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医案集萃 | 罕见病例：肝癌合并神经内分泌癌！

09月19日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

肝癌是肝脏常见的恶性肿瘤，肝内胆管癌也有一定的发病率，但其他类型的肝脏恶性肿瘤非常少见。肝细胞癌（HCC）和大细胞神经内分泌癌（NEC）同时发生更是极为罕见，目前全球报道的病例仅有30余例。本文报道一例肝脏同时发生肝细胞癌和大细胞神经内分泌癌的罕见病例，并进行了相关诊治探讨。

病例介绍

患者男，58岁，有30年的慢性乙肝病史，因右上腹疼痛就诊。CT/MRI检查发现肝脏S5和S8节段存在两个肿块，影像学诊断为肝癌（图1）。患者肝功能良好(Child-Pugh A级)，无转移迹象，适合手术切除。考虑到患者存在肝硬化，且3D重建显示解剖性肝切除风险较大，选择肝部分切除术而非解剖性肝段切除，以降低术后肝衰竭风险。术中改为开放手术，完整切除肿瘤。

图1.术前CT图像和三维重建CT。（A）S8中的肿瘤：增强前、动脉期和门静脉期；（B）S5中的肿瘤：增强前、动脉期和门静脉期；（C）3D重建图像上动脉与肿瘤的关系；（D）3D重建图像上静脉与肿瘤的关系。

术后病理诊断显示，S5肿瘤大部分（90%）为大细胞神经内分泌癌，小部分（10%）为肝细胞癌，属于混合型肝神经内分泌肿瘤（MiNET）（图2）。S8肿瘤则为肝细胞癌。

图2. 手术标本的大体检查、组织病理学分析和免疫组化检查发现，S5中的肿瘤由大细胞神经内分泌癌和肝细胞癌两个不同部分组成。（A）大体标本；（B）苏木精-伊红染色；（C）CD56染色；（D）Heppar-1染色；（E）Ki-67染色。

为指导后续治疗，基因检测发现TP53基因突变，但靶向药物AZD1775尚未上市。免疫标志物检测提示患者免疫治疗获益不大（图3）。

图3.切除标本中TP53基因的免疫组织化学染色。(A)癌旁样本中的TP53基因染色。(B-D)肿瘤样本中的TP53基因染色。

最终，参照神经内分泌肿瘤治疗指南，该患者接受了顺铂联合依托泊苷的化疗方案。
术后3个月PET-CT检查显示手术区域FDG代谢高，考虑为术后反应，其他区域无肿瘤表现（图4A）。术后8个月随访，患者无复发征象（图4B、C）。

图4.患者术后随访：（A）手术后三个月全身PET-CT检查；（B）手术后八个月S8肿瘤：对比前、动脉期、门静脉期；（C）手术后八个月S5肿瘤：对比前、动脉期、门静脉期。

肝脏原发性神经内分泌肿瘤极为罕见，术前诊断困难，主要依靠术后病理评估。
本例为罕见的HCC-NEC混合型肿瘤，其发生机制尚不明确。
HCC-NEC术后辅助治疗尚无定论，本例采用顺铂+依托泊苷方案，取得良好效果。
HCC-NEC预后较差，本例患者随访8个月无复发，但仍需长期观察。
强调加强对HCC-NEC的影像学研究及探索更有效的治疗方案。