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医案集萃|隐匿的杀手：恶性贫血背后竟藏胃神经内分泌肿瘤！

2024年12月24日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

神经内分泌肿瘤(NETs)的研究始于1868年Rudolf Heidenhain对神经内分泌细胞的发现。胃肠道神经内分泌肿瘤(GI-NETs)是一类罕见的肿瘤，其中胃神经内分泌肿瘤(G-NETs)尤其值得关注。1型G-NETs与自身免疫性萎缩性胃炎(AAG)和恶性贫血(PA)相关，后者影响维生素B12的吸收。本报告介绍一例在PA初诊时发现的1型G-NET患者，证明了这两种疾病之间的联系。

病例介绍

患者男，39岁，既往无特殊病史，因持续两周的全身乏力、疲倦、食欲下降以及入院前出现一次非血性呕吐就诊。体格检查无阳性发现。实验室检查结果显示大细胞性贫血（血红蛋白6.2 g/dL，平均红细胞体积115 fL）和血小板减少症（82×10⁹/L）。进一步检查发现维生素B12水平极低（<50 pg/mL），甲基丙二酸显著升高（9,945 nmol/L），内因子抗体和壁细胞抗体均阳性，提示恶性贫血。胃镜检查发现胃窦部有一个黏膜结节（图1），活检病理显示胃体黏膜呈萎缩性胃炎改变，伴肠化生及嗜铬细胞样细胞增生（嗜铬粒蛋白A免疫组化染色阳性）；胃窦黏膜结节处可见嗜铬粒蛋白A阳性的神经内分泌细胞呈巢状和条索状浸润（图2），Ki-67增殖指数低于3%，核分裂象少于2个/mm²（图3）。血清胃泌素水平升高（228 pg/mL），嗜铬粒蛋白A水平正常（255 ng/mL）。胸腹盆CT增强扫描未见转移征象。

图1.上消化道内镜检查结果。

图2.胃窦部结节活检切片显示嗜铬粒蛋白A阳性。

图3.胃窦部结节活检切片显示Ki-67增殖指数低于3%，核分裂象少于2个/mm²。

诊治经过

患者被诊断为恶性贫血和1型G-NET（WHO 2019分级为G1级）。给予患者肌肉注射维生素B12（1000 mcg，每日一次）治疗，症状和实验室指标逐渐改善。出院后继续维生素B12替代治疗（1000 mcg肌肉注射，每日一次，共7天，然后每周一次，共4周，之后每月一次，终身治疗）。患者在出院后3个月和6个月的随访中，血红蛋白等实验室指标恢复正常。由于该患者的G-NET较小且为单发，因此未进行内镜下切除，建议定期随访胃镜。

总结

G-NETs是一组异质性肿瘤，其中1型G-NETs最为常见，常与AAG和PA相关。本例患者在PA确诊时发现了1型G-NET，突出了这两种疾病之间的关联，也强调了在PA/AAG初诊时进行胃镜筛查的重要性。1型G-NETs通常预后良好，治疗主要包括内镜下切除和长期随访。其他亚型（如2型和3型G-NETs）的治疗更具挑战性，需要个体化治疗方案。随着对G-NETs认识的不断深入，未来的研究将进一步优化患者的诊疗策略。

表1.三种类型的 G-NET 及其各自的特点。

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参考文献

Rudolph JJ, Agyei O, et. al. Gastric Neuroendocrine Tumors and Pernicious Anemia: A Case Report and Literature Review. Cureus. 2024 Nov 12;16(11):e73553.

责任编辑：Kingsley
排版编辑：Kingsley

2024年12月24日

夏月琴

盐城市第七人民医院（盐城市公共卫生临床中心、盐城市职业病防治院） | 肿瘤内科

患者在PA确诊时发现了1型G-NET，突出了这两种疾病之间的关联，也强调了在PA/AAG初诊时进行胃镜筛查的重要性。

2024年12月24日

白文秀

平遥兴康医院 | 中医科

感谢分享受益匪浅

2024年12月24日

白文秀

平遥兴康医院 | 中医科

感谢分享受益匪浅