2022.v1版较2021.v1版更新要点：
一、GIST-1-初级检查表现
修改第2栏：考虑内镜超声引导下针吸活检（EUS-FNAB）或超声内镜引导下的芯针活检（EUS-CNB）
基于初始诊断评估结果的管理，可切除，发病率显著。
建议修改：如果考虑新辅助治疗计划，考虑活检。根据分子测试，伊马替尼或阿伐普利...
二、GIST-2
1、初级治疗标题改为新辅助治疗
2、第2栏：“影像学检查”改为“突变检测”。
3、第3栏：删除伊马替尼脚注的1类名称。
4、删除脚注 s。
三、GIST-3-术后结果
1、完全切除（术前使用过伊马替尼）：对于有显著复发风险（中等或高风险）的患者，考虑伊马替尼辅助治疗建议明确如下（见GIST-A）。
2、改良：持续性显微镜下残留病（R1切除）或大体残留病（R2切除）
3、随访
修改：高风险患者每3-6个月进行一次病史即体格检查，5年内每3-6个月进行一次成像（高风险患者每3个月），之后每年进行一次
4、脚注：
修改注脚s：伊马替尼辅助治疗的最佳持续时间尚不清楚。现有数据支持使用伊马替尼辅助治疗至少3年。PERSIST研究表明…
修改注脚 t：一些分层方案包括肿瘤破裂（与更高的复发风险相关）。Nishida T, et al. Ann Surg Oncol 2018;25:1961-1969和Rutkowski P, et al. Ann Surg Oncol2007;14:2018-2027.
四、GIST-4
初级治疗标题改为一线治疗。
五、GIST-5-进展性疾病的治疗
1、第1项，针对有限的进展进行了修改：伊马替尼或阿伐普利
2、第2项，如果之前使用标准剂量的伊马替尼治疗，则需进行调整：改用舒尼替尼（1类）或将伊马替尼的剂量提升至耐受水平
3、下径路，一般进展，修改：对于性能状态（PS）0-2和伊马替尼或阿伐普利的进展
4、第3项：治疗方案列表被GIST-D链接取代，GIST-D概述了进展性或转移性疾病的系统治疗方案。
5、第4项修改：伊马替尼的耐受剂量增加（如果之前使用标准剂量的伊马替尼治疗）
六、GIST-A（第1页，共3页）
1、第1项，第一句修改：如果肿瘤腹膜种植的风险较低，则内镜下跨壁活检优于经皮腹膜活检。
2、风险分层：在小活检中，根据有丝分裂率进行病理分级可能并不准确。有病理治疗效果证据的新辅助治疗不会产生准确的有丝分裂信息。在这种情况下，风险分层可能需要基于临床参数、大小和解剖位置在没有有丝分裂率的情况下。
七、GIST-A（第2页，共3页）
1、表1：胃GIST：评估恶性潜能的建议指南
2、最新声明1：这种预后评估最适用于KIT或PDGFRA阳性GIST，而琥珀酸脱氢酶（SDH）缺乏GIST则更不可预测。
3、最新声明2：风险分层是在事先未接触酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗的情况下确定的。同样适用于表2。
4、每个上限的风险是一个新列：
≤2 cm/≤5cm / >5 cm转移率是无
>2 cm-≤5 cm /≤5cm转移率为非常低的（1.9%），而>5 cm转移率是中等的（16%）
>5cm-≤10cm/≤5cm转移率为低（3.6%）和>5cm转移率分为高（55%）
>10cm/≤5cm转移率为中等（10%），而>5cm转移率为高（86%）
5、参考文献：Data from Laurini JA. Protocol for the Examinationof Resection Specimens from Patients with Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST).Version 4.2.0.0, June 2021. Available at:https://documents.cap.org/protocols/Stomach.GIST_4.2.0.0.REL_CAPCP.pdf.
