳性表达，患者入组一项针对非胃肠胰NET的PRRT前瞻性II期临床研究。PRRT治疗显示出非常好的疗效，两次治疗后即达到PR，尤其体现在腹膜后淋巴结的显著退缩上。这一良好反应符合预期，因为患者具有级别相对较低（G1/G2）、肿瘤负荷不高以及肾脏NET对PRRT敏感等有利因素。该病例也提示，对于肾脏原发的NET，治疗策略可参考胰腺NET，包括SSA和PRRT的应用。另外，针对治疗过程中的随访检查，需要强调的是，肿瘤疗效评估应以CT或磁共振常规影像学为主，PET/CT可作为重要补充（尤其在PRRT评估中），不宜长期单独作为唯一的疗效监测手段。

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