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成人发病的肛周朗格汉斯细胞组织细胞增多症：病例报道并文献复习

2022年02月17日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

朗格汉斯细胞属于组织细胞系统，引起两种肿瘤：朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。通过临床侵袭性和异型性程度可区分这两种肿瘤。朗格汉斯细胞组织细胞增多症可使单个或多个器官系统受累，特别是累及骨、皮肤和淋巴结。肛周皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症是成人少见的病症，到目前仅见文献报道15例。下文作者介绍了一例成人发病的肛周朗格汉斯细胞组织细胞增多症，并通过文献复习来回顾这一在成人中相对少见的肿瘤。

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病史资料

现病史：

患者，男性，50岁，西班牙裔。因“肛周瘙痒和疼痛9个月”至结直肠科就诊。此外未主诉腹泻、便秘、黑便、便血、食欲变化或体重减轻。

既往史：

既往曾诊断为尿崩症(DI)，病因不明，但在2017年11月，患者接受脑磁共振成像(MRI)，显示无神经垂体高信号T1W信号。2019年12月，患者还接受了结肠镜检查，发现横结肠息肉和肛周炎症，促使其转诊至结直肠门诊。息肉活检证实为良性腺瘤性息肉。其他手术史和病史均为阴性。无家族肿瘤病史。

入院查体：

肛周可见少量厚的梭形皮疹，并且肛周半径延伸4 cm的皮肤有显著的炎症与放射状的表皮脱落。患者还出现右腿膝下皮肤非热烫性硬结和右手脱皮。

辅助检查：

皮肤活检：在正常皮肤和肛周皮疹之间的交点进行钻取活检，病理示真皮深层非典型浆细胞样外观细胞，核轻中度异型，混有良性外观的淋巴浆细胞群，偶见嗜酸性粒细胞。异型细胞S-100、CD1a、CD68、Langerin阳性，Ki-67指数为50%（图1, 2, 3, 4, 5, 6, 7)。这些细胞的BRAF V600E突变、CD3、CD20、肉瘤和黑色素瘤标志物均为阴性。

诊断：

根据这些结果，患者被诊断为朗格汉斯细胞肿瘤。

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图1 肛周皮疹穿刺活检苏木精和伊红(H&E)染色，20倍放大

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图2 肛周皮疹穿刺活检H&E染色，100倍放大

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图3 肛周皮疹钻取活检H&E染色，400倍放大。注意较大的非典型浆细胞样细胞，具有轻度至中度核多形性、沟槽、嗜酸性细胞质和偶见有丝分裂象。微信图片_20220217115432.jpg

图4 CD1a免疫组织化学染色，20×，显示朗格汉斯细胞阳性微信图片_20220217115450.jpg

图5 Langerin免疫组化染色，20×

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图6 S-100免疫组化染色，20× 微信图片_20220217115535.jpg

图7 ki-67指数，显示增殖指数为50%

治疗经过：

初期给患者处方1%氧化锌乳膏涂抹于肛周皮肤，每日3次，对症处理瘙痒。三周后，患者主诉使用外用氧化锌乳膏后右下肢(RLE)和肛周区域疼痛和瘙痒减轻。期间患者还进行了正电子发射断层扫描(PET)，以评估任何转移性疾病，未显示任何疾病扩散。考虑到累及肛缘的疾病程度，患者不适合局部切除，因为这会导致肛门狭窄。唯一的手术选择是腹会阴联合切除术，患者接受永久性末端结肠造口术。

鉴于疾病的专业性，该患者被转诊治肿瘤学家进行评估和治疗。肿瘤学家建议患者使用imiquimod（咪喹莫特）进行局部治疗。但因患者生活在医疗服务不足的地区，这就提出了需要改变患者管理的具体挑战。这包括寻求和获得管理的延迟以及促进手术和医疗管理的可用资源有限。不幸的是，尽管多次尝试联系患者并开具该治疗处方，但该患者无法随访。

病例讨论

朗格汉斯抗原递呈细胞属于组织细胞系统，产生LCH和LCS。由于其LCs的起源，LCH和LCS均表达CD1a、S100和Langerin(CD207)蛋白，电镜下显示Birbeck颗粒。LCH为良性，单系统疾病和多系统疾病的5年生存概率分别为100%和92%。初始治疗包括局部类固醇和局部放疗，当初始治疗无效时，进行全身化疗。相反，LCS具有高度恶性，可从最初形成或由现有的LCH发展而来。它与LCH相似，但被其恶性细胞学特征定义为异型性、明显的核仁和频繁的有丝分裂倾向。可播散至骨、肺、脾、胆囊和腹膜；但也可表现为孤立性皮损，伴或不伴淋巴结受累。其预后较差，2年死亡率为52%，中位总生存期为19个月。手术切除和化疗是LCS的一线治疗选择。

由于LCH和LCS的预后和各自的治疗不同，获得足够的活检样本进行明确诊断非常重要。医生依靠临床表现来指导患者的疾病管理。上述是一例独特的LCH病例，患者表现为肛周瘙痒，根据良性组织学结果和总体临床病程诊断为LCH。文献中所有报告的肛周LCH患者均接受了手术干预，接受了全身化疗，并保持稳定，或LCH转移至骨、肺、甲状腺和结肠，具有良性临床特征的稳定肛周LCH病变迄今尚未在文献中描述。这个病例提供了肛周LCH患者临床病程和结局的自然进展和变异性信息。

参考文献

Marah Hamdan，Adult-onset perianal Langerhans cell histiocytosis presenting as pruritus ani: a case report and review of the literature. Hamdan et al. J Med Case Reports (2021) 15:357 https://doi.org/10.1186/s13256-021-02924-0

责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny

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