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病例学习：镰状细胞病患者危及生命的输血后反应

2022年08月14日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

镰状细胞病（SCD）患者的红细胞（RBC）同种免疫比其他任何研究的患者人群都更常见。RBC同种免疫的高发生率是多因素的，可能涉及SCD本身的慢性溶血和炎症状态、患者的输血负担以及患者和献血者的RH遗传多样性等原因。抗体的消逝或RBC同种抗体降低低于血库测试可检测到的水平，这种情况经常发生，估计通过当前筛查可检测到的同种抗体不到30%。以下一例病例报告就描述了高度同种异体免疫的SCD患者，经历了延迟的溶血性输血反应和旁观者溶血。

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病例资料

患者，女性，57岁，非裔美国籍。患有镰状细胞病（SCD；SS基因型），基线血红蛋白 (Hgb) 为6.0~7.0 g/dL，因呼吸短促和与血管闭塞危象一致的疼痛到急诊科 (ED) 就诊。就诊时患者的 Hgb 水平为6.3 g/dL；接受了支持性治疗，并接受了1个单位表型匹配的浓缩红细胞 (PRBC) 输注，治疗症状性贫血。患者症状明显改善，随后出院。

8天后，患者因“进行性疲乏、纳差和尿色加深”返回医院。初步评价显示心动过速（心率，110/min），体格检查显示巩膜黄疸明显。其余体格检查无异常。

初步实验室检查结果如下：

Hgb 2.8 g/dL（范围12~15 g/dL）；血细胞比容8.3%（范围36~46%）；RBC计数0.87 M/µL（范围4.15~5.55 M/µL）；平均红细胞体积95.5 fL（范围80~100 fL）；白细胞计数28.4 K/µL（范围3.8~10.6 K/µL）；血小板计数125 K/µL（范围150~450 K/µL）；结合珠蛋白<30 mg/dL（范围30~200 mg/dL）；乳酸脱氢酶 3,420 IU/L（范围<250 IU/L）；铁蛋白1,211 ng/mL（范围11~307 ng/mL）；总胆红素2.7 mg/dL（范围<1.2 mg/dL）；直接胆红素0.6 mg/dL（范围0~0.3 mg/dL）；网织红细胞计数3.5%（范围0.5~1.5%）；纤维蛋白原263 mg/dL（范围200~450 mg/dL）；D-二聚体>20 µg/mL（范围<0.50 µg/mL）；凝血酶原时间19.8秒（范围11.5~14.5秒）；活化部分凝血活酶时间32秒（范围22~36秒）；抗体筛查阴性；直接抗球蛋白试验阴性；高敏肌钙蛋白650 ng/L（范围<19 ng/L）。

提问

管理该患者最佳的下一步诊疗是什么？

A. 输注两个单位的 PRBC

B. 输注冷沉淀和新鲜冷冻血浆

C. 开始静脉注射免疫球蛋白和高剂量类固醇

D. 安排腹部和骨盆计算机断层扫描血管造影，以排除腹膜后出血

答案

C. 开始静脉注射免疫球蛋白和高剂量类固醇

解释

该病例显示了高溶血，一种迟发型溶血性输血反应 (DHTR)。SCD患者可能发生DHTR，这是PRBC输血的一种可能危及生命的并发症，其特征为输血和自体RBC破坏，并由外来RBC抗原的同种免疫引起。该症的病理生理学机制尚不完全清楚；目前提出的机制包括活化巨噬细胞破坏天然和供体RBC、红细胞生成抑制或外周破坏导致的网织红细胞减少和旁观者溶血。

对SCD患者的DHTR通常认识不足。患者通常在PRBC输注后28天内出现疲乏、发热、疼痛等症状，实验室检查结果显示溶血、重度贫血和网织红细胞减少。同种免疫的血清学标志物通常是可疑的。

DHTR 的管理包括提供支持性治疗、避免进一步输注RBC、优化红细胞生成和给予免疫抑制治疗。

当患者诊断为危及生命的溶血时，应开始免疫抑制治疗。一线药物包括静脉注射免疫球蛋白和高剂量类固醇；eculizumab可用于二线治疗。如果在持续溶血的情况下发生危及生命的贫血的患者需要输血，应考虑延长匹配的RBC (C/C、Jka/Jkb、Fya/Fyb、E/E、K、S/S)。

参考文献

Aroob Sweidan, MD, Sowjanya Vuyyala, MD, et al. A Life-threatening Post-transfusion Reaction in an Individual With Sickle Cell Disease. American Society Of Hematology.

https://www.hematology.org/education/trainees/fellows/trainee-news/2022/a-life-threatening-post-transfusion-reaction-in-an-individual-with-sickle-cell-disease?utm_source=sfmc&utm_medium=email&utm_campaign=Hematopoiesis+Aug+2022&utm_term=https%3a%2f%2fwww.hematology.org%2feducation%2ftrainees%2ffellows%2ftrainee-news%2f2022%2fa-life-threatening-post-transfusion-reaction-in-an-individual-with-sickle-cell-disease&utm_id=187641&sfmc_id=47101930

责任编辑：Jenny
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