概述
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种罕见的疾病，始于LCH细胞。LCH细胞是一种树突状细胞，通常有助于身体抵抗感染。有时，在控制树突状细胞功能的基因中发生突变（变化）。这些包括BRAF，MAP2K1，RAS和ARAF基因的突变。这些突变可能导致太多的LCH细胞在身体的某些部位生长和积聚，在那里它们可以损害组织或形成病变。
目前尚不清楚LCH是癌症的一种形式还是癌症样疾病。
治疗癌症的医生也治疗LCH，有时他们使用癌症疗法来治疗这种疾病。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的危险因素
癌症家族史或父母接触过某些化学物质可能会增加LCH的风险。
任何增加患癌风险的事情都称为危险因素。有危险因素意味着比没有危险因素的人更有可能患癌，但这并不意味着一定会得癌症，同样的没有危险因素也并不意味着不会得癌症，依旧要注意自己的健康情况。如果您认为自己或您的家人可能有危险因素，建议及时就医咨询您的医生，进行适当的检查。
LCH的危险因素可能包括以下内容：
父母接触过某些溶剂。
父母在工作场所暴露于金属，花岗岩或木屑中
有癌症或LCH家族史。
有甲状腺疾病的个人病史或家族史。
新生儿感染。
吸烟，尤其是年轻人。
小时候没有接种疫苗。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的症状
LCH的体征和症状取决于它在体内的位置。
这些和其他体征和症状可能是由LCH或其他疾病引起的。如果你或你的孩子有以下任何一种情况，请咨询你的医生：
骨
影响骨骼的LCH体征或症状可能包括：
骨头肿胀或肿块，如颅骨、颚骨、肋骨、骨盆、脊柱、大腿骨、上臂骨、肘部、眼窝或耳朵周围的骨骼。
骨头上有肿胀或肿块的疼痛。
耳朵或眼睛周围骨骼中LCH病变的儿童患尿崩症和其他中枢神经系统疾病的风险很高。
皮肤和指甲
婴儿的LCH可能仅影响皮肤。在某些情况下，仅皮肤LCH可能会在数周或数月内恶化，并成为一种称为高风险多系统LCH的形式。
在婴儿中，影响皮肤的LCH的体征或症状可能包括：
头皮剥落，可能看起来像"摇篮帽"。
在身体的褶皱中剥落，例如肘内侧或会阴。
凸起的皮疹，有棕色或紫色的区域，发生在身体的任何地方。
在儿童和成人中，影响皮肤和指甲的LCH体征或症状可能包括：
头皮剥落，可能看起来像头皮屑。
凸起的皮疹，伴有红色、棕色或结痂区域，可能发痒或疼痛。皮疹可发生于腹股沟区域或腹部、背部或胸部。
头皮上的肿块或溃疡。
耳后、乳房下方或腹股沟区域溃疡。
指甲脱落或指甲上有变色的凹槽。
口
影响口腔的LCH体征或症状可能包括：
牙龈肿胀。
口腔顶部，脸颊内侧或舌头或嘴唇上的溃疡。
牙齿变得不均匀或脱落。
淋巴结和胸腺
影响淋巴结或胸腺的LCH体征或症状可能包括：
淋巴结肿大。
咳嗽、呼吸困难或呼吸急促。
上腔静脉综合征。这可能导致咳嗽、呼吸困难以及面部、颈部和上臂肿胀。
内分泌系统
影响垂体的LCH体征或症状可能包括：
尿崩症。这可能会导致强烈的口渴和尿频。
增长缓慢。
青春期早期或晚期。
超重。
影响甲状腺的LCH的体征或症状可能包括：
甲状腺肿胀。
甲状腺功能减退症。这可能导致疲劳，缺乏能量，对寒冷敏感，便秘，皮肤干燥，头发稀疏，记忆问题，注意力不集中和抑郁。在婴儿中，这也可能导致食欲不振和食物窒息。在儿童和青少年中，这可能导致行为问题，体重增加，生长缓慢和青春期晚期。
呼吸困难。
眼睛
影响眼睛的LCH的体征或症状可能包括：
视力问题或失明。
中枢神经系统
影响中枢神经系统（大脑和脊髓）的LCH体征或症状可能包括：
失去平衡，身体运动不协调，行走困难。
说话有困难。
看不清。
头痛。
行为或性格的变化。
这些体征和症状可能是由中枢神经系统病变或中枢神经系统神经退行性综合征引起的。
肝脏和脾脏
影响肝脏或脾脏的LCH的体征或症状可能包括：
由额外液体积聚引起的腹部肿胀。
呼吸困难。
皮肤和眼白发黄。
瘙痒。
容易瘀伤或出血。
感觉很累。
腹泻。
血便。
肺
影响肺部的LCH体征或症状可能包括：
肺塌陷。这种情况会导致胸痛或胸闷，呼吸困难，感到疲倦，皮肤呈蓝色。
呼吸困难，尤其是吸烟的成年人。
干咳。
胸痛。
骨髓
影响骨髓的LCH体征或症状可能包括：
容易瘀伤或出血。
发烧。
频繁感染。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的就诊篇
1.如何选择就诊医院？
选择医院是看病的第一步，对诊断和治疗效果影响很大。对于癌症的诊断和治疗，由于病情较重，诊断疑难，建议选择专业的三级或二级医院。二级及以上的医院根据收治范围分为综合医院和专科医院。综合医院诊疗范围广，分科齐全。专科医院是专门从事某一病种的诊疗，专业性强，如肿瘤医院。患者可根据自身的时间、经济状况、医院的口碑、医院的性质（公立、民营）、医院的级别、是否是医保定点医院、地理位置的远近等综合选择。
2.如何选择普通门诊和专家门诊？
目前大多数医院都设立了普通门诊、专科门诊、专家门诊和特需门诊等，以满足不同层次民众的需求。建议初诊的患者先挂普通门诊，因为初诊时无论是专家门诊还是普通门诊，都要根据病情先让患者做相应的检查，肿瘤性疾病还需要组织病理检查才能确诊。患者复诊或有疑难疾病并且检查资料完善者可选择专家门诊。患者可根据医院的专家介绍栏或者医院官方网站上的专家介绍了解各专家的专业特长，结合自身病情选择合适的专家。
