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首个专家共识：成人Evans综合征的诊断与治疗

08月08日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，又称为Evans综合征，是一种罕见且严重的自身免疫性疾病^[1]。Evans综合征多为病例报告，很少有大型回顾性研究，也没有前瞻性或随机试验。在缺乏前瞻性证据、随机临床试验和相关指南的情况下，欧美专家组制订了成人Evans综合征诊断和治疗的首个专家共识，旨在统一成人Evans综合征的诊断与管理，以期改善患者的临床结局。近日，该共识发表于The Lancet Haematology。【肿瘤资讯】对该共识内容进行整理，以飨读者。

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Evans综合征的既往研究

专家组对Evans综合征的既往研究进行检索，共得到730篇相关文章。这些文章主要是病例报告（其中包括少数Evans综合征患者）。专家组没有发现任何前瞻性或随机临床试验、荟萃分析或指南，也很少发现有大量患者的回顾性研究（表1）。

表1.已发表的较大系列Evans综合征成人病例研究
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注：AIHA=自身免疫性溶血性贫血。*根据不良事件通用术语标准5.0版进行分级;下同

成人Evans综合征的诊断性检查建议

专家小组一致认为，成人Evans综合征的诊断必须包括全血细胞计数和白细胞计数差值、外周血涂片、溶血标志物（包括网织红细胞绝对计数）和直接抗人球蛋白试验（表 2）。

表2.成人 Evans综合征诊断检查的建议

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注：建议强度：强制（强烈建议）>推荐>建议>不鼓励；下同

成人Evans综合征免疫性血小板减少症的治疗建议

专家组一致认为，除非另有说明，否则已针对原发性和继发性成人Evans综合征免疫性血小板减少症制定了如下推荐（表 3）。

表3.成人Evans综合征血小板减少症的治疗建议

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注：根据不良事件通用术语标准5.0版对出血和感染并发症进行分级。对于皮肤粘膜出血，2级包括覆盖体表面积10-30%的出血性病变或外伤性出血；≥3级：体表面积大于30%，伴有或不伴有自发性出血；3-4级感染包括可能危及生命的感染，需要全身治疗和住院治疗。*建议基于血细胞减少症的孤立文献(I)、Evans综合征的三个大型回顾性研究(II)或专家组的个人经验(III)；下同

成人Evans综合征相关自身免疫性溶血性贫血的治疗建议

专家组一致认为，除非另有说明，否则已针对原发性和继发性成人Evans综合征相关自身免疫性溶血性贫血制定了如下推荐（表4）。

表4. 成人Evans综合征相关自身免疫性溶血性贫血的治疗建议

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注：†建议在利妥昔单抗和静脉注射免疫球蛋白之前给药，以避免停用此类治疗药物。

成人Evans综合征相关性自身免疫性中性粒细胞减少症的治疗建议

专家组一致认为，除非另有说明，否则已针对原发性和继发性成人Evans综合征相关自身免疫性中性粒细胞减少症制定了如下推荐（表5）。

表5.成人Evans综合征免疫性中性粒细胞减少的治疗建议

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成人Evans综合征并发多种血细胞减少的治疗建议

成人Evans综合征的治疗一般需要一次治疗一种血细胞减少症，但患者可能同时发生多种血细胞减少症，对此专家给出了如下表6推荐。值得注意的是，治疗过程中没有明确的抗感染预防建议，但建议参考孤立性血细胞减少症的预防措施，如脾切除术的抗荚膜细菌疫苗接种、乙型肝炎阳性患者接受利妥昔单抗时的乙型肝炎预防（表6）。

表6.成人Evans综合征并发多种血细胞减少的治疗建议

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总结：成人Evans综合征的诊断和治疗

根据前述诊断以及治疗建议，专家组总结了成人Evans综合征的建议诊断测试和治疗策略（图1）。

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图1.成人Evans综合征的诊断和治疗

本次共识建议的制定为临床实践中的成人Evans综合征诊断与管理提供了指导，旨在通过统一的诊断和治疗方案，改善患者的预后。然而，由于该病的罕见性和现有研究的局限性，专家们认为仍需要更多的前瞻性研究和临床试验来进一步验证和完善这些建议。

参考文献

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2. Michel M, Chanet V, Dechartres A, et al. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Blood 2009; 114: 3167-72.
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9. Fattizzo B, Michel M, Giannotta JA, et al. Evans syndrome in adults: an observational multicenter study. Blood Adv 2021; 5: 5468-78.
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12. Zhang Z, Hu Q, Yang C, Chen M, Han B. Sirolimus is effective for primary refractory/relapsed warm autoimmune haemolytic anaemia/Evans syndrome: a retrospective singlecenter study. Ann Med 2023; 55: 2282180.

责任编辑：肿瘤资讯-Kaylee
排版编辑：肿瘤资讯-Kaylee

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08月11日

韩朝

黑山仁和医院 | 肿瘤内科

成人Evans综合征的治疗一般需要一次治疗一种血细胞减少症