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指南第一线｜霍奇金淋巴瘤（HL）---NCCN指南更新点

2021年06月21日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

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霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴系统恶性增殖性肿瘤，占所有淋巴瘤的10％，好发于15-34岁的年轻人和＞50岁的老年人。HL的治疗已取得显著进展，目前至少80%的初诊HL可被治愈，但仍有约20％的HL患者会面临复发或难治。近年来，随着靶向药物、免疫治疗等新技术、新药物的应用，复发或难治性HL的治疗也取得了快速进展。2021年4月NCCN指南对HL指南进行了更新，新版NCCN指南涉及到了HL诊疗的更新。最新版本为2021.v4，与前期版本相比，该部分内容主要有如下更新点。

具体更新点

更新点1：早期经典HL（cHL）分层
CS I-II期预后良好（I/IIA,无大包块）；CS I-II期预后不良（I/IIB,或纵隔大包块或肿大淋巴结＞10cm）。
更新点2：选择治疗的注意事项
1）治疗策略（联合疗法或单纯化疗）的选择应基于患者的年龄、性别、癌症或心脏病的家族病史，以及合并症和疾病受累部位（尤其是纵隔或腋窝）；
2）整体而言，联合疗法可使得患者获得更好的无进展生存期（PFS），但总生存（OS）无差异；
3）多数患者在制定最终的治疗策略时会依托多学科会诊。
更新点3：HL治疗前检查
1）强化CT检查从必须检查更新为在某些情况下使用；
2）关于骨穿检查，更新为如果存在除贫血以外的原因不明的血细胞减少症（如血小板减少症或中性粒细胞减少症），和PET/CT检查骨髓为阴性，则应进行骨髓涂片+活检。
更新点4：早期cHL治疗，2周期ABVD化疗后PET/CT评估疗效，多维尔评分（Deauville）为4分时后续治疗选择的更新
1）如果仅局灶性阳性，则可以继续进行2个周期ABVD化疗，然后重复PET/CT扫描；
2）如果起病区域均为阳性，建议提高治疗强度，如果可行建议取活检。Deauville为5分应重新进行活检，将为随后的治疗提供依据；如果无法进行活检，应提高治疗强度。
更新点5：进展期cHL治疗
2周期ABVD化疗后PET/CT评估疗效Deauville为1-3分时后续AVD化疗4周期后直接进行随访，删除了观察或受累野放疗（ISRT）（起病时存在大包块的患者）；Deauville为4-5分时后续予以3周期剂量递增BEACOPP化疗后PET/CT再评估。
更新点6：治疗结束后的随访
更新为颈部/胸部/腹部/盆腔CT扫描在完成治疗后的前2年或根据临床表现选择，强化CT扫描的频率不超过每6个月一次；仅当最后一个PET/CT结果为Deauville 4-5分时才在随访期间进行PET/CT，以确认是否完全缓解。
更新点7：HL二线巩固及维持治疗，脚注更新为
1）对于某些特殊患者异基因造血干细胞移植是3类推荐；
2）对于在维持治疗之前接受维布妥昔单抗（BV）治疗的患者，使用BV维持治疗的作用尚未明确。
更新点8：具体治疗方案推荐
1）NCCN成员机构最常用的化疗方案为ABVD，删除了Stanford V方案，增加了剂量递增的BEACOPP方案；
2）cHL二线治疗选择增加了帕博利珠单抗（适应于无法进行造血干细胞移植的患者）；
3）结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）二线治疗选择增加了利妥昔单抗联合苯达莫司汀（BR），R-CHOP、R-ABVD及R-CVP（若既往未使用过）；
4）老年人应谨慎使用含博来霉素的方案，原则上使用含博来霉素的方案不应超过2个周期。

接下来，结合HL NCCN指南2021.v4版和大家一起学习一下HL的诊疗规范：

1.HL主要临床表现及诊断要点

多数HL患者首发症状多为颈部或纵膈淋巴结肿大，原发于结外的HL较少。有些患者淋巴结肿大的症状不明显，而表现为持续性的发热。全身症状主要为发热、盗汗和体重减轻，其次是皮肤瘙痒和乏力。

HL的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查，疑有病变的淋巴结应尽量完整切除进行病理检查。经典型HL免疫表型为CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3-、CD20-（大多数）、CD45- 和 CD79a-。NLPHL免疫表型为CD20+、 CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15- 和 CD30-。考虑HL的患者需要完善的体格检查，实验室及影像学相关检查详见表1。

表1：初诊HL检查项目

2.HL的分期及预后分层

最新版NCCN指南推荐HL的分期采用2014年Lugano会议修订的Ann Arbor分期系统，详见表2。

表2：HL患者 Ann Arbor分期系统

NCCN指南将cHL患者分为3组：早期预后良好（I/IIA 无大包块）、早期预后不良（I/IIB,或纵隔大包块或肿大淋巴结＞10cm）和进展期（III-IV期）。对于早期HL，如何区分预后良好和预后不良，目前NCCN指南推荐的是德国HL研究组（GHSG）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）提出的不同预后因素（详见表3）。对于进展期HL患者，目前NCCN指南推荐采用国际预积分(IPS)系统判断预后（详见表4）。

表3：早期HL患者预后标准

表4：晚期HL患者IPS预后系统

3.初诊HL治疗

由于缺乏前瞻性随机临床研究数据，NLPHL无首选推荐化疗方案，目前NCCN指南推荐利妥昔单抗联合cHL常用化疗方案ABVD，同时也推荐CHOP、CVP联合利妥昔单抗的方案进行治疗。

cHL治疗方案包括单纯化疗或联合治疗，然后根据Deauville评分标准使用PET/CT再分期以评估其疗效。早期患者分为I/IIA期预后良好和I/IIB期预后不良患者，采用单纯化疗或联合治疗。

进展期（III/IV期）cHL患者，根据IPS评分选择治疗方案，ABVD多用于IPS积分＜4分的患者，而IPS积分≥4分的患者建议递增剂量BEACOPP化疗或新药维布妥昔单抗联合AVD方案化疗。

4.复发或难治性HL治疗

复发或难治性HL治疗方案推荐详见下表5。对于适合移植的复发或难治性患者推荐ASCT巩固治疗； ASCT后进行BV维持治疗1年被纳入为原发难治性患者的可选方案。

表5：复发或难治性HL治疗方案推荐

5.HL疗效评价

NCCN指南推荐的HL患者疗效评价分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定（SD）、疾病复发或进展(PD)（详见表6）。PET/CT检查在HL患者的分期和再分期中具有很高的敏感性和特异性，PET/CT检查越来越多地被用于评估治疗期间的疗效；2周期化疗后的PET/CT检查可能有助于筛选出可用单独化疗治疗的早期病变患者亚组，Deauville 5分法评分标准（详见表7）已经被广泛接受。

表6：HL患者的疗效评估

表7：PET-CT Deauville5分法

参考文献

NCCN Guidelines Version 4.2021 Hodgkin Lymphoma.NCCN.org.

责任编辑：Amiee
排版编辑：颖鸣

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