MDT信息
时间：4月24日15:00
地点：中肿2号楼15楼儿童肿瘤学习室
病例提供单位：南方医科大学南方医院
特约讨论嘉宾：南方医科大学南方医院儿科郭海霞主任
病例介绍
患者：女童，12岁。
病史特点:
患者因“运动后腰痛17天，双下肢麻木、无力10天，抽搐2天”于2018-11-30入院。
• 2018-11-24广州市妇女儿童医疗中心脊柱X片无异常，腰椎平扫：腰4/5、腰5/骶1椎间盘膨出。
• 2018-11-26至广东省中医院行腰椎MR平扫示：T12、L4椎体骨质破坏，并T12椎旁软组织肿块形成，T11-L1水平椎管内及脊髓圆锥内异常信号，均考虑肿瘤性病变，转移瘤可能性大，L1、2棘突见片状压脂高信号影，未排除转移瘤。
• 2018-11-28我院急诊CT头部平扫 1、左侧额叶小片状稍低密度影，建议MRI增强扫描进一步检查；2、双侧筛窦及左侧上颌窦炎症。
• 2018-11-29 神经内科MRI腰骶椎增强扫描(3T) 1.双侧顶叶、枕叶部分脑回肿胀并信号异常，表面柔脑膜血管影增多、增粗，考虑脑膜脑炎可能；2.T12椎体及双侧椎弓根、L4椎体骨质破坏并异常信号，以T12椎体为著；T10-L1椎体水平双侧椎旁软组织影，并椎管内占位性病变致硬膜囊受压，腹膜后多发淋巴结肿大，考虑淋巴瘤可能，待排特殊炎症病变；3.双侧多囊肾；胰腺肿胀，左下肺炎症改变。
• 12-03在神经外科行腰椎穿刺术，脑脊液常规示蛋白定性 阳性(+++),WBC 2个/μL,RBC 250个/μL,总蛋白浓度9.70g/L,GLU 3.18mmol/L。自身免疫性脑炎指标阴性，未做病理。
• 2018-12-07在我院神外全麻下行T11椎管内病变活检+硬膜修补（单纯缝合）+椎板扩大成形术。术中冰冻病理（硬脊膜外肿物）小蓝细胞恶性肿瘤。术后病理报告（硬脊膜外肿物、椎管内肿物）符合B淋巴母细胞性淋巴瘤/急性B淋巴细胞白血病（结合冰冻F183342)。见瘤细胞呈片状或弥漫分布，瘤细胞大小较一致，胞体小而圆，核深染，核浆比大，核分裂像多见。免疫组化：TdT（个别+），CD99（部分+），CD19（弥漫+）、CD20（+），CD79a（弥漫强+），Pax-5（+），，Ki-67（+，80%），CD5（散在T细胞+），CD23（-），CD15（-），CyclinD1（-），CD10（+），Mum-1（弥漫+），Bcl-2（+），Bcl-6（部分+），CD21（-），CD3（散在T细胞+），CD38（弥漫+），CD138（-）。加做免疫组化C-myc(+,30%),原位杂交：EBER（-）
• 骨髓形态：1. 未见淋巴瘤细胞，增生性骨髓象；FISH分析（贝肯）：IGH[14q32断裂]、MYC[8q24断裂]、BCL-2[18q21断裂]、BCL-6[3q27断裂]、IGH/MYC/CEP8[t(8；14)]、IGH/BCL2[t(14；18)]、IGH/CCND1[t(11；14）]探针检测结果均为阴性。流式：粒细胞约占有核细胞的66.84%，单核细胞约占4.95%，免疫表型未见明显异常；淋巴细胞约占有核细胞的20.23%，B淋巴细胞约占6.22%，以成熟B淋巴细胞为主，免疫表型未见明显异常；可见约0.69%嗜酸性粒细胞；本次检测骨髓中未见明显异常淋
• 2018-12-16PET-CT：1.胃周、腹膜后区及双侧髂总血管旁多发淋巴结增大，代谢增高，考虑淋巴瘤侵犯多处淋巴结；2.双肾皮质肿胀并密度不均，代谢增强，考虑淋巴瘤侵犯；3.双侧多根肋骨、颈胸腰椎多发椎体及其部分附件、双侧髂骨、双侧髋臼、左侧股骨头多发高代谢灶，其中胸11、12椎体伴软组织肿块形成，胸11-腰1病灶向椎管内生长，考虑淋巴瘤侵犯多处骨骼，4胰腺代谢不均匀增高，多考虑淋巴瘤侵犯，5.脾脏增大，代谢弥漫性轻度增高，考虑反应性增生所致；6.蝶窦炎症，双侧颈部淋巴结炎性增生右肺中叶内侧段纤维灶；胸腺生长发育期影像表现；盆腔少量积液；7.全身其他部位未见明显异常，
临床诊断：1.B淋巴母细胞淋巴瘤(4期) 2. 继发性中枢淋巴瘤 3.继发性癫痫( IPI 4,ECOG 3)
治疗经过
1、2018-12-14起诱导IaVDLP方案化疗（PRED+DEX+伊达比星+VCR+PEG-ASP）
2018-12-21脑脊液病理：见坏死碎片及个别淋巴细胞，未见癌瘤细胞。
并发症：2019-1-11抽搐3次（首次BP130/90mmhg，第2次BP 154/122mmhg）
• 头颅CT：双侧顶叶、枕叶部分脑回肿胀。
• 头颅(增强)MRV（3T）：双侧顶叶、枕叶部分脑回肿胀并信号异常，范围较前扩大，结合MRV，右侧窦汇、横窦及乙状窦显影较对侧狭窄，管壁毛糙不光整，内部血流呈湍流改变，考虑右侧窦汇、横窦及乙状窦血栓形成继发双侧顶枕部部分脑回肿胀，需与脑膜脑炎鉴别。
