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再放e彩丨花玮教授解读2023年V1版NCCN中枢神经系统肿瘤指南胶质瘤更新

2023年04月10日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

花玮

复旦大学附属华山医院神经外科副主任医师，博士

中国医师协会脑胶质瘤专业委员会青年副主任委员

中华医学会神经外科学分会委员等。

擅长内镜微创脑肿瘤切除，恶性脑肿瘤综合治疗及新技术推广

荣获教育部高等学校科技进步奖一等奖（2018年，第六）、上海市星光计划一等奖（2018年，第一）、上海市优秀发明一等奖（2022年、2018年、2013年）、上海市抗癌协会科技奖一等奖（2017年，第一）、上海市青年拔尖人才（2016年）等

2013年在美国洛杉矶学习1年，2017年在西藏昌都市洛隆县人民医院支边，相关事迹被新华社、文汇报等报道

第五版中枢神经系统肿瘤分类

2021年6月29日，第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类 (WHO CNS5) 发布，整合了脑肿瘤的组织学特征和分子表型，提出了新的肿瘤分类标准，重点推进了分子诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的应用。

根据主要的临床和分子特征差异，胶质瘤被分为了五个大类。
• 成人型弥漫性胶质瘤（含3型）
• 儿童型弥漫性低级别胶质瘤（含4型）
• 儿童型弥漫性高级别胶质瘤（含4型）
• 局限性星形细胞胶质瘤（含6型）
• 室管膜肿瘤（含10型）

同时根据由组织病理、分子特征、预后特征共同决定了胶质瘤的分级（1-4级）。

2022年V1版NCCN CNS指南

2022年6月发布2022 V1版CNS指南，参考了CNS5的胶质瘤病理学分类，对胶质瘤诊疗最新进展及临床研究结果进行了较大幅度修改，首次将脑胶质瘤细化为五类，并进行了诊疗路径与方案更新，分别是:
• 成人型胶质瘤：WHO 1级
• 成人型胶质瘤：少突胶质细胞瘤(IDH突变，1p/19q共缺失)
• 成人型胶质瘤：IDH突变星形细胞瘤
• 成人型胶质瘤：胶质母细胞瘤成人脑脊髓室管膜瘤

2023年V1版NCCN CNS指南更新

2023年3月NCCN再次更新了CNS指南，胶质瘤相关重要更新如下：

更新了IDH-mutant astrocytoma (IDH突变型星形胶质瘤) 治疗推荐

WHO 2级 (good PS, KPS ≥60，高风险)的IDH突变型星形胶质瘤，标准RT+辅助 PCV（甲基苄肼+洛莫司汀+长春新碱）方案：推荐级别从 1 类更改为 2A 类。
WHO 3级 (good PS, KPS ≥60)的IDH突变型星形胶质瘤，标准RT后辅助TMZ治疗新增首选(preferred)标识
WHO 4级 (good PS, KPS ≥60)的IDH突变型星形胶质瘤，新增2A类别治疗方案：标准RT联合同步和辅助TMZ治疗+肿瘤电场治疗(见图1，表1)
针对复发WHO 3/4级 (good PS, KPS ≥60)的IDH突变型星形胶质瘤，新增了证据级别2B类的 “Ivosidenib 治疗 IDH1 突变“方案(见表1)

图1 新诊断IDH突变型星形细胞瘤的治疗

表1 IDH突变型星形细胞瘤系统治疗方案

调整了Glioblastoma (胶质母细胞瘤) 治疗推荐

MGMT启动子甲基化情况未知患者治疗方案由“与非甲基化患者一致“调整为”与甲基化患者一致“（图2）

图2 新诊断胶质母细胞瘤的治疗

新增H3-mutated high-grade glioma (H3突变高级别胶质瘤) 诊疗

依据MGMT启动子甲基化情况进行了治疗方案区分（图3）

图3 H3突变高级别胶质瘤的治疗

其他更新内容本次不逐一进行解读，详见于完整NCCN指南。

参考文献

Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251.
National Comprehensive Cancer Network. Central Nervous System Cancers (Version 1.2022)
National Comprehensive Cancer Network. Central Nervous System Cancers (Version 1.2023)

ZMCNNP20230408003 Expire Date 2024/04/08

责任编辑：肿瘤资讯-Hedy
排版编辑：肿瘤资讯-CYX