除了到院就诊外，随着互联网和数字化医疗技术的快速发展，您还可借助互联网手段实现远程就医，足不出户“寻医问药”。尤其对于当地医疗资源匮乏或受疫情影响到院就诊困难的患者，通过互联网医院进行健康咨询、在线问诊，不仅能够降低就医成本，也在一定程度上避免了疫情感染的风险。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的检查和诊断
检查可能发生LCH的器官和身体系统的检查用于诊断LCH。
以下检查可用于诊断LCH或由LCH引起的疾病：
体格检查和健康史
身体检查，以检查一般健康医生，包括检查疾病医生，如肿块或其他任何看起来不寻常的东西。还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗史。
神经系统检查
一系列问题和检查，以检查大脑，脊髓和神经功能。该检查检查一个人的精神状态，协调性和正常行走的能力，以及肌肉，感官和反射的工作方式。这也可以称为神经检查或神经系统检查。
全血细胞计数（CBC）与分类计数
抽取血液样本并检查以下各项的方法：
红细胞中血红蛋白（携带氧气的蛋白质）的量。
血液样本中由红细胞组成的部分。
白细胞的数量和类型。
红细胞和血小板的数量。
血液化学检查
检查血液样本以测量体内器官和组织释放到体内的某些物质的量的方法。不寻常的（高于或低于正常）物质量可能是疾病的征兆。
肝功能检查
血液检查，以测量肝脏释放的某些物质的血液水平。这些物质的高水平或低水平可能是肝脏疾病的征兆。
BRAF基因检测
一种实验室检查，其中检查血液或组织样本中BRAF基因的某些变化。
尿液分析
检查尿液颜色及其内容物（如糖、蛋白质、红细胞和白细胞）的检查。
禁水-加压素试验
检查尿液产生量以及当很少或没有给予水时尿液是否变得浓缩的检查。该检查用于诊断尿崩症，尿崩症可能是由LCH引起的。
骨髓穿刺和活检
通过将空心针插入髋骨来去除骨髓和一小块骨头。医生在显微镜下观察骨髓和骨骼，以寻找LCH的医生。
可以对被切除的组织进行以下检查：
1. 免疫组织化学：一种实验室检查，使用抗体检查患者组织样本中的某些抗原（标志物）。抗体通常与酶或荧光染料有关。在抗体与组织样品中的特定抗原结合后，酶或染料被激活，然后在显微镜下可以看到抗原。这种类型的检查用于帮助诊断癌症，并帮助区分一种类型的癌症和另一种类型的癌症。
2.流式细胞术：一种实验室检查，用于测量样品中的细胞数量，样品中活细胞的百分比以及细胞的某些特征，例如大小，形状以及细胞表面上肿瘤（或其他）标志物的存在。来自患者血液，骨髓或其他组织样本的细胞用荧光染料染色，置于液体中，然后通过光束一次通过一个细胞。检查结果基于用荧光染料染色的细胞如何对光束做出反应。
骨扫描
检查骨骼中是否有快速分裂的细胞的方法。非常少量的放射性物质被注入静脉并通过血液流动。放射性物质用LCH聚集在骨骼中，并通过扫描仪进行检测。
X射线
身体内器官和骨骼的X射线。X射线是一种能量束，可以穿过身体并进入胶片，从而描绘出身体内部区域的图像。有时进行骨骼检查。这是一个对身体所有骨骼进行X光检查的方法。
CT扫描
一种从不同角度拍摄身体内部区域的一系列详细图片的方法。这些照片是由连接到X光机的计算机制作的。可以将染料注射到静脉中或吞咽，以帮助器官或组织更清晰地显示。该方法也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。
MRI（磁共振成像）
一种使用磁铁，无线电波和计算机对身体内部区域进行一系列详细图像的方法。一种叫做钆的物质可以注射到静脉中。钆聚集在LCH细胞周围，使它们在图片中显示得更亮。这个过程也被称为核磁共振成像（NMRI）。
PET扫描（正电子发射断层扫描）
一种在体内发现肿瘤细胞的方法。少量放射性葡萄糖（糖）被注射到静脉中。PET扫描仪围绕身体旋转，并绘制出葡萄糖在体内使用位置的图片。肿瘤细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃，吸收更多的葡萄糖。
超声检查
高能声波（超声波）从内部组织或器官反弹并产生回声的过程。回声形成一幅称为超声图的身体组织图。图片可以打印出来供以后查看。
肺功能检查（PFT）
一种观察肺部工作情况的检查。它测量肺部可以容纳多少空气以及空气进出肺部的速度。它还测量在呼吸过程中使用了多少氧气和释放多少二氧化碳。这也被称为肺功能检查。
支气管镜检查
一种观察气管内部和肺部大气道中异常区域的方法。支气管镜通过鼻子或嘴巴插入气管和肺部。支气管镜是一种薄的管状仪器，带有用于观察的光和透镜。它也可能有一个工具来去除组织样本，在显微镜下检查LCH。
内窥镜检查
一种观察体内器官和组织以检查胃肠道或肺部异常区域的方法。内窥镜通过皮肤上的切口或身体的开口（如口腔）插入。内窥镜是一种薄的管状仪器，带有用于观察的光和透镜。它也可能具有去除组织或淋巴结样本的工具，这些样本在显微镜下检查疾病医生。
活检
去除细胞或组织，以便医生可以在显微镜下观察它们以检查LCH细胞。为了诊断LCH，可以进行骨骼、皮肤、淋巴结、肝脏或其他疾病部位的活检。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的转移方式
在诊断出癌症后，进行一系列检查以找出癌细胞是否在身体的其他部位扩散。当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。
转移性肿瘤是与原发性肿瘤相同类型的癌症。例如，如果尿道癌扩散到肺部，肺部的癌细胞实际上是尿道癌细胞。该疾病是转移性尿道癌，而不是肺癌。
癌症在体内扩散有三种方式：通过组织，淋巴系统和血液扩散。
（1）组织扩散。癌症从它开始的地方扩散到附近组织区域。
（2）淋巴系统扩散。癌细胞进入淋巴系统，穿过淋巴管，随着淋巴液在体内流动循环，并最终穿出淋巴管，落在身体的另一部分，生长、形成肿瘤（转移性肿瘤）。
（3）血液扩散。癌症通过血液传播到身体的其他部位。癌细胞从它开始的地方进入到血液中，随着血液循环，在全身流动，最终穿过血管，落在身体的另一部分，生长、形成肿瘤（转移性肿瘤）。
可以进行以下检查以检查癌细胞是否在身体的其他部位扩散：
1) 胸部 X 线检查
2) 骨盆和腹部的CT扫描
3) MRI（磁共振成像）
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的分期
目前尚无针对朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）的标准分期系统。
LCH的治疗基于LCH细胞在体内的位置以及LCH是低风险还是高风险。
LCH被描述为单系统疾病或多系统疾病，这取决于有多少身体系统受到影响：
1. 单系统LCH：LCH存在于器官或身体系统的一部分或该器官或身体系统的多个部分。骨骼是发现LCH最常见的单一部位。
2. 多系统LCH：LCH存在于两个或多个器官或身体系统中，或者可能遍布全身。多系统LCH比单系统LCH少见。
LCH可能影响低危器官或高危器官：
1. 低危器官包括皮肤、骨骼、肺、淋巴结、胃肠道、垂体、甲状腺、胸腺和中枢神经系统（CNS）。
2. 高危器官包括肝脏、脾脏和骨髓。
有时LCH继续生长或在治疗后复发。
1. 渐进性LCH指继续增长，传播或恶化的LCH。进行性疾病可能是LCH对治疗难治的征兆。
2. 难治性LCH指对初始治疗无反应的LCH。
3. 复发性的LCH是指治疗后复发的LCH。
许多LCH患者在治疗后会好转。然而，当治疗停止时，可能会出现新的病变或旧的病变可能会复发。这称为复发，可能在停止治疗后1年内发生。多系统疾病患者更容易复发。常见的复发部位是骨骼、耳朵或皮肤。尿崩症也可能发展。不太常见的复发部位包括淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏或肺。有些患者可能有多次复发。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗
某些因素会影响预后（恢复机会）和治疗方案。
皮肤、骨骼、淋巴结或垂体等器官中的LCH通常随着治疗而好转，称为"低风险"。脾脏、肝脏或骨髓中的LCH更难治疗，被称为"高风险"。高危患者通常年龄小于2岁。
预后和治疗方案取决于以下因素：
诊断为LCH时患者年龄。
哪些器官或身体系统受到LCH的影响。
LCH影响多少器官或身体系统。
LCH是否存在于肝脏、脾脏、骨髓或颅骨的某些骨骼中。
LCH对初始治疗的反应有多快。
BRAF基因是否有某些变化。
LCH是刚刚被诊断出来还是已经复发。
在1岁以下的婴儿中，LCH可能无需治疗即可消失。
对于朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）患者，有不同类型的治疗方法。
对于LCH患者，可获得不同类型的治疗。一些治疗方法是标准的（目前使用的治疗方法），有些正在临床试验中进行检查。治疗临床试验是一项研究，旨在帮助改善当前的治疗方法或获得有关癌症患者新疗法的信息。当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。只要有可能，患者应参加临床试验，以便接受新型的LCH治疗。一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。
患有LCH的儿童应该尽可能由治疗儿童癌症或LCH专家的医疗保健提供者团队计划治疗。
常用以下几种类型的标准治疗用于治疗LCH：
虽然目前尚不清楚LCH是否是一种癌症，但一些用于癌症的治疗方法可有效治疗LCH。
化学疗法
化疗是一种使用药物治疗癌症的方法，它通过杀死细胞或抑制它们分裂来阻止癌细胞的生长。药物通过口服或注射到静脉、肌肉中，通过血液循环可以到达全身各处，杀死癌细胞（全身化疗）。当化疗药物直接注入皮肤（局部化疗）或脑脊液（鞘内化疗），器官或体腔（如腹部）时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。化疗的具体方案取决于所治疗癌症的类型和分期。
手术
手术可用于去除LCH病变和少量附近的健康组织。刮除术是一种手术，它使用刮刀（一种锋利的勺形工具）从骨骼中刮除LCH细胞。