• 心电图：1.窦性心动过速；2.ST段压，aVR抬高。
• 2019-1-14脑脊液常规：蛋白定性弱阳性(±)；葡萄糖5.01mmol/L；病理未见异型淋巴细胞。脑脊液细菌、病毒等培养均无明显异常。脑脊液腺苷脱氨酶 ADA 0.2U/L，XpertMTB/RIF Array 阴性，高通量：结核分枝杆菌复合群 检出序列数1。
• 1-17多学科会诊。双侧顶枕叶部分脑白质变性尚不能完全排除淋巴瘤癌栓。骨髓恢复后按照原淋巴母方案把BLOCK(含HD-MTX)提前，暂不行放疗。异烟肼、利福平抗结核治疗。予丙球400mg/kg*3天
• 2019-01-25 MRI头颅增强扫描(3T) 1.轻度脑萎缩；双侧顶叶、枕叶部分脑回稍肿胀并信号异常，较前明显好转；2.T10-L1椎体水平双侧椎旁淋巴瘤术后改变；T12椎体及双侧椎弓根、L4椎体骨质破坏并异常信号，较前进展；3.双侧肾脏肿大较前减轻，内部异常信号影较前减少、缩小。
2、1-30至2-4行高危Block1化疗（DEX ,HDMTX，CTX,,VDS,PEG-LASP，Ara-C未执行）
2019-1-31脑脊液病理：未见异型细胞。
2-1出现排尿困难，予暂停化疗并留置尿管。
3、2019-02-20至2-25开始行Block2化疗（DEX，HDMTX， IFO，VDS，PEG-LASP，THP）
2019-2-20脑脊液病理：未见异型细胞。
并发症：高血压（130-155/85-105mmHg），DEX减半量静滴改口服,口服降压药。
• 2019-02-25 MRI腰骶椎增强扫描(3T) 1.T10-L1椎体水平双侧椎旁淋巴瘤术后改变；T12椎体及双侧椎弓根骨质破坏并异常信号，较前减轻；原L4椎体异常改变现基本恢复正常；2.双侧肾脏肿大、形态不规整基本同前，内部异常信号影较前减少、缩小。
• 3-13骨髓形态：片中可见到个别淋巴瘤细胞。送中山大学孙逸仙纪念医院会诊：此部位未见明显异常细胞骨髓象。流氏细胞学检查：无异常
• 2019-3-14 PET-CT 1.淋巴瘤治疗后，上次显像所见的胃周、腹膜后区及双侧髂总血管旁淋巴瘤病灶，此次显像上述部位见小淋巴结，代谢未见增高，考虑为肿瘤已灭活或处于明显抑制状态（Deauville 1分）；2.上次显像所见的双肾皮质及胰腺内淋巴瘤侵犯，经治疗后，此次显像双肾及胰腺内未见明显恶性肿瘤征象（Deauville 1分）；3.上次显像所见的双侧多根肋骨、颈胸腰椎多发椎体及其部分附件、双侧髂骨、双侧髋臼、左侧股骨头多发淋巴瘤侵犯病灶，此次显像以上部位未见明显恶性肿瘤征象（Deauville 1分）；4.全身骨髓及脾脏代谢稍增高，考虑为反应性增生；
• 3-25复查骨髓示片中可见到个别淋巴瘤细胞，胞体大小不一，核大浆中等，不规则，蓝色，有空泡，核不规则，核质粗糙，核仁清楚，个别地方易见此类细胞。1.淋巴瘤细胞占3%；2.粒系减低伴明显成熟障碍。外送道培骨髓形态及流式：正常
• 3-25采集自体干细胞，单个核细胞5.85*108/kg.
• 2019-04-05 MRI腰骶椎增强扫描(3T) 1.轻度脑萎缩；双侧顶叶、枕叶及颞叶部分脑回稍肿胀，较前无明显变化；2.左侧蝶窦炎症；3.T10-T12椎体水平双侧椎旁淋巴瘤术后改变；T12椎体及双侧椎弓根骨质破坏并异常信号，较前片减轻；T11、L4椎体异常信号，建议随访；4.双侧竖脊肌异常信号，范围较前片缩小；5.双肾形态及信号改变，同前片，建议进一步检查。
4、2019-04-10至4-15开始行美罗华+Block3化疗（DEX，HDAra-C， VP-16 ,VDS PEG-LASP，THP30）
末次疗效评估：PETCT与MR评估的一致性？
讨论内容
背景：
• 继发中枢淋巴瘤治疗效果欠佳，骨髓无转移。该患儿化疗耐受性差，父母极度焦虑
1. 胸腰椎及双肾磁共振及PET不吻合，怎么定义磁共振上的异常信号？
2 目前患儿躯体、双侧上肢肌张力及肌力正常，可自主排便，下肢肌力1级，上肢肌力正常，肌力V级，双侧下肢肌张力正常，肌力0级。足背痛温觉正常。后续化疗方案的选择？
3. 基于目前化疗效果、患者的化疗并发症及自身条件，干细胞移植类型的选择：异体or自体？
4. 移植预处理过程中是否加用TBI放疗？预处理化疗方案选择？
5. 局部放疗的时机
6.CD20 CART的可能性及必要性？
7.MR可疑脊髓信号的解读
温馨通知
中山大学肿瘤医院儿童肿瘤科
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