八、GIST-A（3/3）
1、表2：非胃GIST（包括小肠和结肠GIST）：评估潜在恶性肿瘤的建议指南
2、最新声明：这种预后评估最适用于KIT或PDGFRA阳性GIST，而SDH缺乏GIST则更不可预测。对于本表中未列出的解剖部位，如食管、肠系膜和腹膜，或在“数据不足”的情况下，最好使用空肠/回肠的风险标准。
3、每个上限的风险是一个新列：
≤2cm/≤5cm表示无，而>5cm表示数据不足-高（54%）
>2cm到≤5cm/≤5%为低（4.3%–8.5%），而>5%为高（50%–73%）
>5cm到≤10cm/≤5表示数据不足-中等（24%）和>5cm表示数据不足-高（85%）
>10cm/≤5cm为高（34%–57%）且>5cm为高（71%–90%）
九、GIST-A-突变检测原理
1、第4项第一句修改：GIST根据肿瘤突变状态对伊马替尼有不同的应答率：KIT外显子9突变的应答率和无进展生存率（PFS）低于400 mg剂量的外显子11肿瘤，但400 mg BID剂量与更好的PFS相关
2、第5项修改：删除第三句：利普瑞替尼适用于伊马替尼、舒尼替尼和雷戈拉非尼治疗的疾病进展患者。利普瑞替尼适用于之前接受过3种或3种以上激酶抑制剂（包括伊马替尼）治疗的患者。每天服用150毫克瑞普替尼后，服用150毫克瑞普替尼BID可获得额外的临床益处。
3、第6项最后一句修改：少数保留SDH表达缺失的GIST具有替代性驱动突变。
4、删除项目7：对KIT或PDGFRA突变阴性的肿瘤进行替代驱动突变检测。
第一句话是新的：所有缺乏KIT或PDGFRA突变的GIST都应该使用下一代测序（NGS）检测SDH缺乏和替代驱动突变。
删除第一个子项目：测试包括IHC对胃肿瘤SDHB缺乏的评估和IHC对SDHB缺乏肿瘤的SDH突变测试。
第二次亚项目修改：此外，应使用NGS下一代测序（NGS）测试（例如，BRAF、NF1、NTRK和FGFR融合）进行替代驱动突变，以确定潜在的靶向治疗。
5、第8项修改：SDH突变的GIST通常出现在胃中在年轻人中，经常转移，可能涉及淋巴结，通常生长缓慢。它们通常对伊马替尼有抗药性。在缺乏KIT和PDGFRA突变的情况下，只有一部分晚期GIST患者受益于伊马替尼，尽管已知SDH缺乏或具有替代驱动因素（如NF1、BRAF）的肿瘤不太可能受益于伊马替尼。SDH缺乏的肿瘤可能受益于舒尼替尼或雷戈拉非尼的治疗。对于所有SDH缺乏的GIST患者以及具有NF1或SDH突变的GIST患者，建议咨询遗传顾问进行种系检测评估。SDH突变的患者有患副神经节瘤的风险；建议在手术前进行24小时尿液检测（见GIST-C）。
十、GIST-C-手术前的注意事项
项目2修改：SDH缺乏或已知SDH突变的患者有患副神经节瘤的风险，因此手术前应考虑进行血清/尿液儿茶酚胺/后肾素检测。
十一、GIST-D（第1页，共2页）
1、为了清晰起见，对本页进行了重组，并纳入了阿伐普利治疗疾病进展的方案。
2、标题修改：标题修改：可切除GIST的系统治疗药物和方案，发病率显著
新辅助治疗标题修改为包括，对于可切除且发病率显著的疾病
辅助治疗标题修改为包括可切除疾病
对于具有显著复发风险、中等或高风险的患者（1类“术前无伊马替尼的完全切除术后；2A类在术前伊马替尼的完全切除术后）的辅助伊马替尼，见GIST-3”
3、第二个表格的标题被修改为“不可切除、进行性或转移性疾病”
4、经批准的治疗进展后的其他选择
在某些情况下有用
瑞普替尼剂量增加至150 mg BID（如果之前每天服用150 mg瑞普替尼）
Zalcberg JR, Heinrich MC, George S, et al. Clinicalbenefit of ripretinib dose escalation after disease progression in advanced gastrointestinalstromal tumor: an analysis of the INVICTUS study.Oncologist 2021;25:1-8.
5、脚注：
新增脚注a：尽管需要进行突变分析（罕见情况、家族史等除外），但在确认突变分析之前，启动新辅助伊马替尼是合适的。
修改脚注b：数据不支持在KIT无突变或PDGFRA有伊马替尼耐药突变的野生型GIST中常规使用。
新增脚注c：对于无法切除的疾病，舒尼替尼、雷戈拉非尼和帕佐帕尼是SDH缺乏GIST的特殊考虑因素。
新增脚注h：瑞普替尼每日150毫克用于第四线治疗。每天服用150毫克瑞普替尼后，服用150毫克瑞普替尼BID可获得额外的临床益处。
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