当有严重的肝脏或肺损伤时，整个器官可以被移除，并从供体处用健康的肝脏或肺代替。
放射治疗
放射治疗是利用放射线来杀死肿瘤细胞和组织的一种局部治疗方法。放射治疗可以分为两大类：内部放射治疗和外部放射治疗。其中常见的内部放射治疗包括近距离放射治疗，常见的外部放射治疗包括图像引导放射治疗（IGRT）、调强放射治疗（IMRT）、立体定向放射外科手术（SRT）和质子治疗等。
无论您是患有早期肿瘤还是更晚期的肿瘤，医生通常推荐的放疗选择包括：
近距离放射治疗
即将放射源放置在需要治疗的部位内部或附近。大多数患者在手术当天即可回家，膀胱中不需要植入导管。
有两种类型：
1) 高剂量率近距离放射治疗
在高剂量率（HDR）近距离放射治疗中，医生在短时间内使用集中的放射线杀死肿瘤细胞和组织。麻醉后，医生将导管插入前列腺肿瘤的附近。导管连接到一台机器上，该机器以放射性颗粒的形式提供精确剂量的辐射。这些放射性颗粒被释放到导管中进行一次或两次15分钟的疗程，将射线直接照射到肿瘤上，以杀死癌细胞。最后一次治疗后，医生将导管移除，患者就可以回家了。
2) 低剂量率近距离放射治疗
通过低剂量率（LDR）近距离放射治疗，当患者处于麻醉状态时，医生会在肿瘤内或附近放置含有辐射的微小放射源。为了确保肿瘤在周围组织受到保护的同时接受最佳剂量的辐射，医生通过影像检查（如CT等）借助实时图像来引导放射源放置的位置。
在您离开手术室之前，医生会再进行一次CT扫描，以确保将放射源放置在理想的位置。
调强放射治疗（IMRT）
传统的外部放射治疗中，放射线会均匀地照射在肿瘤所在的区域，这就导致肿瘤周边的正常组织也可能会被放射线破坏、甚至杀死正常细胞。而调强放射治疗，借助影像学检查手段，结合先进的计算机手段，将放疗的照射区域塑造成肿瘤的轮廓，使得放射线能够更精准的照射到肿瘤所在的区域，尽可能避免照射到肿瘤周围的正常组织，减少对周边正常组织的损害。
图像引导放射治疗（IGRT）
随着技术进步，影像学检查已经融合到治疗过程中，使得治疗过程中可以实时观察肿瘤的位置，并及时进行调整。现在常常将图像引导于调强放射治疗相结合（IG-IMRT），从而医生可以使用实时成像将放射线束塑造成肿瘤的轮廓，更精准的照射到肿瘤所在的区域，尽可能避免照射到肿瘤周围的正常组织，减少对周边正常组织的损害。
由于身体的正常运动会导致肿瘤在治疗期间或治疗之间轻微移动，因此在开始放射治疗之前，医生在肿瘤部位中放置了几个小标记物。放置的这些标志物被称为基准标记物，由金制成，借助它们，使得CT扫描能够以亚毫米级精度定位肿瘤的当前位置。
立体定向放射外科手术（SRT）
结合立体定位技术和三维立体影像重建技术，将病灶视为一个点，从各个方向将X线或放射线束聚焦到肿瘤，可以让病灶受到最大剂量的照射，由于靶区周围的剂量降低非常迅速，可以减少对周围正常组织细胞的损害，降低副作用，提升疗效。
质子治疗
又称为质子重离子治疗技术，是外部放射治疗的一种形式。在到达肿瘤病灶前，射线能量释放不多，但是到达病灶后，射线会瞬间释放大量能量，形成名为“布拉格峰”的能量释放轨迹，整个治疗过程好比是针对肿瘤的“立体定向爆破”，能够对肿瘤病灶进行强有力的照射，同时又避开照射正常组织，实现疗效最大化。对于一些患者来说，这种疗法可以更好地控制癌症，对身体的影响更小。
光动力疗法
光动力疗法是一种癌症治疗，它使用药物和某种类型的激光来杀死癌细胞。一种在暴露于光线之前不活跃的药物被注射到静脉中。该药物在癌细胞中比在正常细胞中收集更多。对于LCH，激光瞄准皮肤，药物变得活跃并杀死癌细胞。光动力疗法对健康组织造成的损害很小。
免疫疗法
免疫治疗是一种利用患者的免疫系统来对抗癌症的治疗方法。不同于化疗、放疗，免疫治疗针对的不是肿瘤细胞和组织，而是人体的免疫系统。通过人为地增强或抑制机体的免疫功能以达到治疗疾病目的。这种癌症治疗是一种生物疗法。
有不同类型的免疫疗法：
干扰素干扰肿瘤细胞的分裂，可以减缓肿瘤生长。它用于治疗成人皮肤的LCH。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）用于治疗中枢神经系统神经退行性综合征。
靶向治疗
靶向治疗药物旨在阻止癌症的生长、扩散或杀死癌细胞。癌细胞需要特定的分子（通常以蛋白质的形式）来生存，繁殖和扩散。这些分子通常由导致癌症的基因以及细胞本身组成。靶向治疗旨在干扰或靶向这些分子或产生它们的致癌基因。靶向治疗通常比化疗和放疗对正常细胞造成的伤害要小。
有不同类型的靶向治疗：
酪氨酸激酶抑制剂治疗
这种治疗阻断肿瘤生长所需的信号。用于治疗LCH的酪氨酸激酶抑制剂包括：
1. 有药物可阻止血液干细胞变成可能成为癌细胞的树突状细胞。
2. BRAF抑制剂阻断细胞生长所需的蛋白质，并可能杀死癌细胞。BRAF基因在某些LCH中以突变（改变）形式发现，阻断它可能有助于阻止LCH细胞生长。
有一种BRAF抑制剂，正在研究用于治疗某些儿童肿瘤，单独使用或与其他药物联合使用。
单克隆抗体
单克隆抗体是在实验室中制造的免疫系统蛋白，用于治疗包括癌症在内的许多疾病。作为一种癌症治疗，这些抗体可以附着在癌细胞或其他可能有助于癌细胞生长的细胞上。然后，抗体能够杀死癌细胞或者阻止它们的生长、扩散。单克隆抗体通过注射的方式进入身体，它们可以单独使用或携带药物、毒素或放射性物质到癌细胞。
