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【CMUP大查房第三期 病例二】一例不明原发肿瘤患者的诊疗分享

2023年07月28日
整理:肿瘤资讯

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2023年7月24日,由中国抗癌协会、江苏省抗癌协会、成都市抗癌协会多原发和不明原发肿瘤专业委员会联合主办的“2023年多原发和不明原发肿瘤(CMUP)大查房第三期”以线上会议的形式成功举办。会议邀请复旦大学附属肿瘤医院胡夕春教授、江苏省肿瘤医院陆建伟教授和复旦大学附属肿瘤医院罗志国教授担任共同大会主席,来自全国各地多位肿瘤领域著名专家齐聚线上,共同探讨少见靶点肿瘤精准治疗进展和实际临床工作中CMUP诊治策略。

病例一:1例不明原发肿瘤患者的诊疗分享

讨论时间:2023年7月24日

汇报人:

四川大学华西医院 朱月婷教授

参与专家:

主持专家西京医院肿瘤科 张红梅教授、复旦大学附属肿瘤医院多原发及不明原发肿瘤MDT团队:王奇峰教授(病理科)、周良平教授(影像科)、胡四龙教授(核医学科 )、张晓伟教授(肿瘤内科)。

病例相关:

  • 病例基本信息:患者女性,56岁;主因“咳嗽咳痰伴气紧4+月,呼吸困难加重1+周”入院;既往确诊高血压5年,患者5年前曾被诊断为胆道结石,未特殊治疗。阳性体征:双侧呼吸运动均匀对称,有增强,双肺叩诊呈清音可闻及散在广泛干性啰音;肝脏肋下1cm可触及,边缘质硬。胸腹部增强CT:1、双肺弥散分布大小不等的结节,考虑双肺转移瘤;2、胆囊增大,囊壁不规则增厚;3、右肝内胆管轻度扩张。肝脏内多发低密度结节影,考虑肝转移瘤。PET-CT:全身多发占位:1、双肺散在软组织结节,肝内病灶,肝门区、胃左血管旁、胰头后方、腹主动脉旁散在数个淋巴结,均多系肿瘤转移;2、胆囊壁局部增厚,胆囊颈区局部似见软组织影,代谢增高。右肺穿刺,病理会诊:查见异型腺体,免疫组化结果:CK5/6(-)、CK7(+)、CD56(-)、TTF-1(8G7G3/1)(-)、Napsin A(-)、CR(-)、WT1(-)、p63(-)、CDX2(-)、CK19(+)、Pax-8(-)、Ki-67(MIB-1)(+,约20%)、HER2 (2+);综上,查见腺癌。


  • 诊断:
    1.原发不明腺癌,肝、双肺、腹腔淋巴结转移,胆囊原发?(IVb期)
    2.I型呼吸衰竭


  • 治疗:①帕博利珠单抗+替吉奥 治疗,2周期后疗效评价为PR。不良反应:腹泻3级,对症处理可缓解。②吉西他滨 +替吉奥+帕博利珠单抗治疗共2周期,疗效待评估。

复旦大学附属肿瘤医院CMUP专家组讨论:

病理科 王奇峰教授:本病例的免疫组化大部分的器官标记都是阴性,而CK7和CK19为阳性,结合影像学检查可见胆囊壁粗糙等表现,肿瘤最可能来源于胆道或胰腺。建议这一病例进一步完善一些免疫组化和基因二代测序,从基因角度探索肿瘤到底起源于何处。

影像科 周良平教授:该患者既往曾有胆囊结石病史,胆囊结石是胆囊癌发病的重要因素。胆囊癌易出现早期转移和多途径转移,本病例多发淋巴结增大、相互融合,符合胆囊癌前哨淋巴结转移的规律;结合本病例的治疗反应,我支持胆囊来源肿瘤,希望患者状态好转后,可以通过胆囊周围病灶的穿刺活检进一步明确诊断。

核医学科 胡四龙教授:该患者PET-CT表现为多系统、多器官的广泛病灶。神经元特异性烯醇化酶(NSE)明显增高,存在神经内分泌肿瘤的可能。治疗后双肺转移灶明显缩小,胰头、肝门区病灶密度降低,但胆囊处病灶变化不显著,不能除外胰腺来源,而胆囊来源可能性较小。该患者为56岁女性,需除外绒癌血行转移。

肿瘤内科 张晓伟教授:结合NSE明显增高和影像学的前哨淋巴结转移特征和病理中CK7、CK19阳性,更倾向于壶腹部来源肿瘤(建议行超声胃镜活检),治疗方面还可通过二代测序检测HER-2相关基因进一步指导靶向药物选择。临床实践中,CMUP可根据实际情况边诊断边治疗,为患者争取更多的治疗机会。

专家点评:

西京医院肿瘤科 张红梅教授:诊断方面,本病例Ki67仅20%,CD56(-),不符合小细胞神经内分泌癌的特征;需进一步加做生长抑素受体(SSTR)、追踪腹泻情况排除消化道来源的神经内分泌肿瘤。本病例两大特点:双肺弥漫广泛转移,帕博利珠单抗+替吉奥疗效非常显著。建议组织足够的前提下,进一步明确PD-L1、微卫星状态和肿瘤突变负荷(TMB)等,为后续治疗提供指导。在治疗过程中需监测NSE变化情况,明确NSE升高原因。

复旦大学附属肿瘤医院CMUP专家组

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查房回顾

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