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汇聚星星之火,共谱疗缘之声|MZL多学科诊疗学术研讨会昆明站会议盛大召开

01月03日
整理:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

2024年12月28日,群贤毕至,名医汇聚。在云南昆明这座春城,一场由北京鸿远慈善基金会主办的“疗缘之声——MZL多学科诊疗学术研讨会”盛大召开。来自全国各地的多位血液科和病理科专家齐聚一堂,共同探讨边缘区淋巴瘤(MZL)这一特殊类型淋巴瘤的多学科诊断和治疗策略。与会专家围绕病理诊断要点、治疗进展、典型病例等方面进行了深入交流,为提升我国MZL诊疗水平贡献智慧。在此,【肿瘤资讯】特对会议内容予以整理,以飨读者。

聚焦MZL现状,深化MDT理念丨开场致辞

会议伊始,四川省人民医院血液科王晓冬教授进行了开场致辞。王教授指出,病理科医生作为临床医生的“眼睛”,在淋巴瘤诊断和分型中发挥着关键作用。希望通过本次会议,加强病理科与临床科室的合作,推动多学科诊疗模式的发展。昆明医科大学第一附属医院潘国庆教授也强调,病理与临床密不可分,只有通过临床的有力推动才能促进病理学科的建设,而病理学科的发展也能反过来促进临床学科的进步。他指出,多学科MDT模式在肿瘤专科医院尤其是MZL诊疗中体现得尤为明显,这种协作模式对确保患者获得最佳治疗方案具有重要意义。

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王晓冬教授

探讨诊断要点,深化病理认知丨MZL的病理诊断

主持:昆明医科大学第一附属医院潘国庆教授

讲者:新疆医科大学附属肿瘤医院李新霞教授

李新霞教授系统阐述了MZL的病理诊断要点。当前MZL诊断率呈上升趋势,但由于缺乏特异性免疫标志物且与其他淋巴瘤存在形态学重叠,需作为排除性诊断。标本处理的规范化管理对后续形态学观察和免疫组化检测结果有直接影响。最新MZL分为五个亚型:MALT型(最常见,尤其是胃MALT淋巴瘤)、淋巴结型、脾脏型、原发性皮肤型(新增)及儿童淋巴结型(新增)。诊断时需结合临床表现、内镜检查及影像学检查等多方面因素进行综合判断。

屏幕截图 2025-06-30 150811.png

潘国庆教授

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李新霞教授

大咖思维碰撞

潘国庆教授主持下,新疆维吾尔自治区人民医院的聂玉玲教授和新疆医科大学第一附属医院的崔文丽教授围绕MZL的病理诊断、腮腺淋巴瘤诊断、疾病转化等问题展开了深入讨论。

讨论要点:1. 对于腮腺MZL的诊断,大手术切除标本可直接观察形态学特征来确诊,而小活检标本则需要结合临床表现、影像等综合判断;2. 关于MZL转化为弥漫大B细胞淋巴瘤的问题,需要注重形态学过渡证据,建议在病理报告中描述为“局灶伴有弥漫大B细胞淋巴瘤结构”,而非简单地说“转化”;3. MZL应作为排除性诊断,尤其在免疫表型存在重叠时更需谨慎;4. 淋巴上皮病变在不同解剖部位的诊断权重存在差异,在胃部权重较高,而在涎腺等其他部位则不作为重要诊断指标;5. 当观察到大细胞聚集成片时,需要高度警惕高级别转化的可能。诊断时应结合临床表现、影像学等多方面因素,重视免疫表型在鉴别诊断中的作用,强调多学科协作的重要性。

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潘国庆教授

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聂玉玲教授

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李新霞教授

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崔文丽教授

聚焦生存数据,探讨治疗进展丨中国MZL患者生存现状和治疗展望

主持:新疆医科大学第一附属医院郭新红教授

讲者:大理州人民医院宝国秀教授

宝国秀教授系统介绍了MZL的流行病学、分型及预后特征。数据显示,MZL在B细胞淋巴瘤中占9.4%,其中黏膜相关型占60.8%。不同亚型预后存在显著差异:MALT 10年总生存率为83.1%,非胃结外型为77.3%,脾型为68.5%。在发病机制方面,MALT主要涉及MALT1和BCL10基因,而脾型和淋巴结型则与MYD88及TRAF3基因相关。约5%~10%患者可能转化为侵袭性淋巴瘤。报告重点介绍了治疗领域的最新进展,特别是BTK抑制剂的突破性疗效,奥布替尼联合奥妥珠单抗一线治疗的完全缓解(CR)率达到57.9%,总缓解率(ORR)达到100%,且安全性良好。

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宝国秀教授

大咖思维碰撞

郭新红教授主持下,解放军联勤保障部队第九二O医院刘林教授和西安西京医院杨岚教授等就MZL的诊疗进展展开深入讨论。讨论聚焦于惰性淋巴瘤的治疗时机选择和新药应用。

讨论要点:1. BTK抑制剂等靶向药物的出现使传统“观察等待”策略面临重新评估,早期使用奥布替尼等低毒性靶向药物可能有一定探索空间;2. 眼部原发患者的治疗策略存在争议,尚需明确局部放疗是否需要加用系统治疗;3. 胃部HP阴性患者在“等待观察”、“局部治疗”和“全身chemo free”三种方案之间的选择需要结合具体病理;4. 对于早期胃MALT患者,全胃照射可能带来较大损伤,且胃体蠕动会影响放疗效果,可综合考虑采取靶向治疗手段。