其他药物治疗
用于治疗LCH的其他药物包括：
类固醇治疗，用于治疗LCH病变。
双膦酸盐治疗用于治疗骨骼LCH病变和减轻骨痛。
抗炎药是常用的药物，通常用于减轻发热、肿胀、疼痛和发红。抗炎药和化疗可一起用于治疗骨LCH成人患者。
类视黄醇，是与维生素A相关的药物，可以减缓皮肤中LCH细胞的生长。类视黄醇口服。
干细胞移植
给予化疗以杀死癌细胞。健康细胞，包括造血细胞，被LCH治疗破坏。干细胞移植是一种替代造血细胞的治疗方法。干细胞（未成熟的血细胞）从患者或供体的血液或骨髓中取出并冷冻和储存。患者完成化疗后，将储存的干细胞解冻并通过输液返回给患者。这些干细胞生长成（并恢复）身体的血细胞。
主动监测
当您发现自己患有癌症时，您的第一反应可能是想马上把癌组织弄出来。这是一个完全可以理解的，也是正常的本能反应。但并非所有癌症都是一样的，也不是所有的癌症都具有相同的侵袭性或可能扩散。有时，最好的方法是定期检查，密切关注疾病变化。这种方法被称为主动监测。
这是一个取决于个人的决定，我们在这里提供一些相关信息，供您参考，希望能够对您的决策有所帮助。
主动监测期间会发生什么？
主动监测是一种治疗形式。这与根本不接受治疗是不一样的。使用这种方法，医生推迟了手术和放射治疗等治疗，因为检查表明肿瘤目前没有危及生命的风险，或者说，扩散或恶化的风险很低。
您的医生会建议您通过定期检查来监测您的肿瘤发生的任何变化，并在癌症变得更加活跃时重新评估您的治疗方法。例如，如果您的检查提示您的肿瘤在迅速变大，医生可能会建议停止主动监测并开始其他类型的治疗。
为了确保采取主动监测是最适合您的治疗方法，最关键的前提是，尽可能确定疾病仅限于原发区域并且没有侵袭性特征。为此，医生可能希望您进行其他检查，排除肿瘤的侵袭性风险。
主动监测的好处是，可以避免手术和放射治疗的潜在副作用。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗可能会引起副作用
癌症治疗的副作用在治疗后开始并持续数月或数年，称为晚期效应。癌症治疗的晚期效应可能包括以下内容：
生长发育缓慢。
荷尔蒙失衡。
听力损失。
骨骼，牙齿，肝脏和肺部问题。
情绪，感觉，行为，学习，思维或记忆力的变化。
第二种癌症，如白血病、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、尤文氏肉瘤、脑癌或肝癌。
一些晚期效应可以治疗或控制。重要的是要与你的孩子的医生讨论癌症治疗对你的孩子的影响。
许多多系统LCH患者具有由治疗或疾病本身引起的晚期效应。这些患者通常有影响其生活质量的长期健康问题。
随访
LCH患者应随访监测多年，因为存在复发的风险。一些为诊断LCH而进行的检查可能会重复进行。这是为了看看治疗效果如何以及是否有任何新的病变。这些检查可能包括：
体格检查。
神经系统检查。
超声检查。
核磁共振成像。
断层扫描。
聚酯扫描。
可能需要的其他检查包括：
脑干听觉诱发反应（BAER）检查：一种检查，用于测量大脑对咔嗒声或某些音调的反应，以检测某些类型的听力损失。
肺功能检查（PFT）：一种观察肺部工作情况的检查。它测量肺部可以容纳多少空气以及空气进出肺部的速度。它还测量在呼吸过程中使用了多少氧气和释放多少二氧化碳。这也称为肺功能检查。
胸部X线检查：胸部内器官和骨骼的X线检查。X射线是一种能量束，可以穿过身体并进入胶片，从而描绘出身体内部区域的图像。
儿童低危LCH的治疗
皮肤病变
新诊断的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）皮肤病变的治疗可能包括：
主动监测。患有单纯皮肤LCH病变的幼儿应进行多年随访，因为存在尿崩症的风险。
当出现严重皮疹、疼痛、溃疡或出血时，治疗可能包括以下内容：
类固醇治疗。
口服或静脉化疗。
化疗应用于皮肤。
使用药物和紫外线A（PUVA）疗法进行光动力疗法。
UVB放射治疗。
骨骼或其他低危器官病变
新诊断的儿童期颅骨前部、侧面或后部或任何其他单骨的LCH骨病变的治疗可能包括：
手术（刮除术）联合或不联合类固醇治疗。
低剂量放疗治疗治疗影响附近器官的病变，或疼痛且不能用其他疗法治疗的病变。
治疗耳朵或眼睛周围骨骼中新诊断的儿童LCH病变是为了降低尿崩症和其他长期问题的风险。治疗可能包括：
化疗和类固醇治疗。
手术（刮除术）。
新诊断的儿童期脊柱或大腿骨LCH病变的治疗可能包括：
主动监测。
低剂量放射治疗。
化疗，用于从脊柱扩散到附近组织的病变。
手术通过支撑或融合骨骼来加强弱化的骨骼。
两个或多个骨病变的治疗可能包括：
化疗和类固醇治疗。
两个或多个骨病变与皮肤病变、淋巴结病变或尿崩症的治疗可能包括：
化疗联合或不联合类固醇治疗。
其他药物治疗。
中枢神经系统病变
新诊断的儿童LCH中枢神经系统（CNS）病变的治疗可能包括：
化疗联合或不联合类固醇治疗。
新诊断的LCH中枢神经退行性综合征的治疗可能包括：
使用BRAF抑制剂进行靶向治疗。
化学疗法。
使用单克隆抗体进行靶向治疗。
类视黄醇治疗。
免疫疗法（IVIG），联合或不联合化疗。
儿童高危LCH的治疗
治疗新诊断的儿童LCH多系统疾病病变在脾脏，肝脏或骨髓和另一器官或部位可能包括：
