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罕见肿瘤 | 多发性骨髓瘤患者化疗诱导期间出现了卡波西肉瘤，要不要继续干细胞移植？

02月27日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

卡波西肉瘤（KS）是一种罕见的血管成纤维细胞和内皮细胞来源的恶性肿瘤。医源性KS多继发于长期免疫抑制治疗，如器官移植和自身免疫性疾病等。对于原发病需要进一步免疫抑制治疗（如化疗）的患者，如何权衡治疗获益和医源性KS风险并做出最佳决策，是一个巨大的挑战。BMJ Case Reports详细介绍了一个多发性骨髓瘤化疗期间出现医源性卡波西肉瘤的病例，并就此类病例的诊断、治疗选择等问题进行探讨，希望能为大家提供有价值的参考。

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病例介绍：当骨髓瘤遇上卡波西肉瘤

本例患者为50多岁男性，因腰背部疼痛于2022年初就诊，疼痛已致夜间睡眠困难。在症状逐渐加重的过程中，患者最终因乏力、恶心、无尿至急诊，查血肌酐504μmol/L，血尿素氮34.5mmol/L，预估肾小球滤过率（eGFR） 10mL/min，提示急性肾功能衰竭。患者紧急行血液透析治疗3次。

血清蛋白电泳示单克隆峰28.5g/L，免疫固定电泳确认为IgG Kappa型单克隆免疫球蛋白。IgG定量36.1g/L，IgA 0.37g/L，IgM 0.1g/L。β2微球蛋白5.5mg/L。血清游离轻链Kappa 642mg/L， Lambda 63mg/L，K/L比值10.19。全身骨髓MRI示多发骨质破坏灶，骨髓活检病理示浆细胞比例80%，免疫组化CD138阳性。诊断符合多发性骨髓瘤，国际分期系统（ISS）III期。
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图1：患者初诊时的主要实验室检查结果

值得一提的是，患者既往有高血压病史，目前规律服药控制。HIV和HHV-8检测均阴性。这提示，本例卡波西肉瘤不太可能源于既往免疫缺陷，而更可能继发于骨髓瘤治疗。

诊疗经过：抉择时刻：移植还是不移植？

（一）诱导治疗：意外发现

患者确诊多发性骨髓瘤后，即给予VCD（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）方案诱导化疗。骨髓瘤对该方案反应良好，1个疗程后即肾功能恢复正常，6个疗程结束时，M蛋白几近消失，疗效接近完全缓解（VGPR）。
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图2：皮肤活检病理

然而6个疗程结束时，患者出现全身结节性皮疹。皮肤活检病理示卡波西肉瘤，HHV-8染色阳性。随后皮疹累及口腔和眼睑。考虑为继发于化疗的免疫抑制，诊断医源性卡波西肉瘤，遂立即停止化疗。

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图3：皮疹累及口腔和眼睑（一张有味道的图，建议滑动查看）

停药后，患者CD4+T淋巴细胞计数逐渐恢复，皮疹也在6周内消退。全身PET-CT未见内脏受累病灶，提示卡波西肉瘤仅局限于皮肤。耳鼻喉和内镜检查也未发现其他部位受累。由于结果不影响治疗决策，患者未复查HHV-8。

（二）移植前评估：利弊权衡

此时，骨髓瘤已接近完全缓解，继续治疗可巩固疗效、降低复发风险。但医生担心，进一步免疫抑制可能导致卡波西肉瘤加重。是继续治疗，还是暂停观察？这是一个两难的抉择。

所幸的是，患者卡波西肉瘤病情有限，对停药反应良好，全身情况尚可。与患者充分沟通后，医疗团队决定采取自体造血干细胞移植（Auto-HSCT）。考虑到新冠疫情对患者转诊的影响，移植比原计划推迟了7个月。在此期间，患者的卡波西肉瘤一直稳定，未见复发。

（三）自体移植：再次抉择

患者最终于停药7个月后转入三级移植中心，接受Auto-HSCT。采集干细胞时，出于对环磷酰胺诱导卡波西肉瘤复发的担忧，医生选择单用G-CSF动员。预处理方案为大剂量美法仑（200mg/m²）。

移植后淋巴细胞减少非常严重，医生再次面临维持治疗的选择。患者移植后3个月复查，骨髓瘤仍维持部分缓解（PR），血清M蛋白6g/L，骨髓浆细胞比例5~10%。骨髓瘤FISH未见阳性克隆，TP53基因未检出突变。考虑到硼替佐米可能抑制HHV-8，最终决定给予硼替佐米维持治疗。目前患者随访中，暂未出现卡波西肉瘤复发。

问题讨论

问题一、VCD方案诱导化疗后出现卡波西肉瘤的可能机制是什么？如何平衡骨髓瘤治疗与并发症风险？

问题二、自体造血干细胞移植（Auto-HSCT）的时机和预处理方案如何优化？

请针对上述问题在评论区进行留言讨论！

参考文献

Farrugia D, Sultana E, Babic D, Grech M. Iatrogenic Kaposi's sarcoma from induction therapy for myeloma: to transplant or not to transplant?. BMJ Case Rep. 2023;16(6):e251044. Published 2023 Jun 1. doi:10.1136/bcr-2022-251044

责任编辑：Mathilda
排版编辑：Mathilda

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多发性骨髓瘤患者在化疗诱导期间出现卡波西肉瘤，是否继续干细胞移植需要综合考虑以下因素： 1. **卡波西肉瘤的严重程度**： - 如果卡波西肉瘤较轻且局限，可在控制后考虑继续移植。 - 若病情严重或广泛扩散，应优先治疗卡波西肉瘤，推迟移植。 2. **多发性骨髓瘤的病情**：

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