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一例73岁男性大面积瘀斑患者病例学习

2022年01月31日
编译:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类,临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多,发病机制各异,临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。在血液科日常工作中,也经常遇到因鼻衄,皮肤瘀斑瘀点,黏膜出血等情况而就诊的患者,出血往往是某种或某一系列疾病的临床表现之一,重要的是要查明病因。下文作者,通过一例73岁男性大面积瘀斑患者的病例学习,提醒血液科医生要注意这一相当罕见的出血性疾病。

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病史资料

现病史:

患者,男性,73岁。因“双上肢瘀斑伴轻度肿胀不适10天”就诊。

既往史:

既往体健,无出血性疾病个人史和家族史。既往史主要包括双侧膝关节骨关节炎和肥胖。数年前行一次拔牙及腹股沟疝修补术,未并发出血。此次上肢疼痛前10天内曾使用布洛芬,但否认其他药物服用史。除此之外,患者无发热、无寒战、无盗汗、无体重变化、无呼吸短促、无胸痛、无腹痛、无排尿改变、无新发关节痛、无皮疹以及其他出血症状,包括鼻衄、粘膜出血、呕血、咯血、黑便、便血和血尿。

体格检查:

就诊时,生命体征正常。体格检查发现右上臂、左上臂、胸部和腹部散在大片瘀斑。

实验室检查:

代谢全套检查结果在正常范围内,其余实验室检查结果如下:

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提问

该患者最适当的下一步治疗是什么?

A.   重组因子VIII

B.    去氨加压素

C.   泼尼松

D.   活化凝血酶原复合物

答案

C.泼尼松

解释

该患者因存在抗凝血因子VIII的自身抗体而获得血友病A。鉴于无活动性出血,应使用类固醇进行免疫抑制治疗,以消除自身抗体并将出血风险降至最低。

获得性血友病A是一种不常见的疾病,最常见于老年人,男性略多。虽然获得性血友病A可能与妊娠、自身免疫性疾病和恶性肿瘤相关,但大约一半的病例为特发性。大多数患者在既往无异常出血史的情况下出现出血症状。与先天性血友病相反,关节出血并不常见,大多数患者表现为上肢、胸部和腹部等不典型位置的自发性皮下出血。也可能发生粘膜出血(胃肠道、泌尿生殖系统和肺部)和颅内出血。少数患者表现为孤立的实验室检查异常,无出血。

APTT检测共同和内在凝血途径的活性。APTT的孤立性升高可能是由于因子缺乏(因子VIII、IX、XI或XII)、暴露于某些药物(如肝素)引起的,也可能是由于狼疮抗凝剂或更罕见的通过直接因子VIII抑制剂获得的。在没有出血史的患者中,孤立性APTT延长应怀疑获得性因子VIII缺乏,导致获得性血友病A。为了区分获得性因子VIII抑制物与因子缺乏,通过将等体积的混合正常血浆与患者血浆合并,然后重复APTT检测,进行混合研究。与正常血浆混合后APTT仍延长表明存在凝血因子VIII抑制物,而与正常血浆混合后APTT纠正表明凝血因子VIII缺乏。如果APTT被纠正,重要的是将样本再孵育1或2小时,以评估APTT是否会再次延长,如再次延长表明仍有可能存在最初纠正的缓慢出现的抑制物。Bethesda分析可用于鉴定和定量自身抗体滴度水平。

治疗获得性血友病A的第一步是识别和管理任何急性出血。详细的病史、全面的体格检查以及对药物、既往手术的审查可提供重要的信息。诊断性实验室检查包括血常规和凝血功能检查。一线治疗取决于疾病程度。在无急性出血的情况下,应开始免疫抑制治疗,以降低出血风险并诱导缓解。一线治疗应根据诊断时的预后信息进行个体化治疗。对于因子VIII活性水平高于1%且滴度水平低于20 Bethesda单位的患者,治疗应包括高剂量类固醇3-4周。对于因子VIII活性水平低于1%或滴度水平高于20 Bethesda单位的患者,治疗应包括类固醇加环磷酰胺或利妥昔单抗,持续3-4周。

更严重的出血可能需要使用旁路制剂,如重组活化因子VII和活化凝血酶原复合物,或重组因子VIII。不推荐去氨加压素用于获得性血友病A相关出血的治疗。

该患者没有活动性出血的证据。因此,此时不适宜用重组因子VIII或重组活化因子VII。患者最终在滴度水平为10 Bethesda单位时检测到因子VIII自身抗体。因此,该患者应接受类固醇单药治疗3-4周。



参考文献

Lauren Bzak,A 73-Year-Old Man With Extensive Bruising. AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY.

https://www.hematology.org/education/trainees/fellows/case-studies

 


责任编辑:Jenny
排版编辑:Jenny

 



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评论
2022年02月04日
白娟
宁夏吴忠市人民医院 | 肿瘤内科
受益良多
2022年02月02日
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