化疗和类固醇治疗。对于肿瘤对初始化疗无反应的患者，可给予较高剂量的一种以上化疗药物和类固醇治疗。
靶向治疗。
严重肝损伤患者的肝移植。
一项临床试验，根据诊断时LCH的特征及其对治疗的反应来定制患者的治疗方案。
化疗和类固醇治疗的临床试验。
儿童进行性、难治性或复发性儿童LCH的治疗
进行性、难治性或复发性低风险LCH的治疗可能包括：
化疗联合或不联合类固醇治疗。
其他药物治疗。
进行性、难治性或复发性高危多系统LCH的治疗可能包括：
化学疗法。
靶向治疗。
干细胞移植。
正在研究的进行性、难治性或复发性儿童LCH的治疗方法包括：
一项临床试验，根据诊断时LCH的特征及其对治疗的反应来定制患者的治疗方案。
一项临床试验，用于检查患者肿瘤样本的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗类型取决于变化的类型。
靶向治疗的临床试验。
成人LCH的治疗
成人的朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）与儿童中的LCH非常相似，并且可以在与儿童相同的器官和系统中形成。这些包括内分泌和中枢神经系统，肝脏，脾脏，骨髓和胃肠道。在成人中，LCH最常见于肺部的单系统疾病。在一些患者中，其他器官可能受累，包括骨骼、皮肤、下丘脑或垂体。肺部的LCH更常见于吸烟的年轻人。
与儿童一样，LCH的体征和症状取决于它在体内的位置。
肺部病变
成人肺部LCH的治疗可能包括：
戒烟。在不戒烟的患者中，肺损伤会随着时间的推移而恶化。在戒烟患者中，肺损伤可能会随着时间的推移而好转或恶化。
化学疗法。
肺移植用于严重肺损伤患者。
类固醇治疗。
有时肺部的LCH会消失或不会变得更糟，即使它没有得到治疗。
骨病变
仅影响成人骨骼的LCH的治疗可能包括：
手术联合或不联合类固醇治疗。
化学疗法。
放射治疗。
有种药物治疗，用于严重的骨痛。
抗炎药与化疗。
皮肤病变
仅影响成人皮肤的LCH的治疗可能包括：
手术。
类固醇或其他药物治疗应用或注射到皮肤中。
使用药物和紫外线A辐射进行光动力治疗。
UVB放射治疗。
口服化疗或免疫治疗。
如果皮肤病变在其他治疗后没有好转，可以使用类视黄醇治疗。
影响成人皮肤和其他身体系统的LCH的治疗可能包括：
化学疗法。
单系统和多系统疾病
对不影响肺、骨骼或皮肤的成人单系统和多系统疾病的治疗可能包括：
化学疗法。
放射治疗。
靶向治疗。
营养支持
研究发现，90%~95%的恶性肿瘤与外在因素有关，其中饮食占30%~35%。由此可见，恶性肿瘤与营养、饮食密切相关。国内外很多研究表明，患者进行合理的营养支持，能够明显降低疾病死亡率和并发症的出现。但如今有非常多的饮食误区不停地困扰和误导人们的饮食。本章节旨在从不同治疗阶段，给予正确的饮食建议。
治疗前阶段，患者该了解哪些营养相关问题？
肿瘤和患者营养有什么关系
肿瘤患者的营养代谢和普通人不同。因为肿瘤细胞是一种快速生长、增殖的细胞，这就意味着肿瘤细胞需要更多的营养和能量。所以就会出现肿瘤细胞和正常细胞抢夺体内的营养物质，导致体内正常细胞无法获得足够的营养，正常细胞功能减弱甚至导致正常细胞死亡，而肿瘤细胞获得足够的营养，不停增殖，侵害人体。因此恶性肿瘤患者经常出现营养不良的情况，主要表现为体重减轻、肌肉和脂肪减少、血浆蛋白降低，严重的会出现明显消瘦、机体功能减弱、免疫系统减弱等，不利于肿瘤的治疗和治疗后康复。
肿瘤患者饮食基本建议
（1）保证食物种类丰富多样
人体所需的基本营养物质包括淀粉、蛋白质、维生素、无机盐等等。在日常饮食中应该注意合理搭配食物，保证食物的多样性，能够覆盖人体所需的基本营养物质。不宜单一、过渡饮食。如长期单一食用肉类而不搭配蔬菜等，容易导致缺乏维生素。因此，患者每日饮食应保证基本的荤素搭配，从而保证能够摄取到足够的人体所需的营养物质。
（2）多摄入蛋白质，少吃高脂肪食物
蛋白质是构成细胞的基本物质之一，尤其对于肿瘤患者而言，无论治疗期间还是康复期间，必须保证摄入足够的蛋白质，为细胞提供足够的营养，加快恢复。哪些食物含蛋白质呢？其实常见的鱼类、禽肉、豆类及蛋类都含有丰富的蛋白质。其中鱼肉含有丰富的多不饱和脂肪酸、维生素和矿物质。长链多不饱和脂肪酸能够帮助身体对抗炎症、增加高密度蛋白、调节血脂、防止动脉粥样硬化、辅助抗肿瘤等作用。此外，除了肉类，常见的豆类蛋白也属于优质蛋白质，如豆腐等，应适量选择。
（3）多食用新鲜蔬菜水果
蔬菜水果含有大量维生素及其他营养物质，还有助于消化。此外，蔬菜和水果有助于降低心血管疾病的风险。因此，根据《中国肿瘤患者膳食营养白皮书》推荐，每天食用500g以上的蔬菜，尤其是十字花科蔬菜，如白菜类、甘蓝类、芥菜类、萝卜类，以及蘑菇、香菇等菌类。同时，推荐每日食用300g以上的水果，如苹果、梨、猕猴桃、橙子、无花果等。
（4）少吃含精制糖的食品
肿瘤细胞的生长需要糖来提供能量。而精制糖更容易被人体消化，转化为葡萄糖被肿瘤细胞吸收利用。如果过量食用含精制糖的食品，不仅容易为肿瘤细胞生长能量，加速肿瘤细胞的增殖生长，也容易引起发胖、血糖升高、高血压、动脉硬化、糖尿病等问题。因此肿瘤患者应限制食用精制糖食品。
（5）少吃腌制、烟熏类食品
