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【JCO】系统性轻链淀粉样变性患者心脏缓解的分级标准

2022年10月17日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

AL（轻链）淀粉样变性是一种全身性疾病，其中淀粉样蛋白纤维由浆细胞肿瘤克隆产生的κ或λ免疫球蛋白轻链或其片段形成。产生的蛋白质以细胞外沉积物的形式沉积在组织和器官中，导致其功能受损，从而导致死亡。尽管对发病机制和治疗的研究有所发展，但晚期诊断出的淀粉样变性患者的死亡率为30%。由于复杂的临床表现和疾病的缓慢进展，诊断被延迟。这是最常导致心脏病变并导致心脏淀粉样变性 (CA) 的淀粉样变性类型。淀粉样蛋白类型的早期诊断和正确识别在治疗的计划和有效性中起着至关重要的作用。除了基于刚果红染色的标准组织学研究之外，诊断还通过测试来确定心脏受累程度。此外，应该心脏生物标志物进行心脏缓解评估，也是轻链淀粉样变性重要的疾病预后因素。近日，在 Journal of Clinical Oncology上发表了一项研究，评估了新的心脏缓解分级标准，对临床具有重要的指导意义。

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研究目的

使用心脏生物标志物进行的二级心脏缓解评估是轻链淀粉样变性的预后因素。先前的研究表明，使用脑利钠肽（BNP）N-末端激素原的四级心脏缓解可改善预后预测。本研究旨在验证使用脑利钠肽（BUN）N-末端激素原/脑利钠肽（BUN）而进行的分级心脏缓解标准。

研究方法

这是一项回顾性、多中心研究，纳入了至少达到血液学部分缓解 (PR) 且心脏缓解可评价的轻链淀粉样变性患者。在利钠肽缓解深度的基础上检验4个缓解标准：心脏完全缓解 (CarCR)、心脏非常好的部分缓解 (CarVGPR)、心脏部分缓解(CarPR)和心脏无缓解 (CarNR)。将在固定时间点（治疗开始后6、12和24个月）的缓解分类为最佳缓解。研究的主要结局为总生存期。

研究结果

本研究共纳入了651例患者。分别有16%、26.4%、22.9%和34.7%的患者达到最佳CarCR、CarVGPR、CarPR和CarNR。心脏Ⅱ期患者比心脏Ⅲa期和Ⅲb期患者更易达到CarCR（22%v 13.5%v 3.2%; P<.001）。

较深的心脏缓解与较长的生存期相关（CarCR、CarVGPR、CarPR和 CarNR 的5年总生存率分别为93%、79%、65%和33%；P<.001）。

固定时间点分析和时间变化协变量Cox回归分析，为了尽量减少生存偏倚，肯定了更深程度心脏缓解的独立生存优势。早在治疗开始后12个月，四级缓解的表现就优于二级缓解。

研究结论

与传统二级缓解系统相比，分级心脏缓解标准可更好地评估心脏病征改善的情况。该研究再次强调了早期诊断的重要性，因为这增加了心脏深部缓解的可能性。

参考文献

Eli Muchtar, MD, Angela Dispenzieri, MD, et al. Graded Cardiac Response Criteria for Patients With Systemic Light Chain Amyloidosis. Journal of Clinical Oncology.

https://ascopubs.org/doi/full/10.1200/JCO.22.00643

责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny