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肺内淋巴瘤的CT表现

04月21日

来源：张波教授

肺内淋巴瘤是少见的恶性肿瘤，影像诊断较为困难，临床上极易造成误诊、漏诊。上海交通大学医学院附属胸科医院张波教授特别结合既往业内报道的肺内淋巴瘤数据，进行整理分享。

一般情况

原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)是一种少见的原发于肺的恶性肿瘤，占所有肺恶性肿瘤的0.5%左右，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%左右。该病常起源于支气管黏膜相关淋巴组织或肺内淋巴结。其中，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)为最常见类型，约占70%-90%，其次为弥漫大B细胞淋巴瘤(5%-20%)，该病好发于中老年人，平均发病年龄为55-60周岁，男女发病率类似，无性别差异。部分研究发现，发病人群中，约1/3的患者合并自身免疫系统疾病，包括干燥综合征、系统性红斑狼疮等，特别是干燥综合征。

临床表现

该病的临床表现无特异性，相当一部分患者可以无任何症状，仅在体检时发现，也可表现为咳嗽、咳痰、胸痛等非特异性表现。需要注意的是：原发性肺内淋巴瘤较少出现发热的表现。笔者查阅的相关文献报道中，221例描述了发热的情况，仅有31例患者病程中出现发热，比例仅为14%。此外，CEA，CYF21-1，SCC等肿瘤标志物升高同样不常见。

CT表现

肺内淋巴瘤的CT表现非常缺乏特异性，既可以单发，可以多发；既可以表现为肿块型，也可以表现为炎症型、弥散型或混合型；既可以局限在某一肺叶，也可以跨叶生长；既可以均匀强化，也可以不均匀强化，多种CT征象，如空气支气管征、周围磨玻璃样改变等可都可以见到。以下是基于文献报道总结的数据。注：笔者查阅的文献共计报道了344例患者，部分研究聚焦于MALT等最常见类型，因此，数据仅为粗略估计。

宏观类型

以肺炎实变型为主要CT表现的最常见，但不特异。

肺炎实变型：共计262例患者描述了炎性病灶是否存在，其中存在肺炎性改变的患者 137例，占比为52.3%，最常见；
肿块型：共计262例患者描述了病灶是否存在肿块，其中存在肿块患者105例，占比为40.1%；
混合型：共计166例患者描述了病灶是否混合存在，其中存在混合病灶患者15例，占比为9.0%

CT征象

空气支气管征：其定义为在实变区中可见到含气的支气管分支影；病理基础为：肿瘤细胞沿着肺淋巴管生长，浸润支气管的管壁外肺间质，由于气管、肌肉、软骨的保护，淋巴瘤细胞很少侵犯气管，管壁本身未受到累及，保持正常的通气功能，支气管结构未见破坏。文献中共计244例病例报道了空气支气管征是否存在，其中189例患者存在这一征象，占比为77.5%，最常见；
血管造影征：指的是病灶内部观察到正常强化的血管影；其病理基础为肿瘤细胞在生长过程中尚未浸润血管，管壁保留完整，未见破坏。文献中共计157例病例报道了血管造影征是否存在，其中72例患者存在这一征象，占比为45.9%；
支气管扩张或不规则空腔：病理基础为肿瘤细胞在肺间质生长的基础上进一步蔓延，浸润至支气管周围肺实质，造成支气管被破坏，应力下降，弹性减弱导致管径增粗，出现支气管扩张表现。此外，肿瘤产生的纤维组织可以不同程度的牵拉支气管，导致官腔扩张。文献中共计144例病例报道了支气管扩张或不规则空腔是否存在，其中52例患者存在这一征象，占比为36.1%；
磨玻璃样改变：部分患者病灶周围可见磨玻璃样改变，其病理基础为肿瘤浸润周围肺组织导致。
纵膈淋巴结肿大：原发性肺淋巴瘤极少发生纵膈淋巴结肿大。共计202例患者报道了纵膈淋巴结肿大情况，其中，仅有37例患者发现纵膈淋巴结不同程度肿大，占比为18.3%。其中2例患者肿大的淋巴结进行了活检，均未发现肿瘤细胞。
胸腔积液：原发性肺淋巴瘤较少出现胸腔积液。共计212例患者报道了胸腔积液存在的情况，其中48例患者存在不同程度的胸腔积液，占比为22.6%；
强化：就强化类型而言，超过80%的患者为均匀强化，不均匀强化患者少见；就强化程度而言，80%左右的患者为轻-中度强化，明显强化患者少见。
此外，部分患者CT可见长短不一的毛刺，钙化等征象少见。