腌制、烟熏类食品常常会产生亚硝酸盐等致癌物质。长期食用会导致致癌物质在体内堆积，增加患癌风险。《中国居民膳食指南》指出，摄入过多烟熏食品可增加胃癌、食管癌、乳腺癌的发病风险。咸鱼、咸蛋、腌菜等食品在腌制过程中都可能产生二甲基亚硝酸盐，在体内转化为致癌物质二甲基亚硝酸胺。熏肉、熏鱼、熏豆腐干等含苯并芘致癌物。因此不建议患者食用这类食物。
（6）减少酒精摄入
饮酒容易增加患癌风险是一个老生常谈的事情。根据国家权威的流行病学数据统计，可以发现饮酒会增加口腔癌、咽癌、喉癌、食管癌、原发性肝癌以及结直肠癌、乳腺癌的风险。长期过量饮酒还会引起血脂代谢紊乱，增加心血管疾病的风险。因此，减少饮酒或者戒酒可以一定程度上预防癌症或者防止癌症复发。
治疗阶段，患者该了解哪些营养相关问题？
治疗会对患者的营养造成什么影响呢？
大部分肿瘤患者在最开始入院时，营养状况都是良好的。但是随着治疗的开始，不同的治疗方式会对患者营养造成不同程度的影响。比如，进行某些手术前，需要长时间禁食，术后结束后难以进食，加上手术本身会导致身体对营养的需求增加，因为容易导致营养不良。而化疗会杀死大部分肿瘤细胞和小部分健康细胞，干扰细胞代谢，且化疗的不良反应（如恶心呕吐、食欲减退、腹泻等）都会影响患者进食，进而导致营养不良。此外，放疗可能对口腔、喉部造成损伤，导致吞咽困难、口干、疼痛等，影响患者进食，从而导致营养不良。
肿瘤患者饮食方式该如何选择？
肿瘤患者可能会因为不同的手术，而导致饮食方式不同。比如，当胃肠道能够继续进行消化吸收功能时，优先选择经口进食的方法。但当不能够经口进食或者经口进食的营养无法满足身体需要，可以选择经鼻、胃、肠管饲的方法。当患者存在某些不适合通过胃肠直接消化的疾病时，如短肠综合症、消化道出血、放射性肠炎、肠梗阻等疾病，则选择肠外营养（如静脉输注营养液）。
治疗期间，患者该如何饮食？
在治疗期间就营养问题及时咨询医生，医生会根据您的具体情况，提出个性化建议，有助于改善您整体营养状况。
比如：对于恶心呕吐的人，可以建议少食多餐，细嚼慢咽。饭前尽量不要喝水，饭后不立刻平躺，可以适当散步。对于腹泻的人，尽量少吃油腻食物，多吃低纤维食物。对于吞咽困难的人，可以多吃半流食、流食或者软的食物。
康复期阶段，患者该了解哪些营养相关问题？
康复期患者包括治疗结束后一个月内或者更长的时间。由于治疗的副作用导致食欲不振或者出现消化道症状影响患者正常进食，很容易出现营养不良的情况。患者在出院时可以咨询医生，获得营养指导，回家后通过合理饮食来改善营养状况，增强机体免疫力，防止营养不良发生。长期坚持，可以提高患者生活质量，减少肿瘤复发、转移的风险，从而提高生存率。
康复期肿瘤患者如何正确饮食？
康复期是肿瘤患者治疗结束后身体恢复的关键时期。该阶段患者营养状况良好，能够更顺利的康复，如果营养状况差，则可能导致一些并发症，如伤口感染、不愈合、体重下降等。
康复期肿瘤患者因为疾病本身、治疗副作用、情绪不佳等原因，导致食欲不振、营养消耗增加，因此患者很容易出现营养不良的情况。正确的饮食能够改善患者营养状况，有助于患者更好恢复。以下几点饮食建议能帮助患者更好管理自己的饮食。
1.饮食结构需要逐渐过渡调整
部分患者在经过治疗后无法立刻恢复正常的饮食，尤其是患有消化道肿瘤患者在治疗后，可能因为手术切除部分消化道器官，导致消化功能损伤，需要长时间回复。因此对于康复期食物的选择要更加慎重，从简单、清淡的饮食结构逐渐过渡恢复到正常的饮食结构。比如，对于放化疗治疗消化道肿瘤的患者，可以先从喝米汤、蔬菜汤等清淡的流食开始，两三天后可以更换成浓米汤、清淡肉汤、浓蔬果汤等流食。一到两周后可以再次更换为面条、粥等半流食食物。虽然不同患者的恢复情况不一样，但总体过渡原则是一样的。先从少量到多量，从稀到稠，种类单一到丰富。选择易消化、不刺激的食物。不可暴饮暴食。由于刚经过治疗，胃肠道无法接受一次性大量食物，因此刚开始恢复饮食时，建议少量多餐的方式(每隔2-3小时进食一次，每天6-8次）。
2.饮食要清淡、种类丰富
康复期患者建议清淡饮食，不宜吃过辣过酸的重口味食物，可能导致刺激伤口，不利于伤口愈合。此外，饮食种类应尽量丰富，覆盖人体所需要的最基本的营养物质，如淀粉、蛋白质、脂肪、维生素等。淀粉来源可以来自大米等谷类，蛋白质可以来自牛奶、蛋、鱼虾、肉类等，维生素则来自蔬菜、水果。少吃甜食、油炸食品、腊肉等加工类食品、腌肉、酸菜等含亚硝酸盐类的食物。
患者出现常见饮食问题，该如何处理？
（1）吞咽困难
①尽量选择软的食物，多搭配肉汤、蔬菜汤食用。②将食物做成泥状食物，便于食用
（2）食欲不振
①建议少量多餐的方式(每隔2-3小时进食一次，每天6-8次）。②增加食物品种、花样。③餐前适度活动或食用少许开胃食物(如酸梅汤、果汁、碳水化合物饮品等)
（3）便秘
①多喝水，每天大于2000ml。②多吃高纤维食物，如蔬菜、水果、谷类、坚果(如核桃、杏仁)、全麦面包等③多用植物油④可以多食用银耳汤、核桃黑芝麻糊、蜂蜜柚子茶、红薯粥等。
（4）恶心、呕吐
①补充水分及电解质，建议多喝温的盐水。②建议少量多餐的方式(每隔2-3小时进食一次，每天6-8次）③可以食用偏酸味、咸味的食物，避免太甜、太油腻的食物。
（5）贫血
根据《中国肿瘤患者膳食营养白皮书》推荐：①多食用动物血、畜禽肉类、大枣、核桃、枸杞、桂圆、红豆、黑芝麻、花生、小米、菠菜、油菜、豆类等食物，以保证铁、维生素B12、叶酸、蛋白质等的来源。②多食用有助于铁吸收的维生素C、有机酸、动物肉类等。③忌用或少用抑制铁吸收的浓茶、咖啡、钙制剂、锌制剂和高磷食品。
