首页 > 文章详情

一例嗜铬细胞瘤的诊治经过

2020年04月02日

作者：肺癌MDT

来源：肺癌多学科会诊

【多学科会诊病例】：患者付JX ，女，43岁。2016-11-21 以 “头痛1月，右眼视物模糊10天”为主诉入住某三甲医院眼科。测血压180/120mmHg。无高血压病史。眼底检查：双眼视神经视网膜病变，视网膜散在少量渗出、出血，静脉轻度迂曲扩张，动脉变细。

多学科会诊病例

患者付JX ，女，43岁。2016-11-21 以 “头痛1月，右眼视物模糊10天”为主诉入住某三甲医院眼科。测血压180/120mmHg。无高血压病史。眼底检查：双眼视神经视网膜病变，视网膜散在少量渗出、出血，静脉轻度迂曲扩张，动脉变细。

CT扫描：双侧肾动脉CTA未见明显异常；右侧肾上腺外侧支占位，考虑腺瘤。转入该医院的泌尿外科，于2016-11-30在全麻下行“后腹腔镜右肾上腺切除术”，术中见肿瘤位于肾上腺中下部，呈金黄色，大小约1.5cm×1.5cm。术后病理：嗜铬细胞瘤。术后血压恢复正常。

2年半以后

患者于2019年4月开始出现无诱因地大汗淋漓并持续较长时间，间断性左胸和左后背部疼痛伴胸闷、盗汗，坐位时左侧腹痛伴腰痛，站立或平躺时可自行缓解。血压升高，最高达到 208/120mmHg，服用美托洛尔+贝那普利+吲达帕胺能使血压控制在140/90~170/100mmHg水平。

2019-7-30再次到这家医院泌尿外科就医，CT扫描发现脊柱左侧旁软组织密度影。血浆化验结果如下：肾素活性(卧位) 16.6 (0.15-2.33ng/ml/h)；肾素活性(立位) 23.2 (0.1-6.56ng/ml/h)；血管紧张素II(卧位) 111.1 (25-60pg/ml)；血管紧张素II(立位）120.6 (50~120pg/ml)；醛固酮(卧位) 454.9 (30~160pg/ml)；醛固酮(立位) 1442.6(70-300pg/ml)。

之后转到该院神经内科住院2周，进行了一系列影像学检查，没有明显纵隔占位的性质。

最后患者辗转来到郑大一附院就医，经肺癌多学科会诊，倾向肾上腺嗜铬细胞瘤转移至后纵隔，肿瘤不均匀强化，可直接手术切除转移灶。收住胸外科病房，复查胸部CT如下所示：

于2019-11-18，在郑大一附院胸外科行＂胸腔镜下纵隔肿瘤切除术+胸膜粘连烙断术”。术后病理：嗜铬细胞瘤。术后血压恢复正常。

知识加油站

嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。

临床表现

本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下：

1. 心血管系统

高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。

2. 代谢紊乱

高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

3.其他表现

过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。

检查

1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高。

血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。

2. 肾上腺CT扫描

CT 是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。

3. MRI

MRI 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。

4. 同位素131Ⅰ标记MIBG扫描

MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。

治疗

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。

1. 各种降压药物治疗 重视高血压危象的治疗

2.131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。

3. 术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。

对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。

4. 恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。

预后

如能早期诊断则预后可明显改善。术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。

排版编辑：PD

2021年04月06日

孙宇

安丘市人民医院 | 肿瘤内科

各位老师遇到过嗜铬细胞瘤脑转移吗？

2020年04月04日

刘会岭

滨州市人民医院 | 肿瘤科

学习

2020年04月03日

梁留峰

叶县人民医院 | 消化内科

嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，