9.jpg郭新红教授

0.jpg刘林教授

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杨岚教授

12.jpg宝国秀教授

聚焦疑难病例,探索诊疗新径丨专家视角

CD5-/CD10-克隆性B细胞增殖:原发骨髓MZL的精准诊治

主持:云南省第一人民医院李正发教授

讲者:甘肃省人民医院魏小芳教授

魏小芳教授分享了一例以骨髓侵犯为首发表现的MZL病例。患者为58岁男性,因贫血就诊,无浅表淋巴结肿大。骨髓活检提示CD5阴性、CD10阴性的克隆B细胞增多,倾向MZL。PET/CT显示中轴骨骨髓腔轻度代谢增高(SUVmax3.43),无淋巴结和肝脾异常。给予RCVP方案治疗获得CR。一年后复发,转换BR方案治疗,但出现严重骨髓抑制。随后改用奥布替尼单药维持治疗,目前病情稳定。该病例突出了原发骨髓MZL诊断的独特性及BTK抑制剂对复发难治期治疗策略的重要影响。

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魏小芳教授

大咖思维碰撞

李正发教授主持下,昆明市第一人民医院杨环教授和咸阳市中心医院赵雪教授围绕骨髓侵犯MZL的诊断和治疗展开深入讨论。

讨论要点:1. MZL在免疫分型和骨髓形态学方面可能存在不一致性,需要结合多项检查进行综合判断;2. 对于罕见的骨髓浸润为主的MZL,需要充分的病理诊断依据作为支持;3.  BTK抑制剂可作为复发难治期MZL的治疗选择,在骨髓受累患者中显示出良好疗效;4. 对于免疫表型特殊的病例,建议在复发时重新活检以明确是否存在组织学转化,同时需要注意鉴别诊断,尤其是与其他小B细胞淋巴瘤的区分。诊疗策略的选择应基于充分的病理学证据,并在治疗过程中密切监测疾病进展。

2.jpg李正发教授

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赵雪教授

4.jpg杨环教授

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魏小芳教授

BR方案联合BTK抑制剂治疗晚期MZL的临床实践

主持:云南省第一人民医院李正发教授

讲者:昆明医科大学第一附属医院谢瑜教授

谢瑜教授分享了一例60岁男性MZL患者。患者因颈部淋巴结肿大就诊,首次活检提示反应性增生,PET/CT提示考虑淋巴瘤可能。再次活检确诊为CD5阴性、CD10阴性的MZL。骨髓活检示惰性B细胞淋巴瘤累及骨髓。诊断为MZLIV期B组(IPI 2分)。给予BR方案联合奥布替尼治疗,经4个疗程评估达完全缓解(Deauville评分3分),骨穿、MRD、骨髓活检均未见肿瘤细胞累及。目前已完成6个疗程BR方案,继续口服奥布替尼。该病例凸显了诊断过程中二次活检的重要性,以及新型治疗方案BTK抑制剂奥布替尼的临床价值。

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谢瑜教授

大咖思维碰撞

李正发教授主持下,云南省第一人民医院张海溪教授和甘肃省人民医院李青芬教授围绕MZL的诊断和治疗策略进行探讨。

讨论要点:1. 在MZL诊断中PET/CT对指导活检部位选择具有重要意义,可以提高诊断准确率;2. 对于完全缓解患者的维持治疗,可考虑BTK抑制剂维持2年以上,以避免POD24高风险期,从而为患者带来更好的长期预后;3. 针对病理活检技术问题,在缺乏PET/CT条件的基层医院,应重视B超引导下穿刺的规范化;4. 建议选择高代谢、结构异常的淋巴结进行活检,并注意保证标本质量和数量;5. 淋巴结活检应尽量采用切除活检而非穿刺,以提高诊断准确性;6. 建议加强与病理科、超声科等多学科协作,提高诊断效率。专家强调,无论是诊断还是治疗策略的制定,都需要基于规范化的病理诊断基础之上,多学科协作对提高诊疗质量至关重要。

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李正发教授

8.jpg张海溪教授

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李青芬教授

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谢瑜教授

汇聚诊疗智慧,展望未来发展丨大会总结

会议尾声,四川省人民医院血液科王晓冬教授对会议进行了系统总结。她强调,作为排除性诊断的MZL,其诊断过程需要病理科、临床科等多学科紧密协作。早期诊断对患者预后至关重要,一旦确诊为局限期,通过手术、放疗等局部治疗,或与靶向治疗相结合,可使部分患者获得治愈机会。对于晚期患者,随着奥布替尼等新药的引入,MZL的治疗模式正从传统免疫化疗向“低毒、高效、保器官功能”的方向转变。在疾病评估方面,趋化因子PET/CT较常规PET/CT性价比更高,可作为惰性淋巴瘤诊疗过程中的重要检查手段。通过本次多学科研讨,进一步明确了MZL规范化诊疗路径,对推动中国MZL诊疗水平提升具有重要意义。

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王晓冬教授

责任编辑:肿瘤资讯-mathilda
排版编辑:肿瘤资讯-Rex
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