更多信息，您可以参考《肿瘤患者饮食营养指南》分册。
其他支持
当您被确诊患有癌症后，您及您周围人的生活将会发生改变。这些改变有些是很棘手的。这种情况是很正常的，您本人、您的家庭以及您的朋友需要更多的帮助来应对这一情况所带来的情绪困扰。
对治疗和治疗的副作用、住院时长和医疗费用的关心是很正常的。您可能还会顾虑能否照顾家庭、继续工作或日常活动等问题。
以下是您可以去寻求支持的资源：
医生、护士，或者您医护团队中的其他成员都可以回答与治疗、工作或其他活动相关的问题。
社工、心理医生等都能够在您想要倾诉感受或担忧时给予您帮助。通常，社工可以提出经济援助、资源、交通、家庭护理或情感上的支持。
病友互助小组同样能够提供帮助。许多医院的肿瘤中心都有患者互助小组。在互助小组中，患者或其家庭成员与其他患者或其家庭成员见面，共同分享他们学到的关于应对肿瘤及治疗效果的经验。这些互助小组可以通过面对面交流、电话或者网络给予患者帮助。您可以和医疗团队成员谈论您感兴趣的互助小组。需要注意的是，每个个体的治疗方案和应对癌症的方式未必适合他人。您可以向您的医护人员咨询那些来自其他癌症患者的建议。
临床试验
近年来，随着肿瘤学研究的发展和人们对恶性肿瘤认识的不断进步，用于治疗恶性肿瘤的抗癌新药不断出现，为患者带来更多的治疗机会。对于目前市场上尚无有效治疗药物的的癌症患者来说，能参加抗癌新药临床试验无疑是新的希望。但在我国现阶段，遇到的情形恰恰相反，更有甚者存在“认识误区”，认为参与抗癌新药临床试验就是研究人员拿自己当“小白鼠”，对参加抗癌新药临床试验有抵触情绪，拒绝配合抗癌新药临床试验。为此，本章节准备了几个常见问题为患者答疑解惑。
什么是临床试验？
临床试验是针对患者的研究。在经过相当长时间的实验室研究和动物研究之后，临床试验是最后一步研究。目前临床上应用的大多治疗方案都是既往临床试验的结果。
对于癌症相关的临床试验主要为了找到新的办法，以能够
治疗癌症
发现和诊断癌症
预防癌症
处理癌症的症状或治疗副作用
本手册着重讲述癌症治疗方面的临床研究。这些研究的目的是为了找到新的癌症治疗方案或者优化目前已有的方案。这些临床试验会测试很多种新的治疗方案，例如：
新药物或疫苗
手术方式或放射治疗
各种治疗方式的联合
一种新的治疗方案要想成为标准治疗方案，必须通过3~4个不同的临床试验阶段。早期的临床试验要确定治疗是否安全可行，之后的临床试验要评估其是否优于标准治疗。患者不需要参加所有阶段的临床试验。
参加抗癌新药临床试验可以获得哪些好处？
当常规治疗失败，参加临床试验可以让患者获得可能有效的治疗方法。如果接受的新治疗方案证明有效，那么患者就是首批获益群体，提前获得了未来才可能上市或者被批准的治疗药物。
（1）接受抗癌新药物治疗的患者有可能在某临床试验中获益，可以延长患者的生存期、减轻患者痛苦甚至使某种疾病得到治愈。
（2）在临床试验中，患者如果没有被分到临床新药试验组中，患者可能接受现有的标准疗法。而标准疗法可能和新疗法一样好，甚至比新疗法更具优势。
（3）抗肿瘤药物一般费用昂贵，大多数临床试验都是免费提供试验药物或治疗的。如果能减免费用，将会大大减低患者的经济负担。
（4）受试患者能够受到专业医疗团队的密切随访，使某一疾病的诊疗更规范化。
肿瘤患者参加临床试验能得到有效的治疗吗？
肿瘤患者参加临床试验能够接受到最先进和最标准的治疗方案。中国研究者参加的全球多中心临床研究，多是III期临床试验，在国外已经进行了临床安全性评估以及初步的临床疗效评估，并有一定的临床疗效，因此，是最先进的治疗方案。诚然，多数的III期临床试验是随机对照临床研究，而选择的对照组，目前已有证据的最有效的治疗方案，因此，即使是对照组，也能接受到最标准的治疗方案。
参加临床试验要花钱吗？
抗肿瘤药物和相应的检测花费巨大，参加临床试验，不仅临床试验用药全是免费的，而且相应的检测也是免费的，最大程度的减轻了患者经济负担，对于临床试验带来的不良反应可能产生的治疗花费，临床试验均有相应的保险金来进行承担。因此参加临床试验可以减轻患者经济负担。
参加临床试验安全吗？
我们要知道，在具体的临床试验时，抗癌新药都经过了专家们充分的论证，并由细胞学、药代动力学等一系列试验证明以保障用药的安全性。临床试验病房还要配备独立生命体征监护仪器、专用急救设施、标本储存设备及处理室等，更有多年从事临床研究及基础研究的高水平专业医疗团队，为患者提供全方位安全保障。
但作为药物，必然存在其副作用。临床试验的新药，可能存在已知或者不可预料的不良反应，给患者带来损害。因此，可能有一定的风险，在入组临床试验的知情同意中，研究医生，会详细的同您讲解可能的风险以及可能存在的未知风险。临床研究医生会密切的监测患者的任何不适，并及时的给予相应的干预。
哪里可以找到临床试验？
如果您对参与临床试验感兴趣，你可以向您的医生咨询。目前在国内网络资源很丰富，很多微信公众号、APP平台、患友群等都有相应肿瘤患者临床试验招募信息，例如“良医汇患者指南”公众号及“良医汇”官网（电脑端）的患者招募专栏，您可以从中找到有用的信息。
更多信息可参考《抗癌新药临床试验指南》分册。
苏公网安备32059002004080号
