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循证有例｜原发性乳腺血管肉瘤一例：哺乳期女性中的罕见恶性肿瘤诊治全程解析

07月31日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

原发性乳腺血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞的高度侵袭性恶性肿瘤，发病极为罕见，仅占乳腺恶性肿瘤的0.04%。由于其在临床表现、影像学及病理学上的非特异性特点，常导致误诊。本文通过一例32岁哺乳期女性的原发性乳腺血管肉瘤病例^[1]，结合文献，梳理其完整诊疗过程，旨在为临床医生提供有针对性的诊疗思路参考。

病例介绍：右乳肿块悄然显现

患者为一名32岁哺乳期女性，因右侧乳房无痛性肿块持续存在6个月，近期1个月内肿块明显增大而就诊。既往体健，无慢性疾病或乳腺癌家族史。体格检查提示右侧乳房乳晕上缘4×4 cm大小肿物，质地较实，表面皮肤呈现轻度蓝紫色变色。左侧乳房及双侧腋窝未见异常。临床评估提示为高度可疑恶性（P4）。

为进一步明确性质，患者接受乳腺超声检查，发现右乳10～11点钟方向存在一处边界不清的混合回声病灶，大小约2.7×1.7 cm，彩色多普勒提示该区血流丰富，分级为BI-RADS 4级。

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图1 乳腺超声：右乳外上象限见边界不清的混合回声区，无明确肿块，彩超示血流丰富。

随后进行了超声引导下的粗针穿刺活检。HE染色下标本显示不规则血管腔形成，内皮细胞轻度异形，背景为致密纤维组织。细胞核染色质深染，核分裂象轻度增加，形态多样，伴出血区域。免疫组化结果显示血管内皮标志物CD34和ERG呈阳性，符合血管肉瘤特征。

图2 HE染色：（A）可见血管腔、轻度异型梭形细胞及背景出血（10X）；（B）异型细胞排列更明显（40X）。

图3 免疫组化：（A）CD34阳性，示血管通道清晰（40X）；（B）ERG核阳性，提示血管内皮来源（40X）。

明确诊断为乳腺血管肉瘤后，为评估肿瘤分期及远处转移情况，安排CT检查。结果显示右乳外上象限存在2.9×1.8 cm大小增强结节，伴周围组织紊乱及皮肤增厚，无远处转移迹象。

图4 乳腺CT：白箭所示为右乳外上象限结节状增强灶，伴周围实质扭曲及皮肤增厚，未见转移。

患者还接受了骨扫描及前哨淋巴结显像，结果分别为未见骨转移，右腋区探测到一个前哨淋巴结和一个第二级淋巴结。因检查资源限制，未能进行乳腺MRI评估。

诊疗经过：多学科协作完成个体化治疗

在完成初步评估后，患者接受了“右乳上段切除术（superior segmentectomy）+前哨淋巴结清扫+蝙蝠翼状乳房成形术（Batwing mammoplasty）”。术后病理结果与术前活检一致，确认为原发性乳腺血管肉瘤。

术后转诊至放射肿瘤科讨论是否需要辅助放疗。考虑到放疗可能诱发继发性血管肉瘤，且原发性血管肉瘤已完整切除，最终决定不予放疗，而采用术后密切随访的管理策略。

术后6个月复查乳腺钼靶及超声，影像学显示术区结构改变但未见新生病灶。钼靶片示右乳外上象限手术区轻度组织结构扭曲，金属夹仍在原位，无新发钙化或肿块。

图5 术后6个月钼靶：术区轻度结构变形，金属夹在位，未见肿块。

图6 术后6个月乳腺超声：乳晕周围瘢痕区轻度增厚，彩超未见异常血流。穿刺活检证实为瘢痕组织，无恶性细胞。

患者状态稳定，暂无复发或并发症表现，继续接受定期随访。

深入讨论：诊断与治疗中的挑战

乳腺血管肉瘤分为原发性与继发性两种类型，后者多与既往乳腺放疗相关。原发性血管肉瘤多发生于20至50岁女性，右侧乳房较常见。本例患者正处于哺乳期，可能因激素水平变化、免疫抑制及胎盘生长因子影响而促使肿瘤生长。

临床上表现常为单侧、快速增大的无痛性肿块，约1/3患者合并皮肤蓝紫色变，这与肿瘤血管丰富、皮肤浸润有关。肿瘤大小平均为5.9 cm，本例中为4×4 cm。

影像学诊断具有挑战性：钼靶摄影：多为边界不清、非钙化性软组织密度影；超声：可见混合回声及丰富血流信号，提示血管性肿瘤；CT：多用于远处转移评估；MRI：表现为T2高信号，快速强化后清除，大病灶T1/T2均高信号，反映出血与血小板减少所致。

穿刺活检虽是金标准，但血管肉瘤因出血风险大及肿瘤异质性，假阴性率达37%。免疫组化是确诊关键，CD34、CD31、ERG等为典型内皮标志物，Ki-67指数高提示预后不佳。

在鉴别诊断方面，应排除其他血管性或非血管性病变，如：血管瘤、脂肪瘤、叶状肿瘤、炎性假瘤、纤维瘤、乳腺浸润性导管癌等。

治疗方面，手术切除为首选方案，保乳或全乳切除均可，是否清扫腋窝需个体化评估。因血管肉瘤倾向于血行转移，常规不建议腋窝清扫。高级别肿瘤可能从辅助化疗中获益，而放疗则需慎重选择。

预后与切缘状态、肿瘤级别、大小密切相关。Ⅰ级患者5年无病生存率达76％，而Ⅲ级仅为15％。常见转移部位为肺、肝、骨，亦有报道对侧乳房转移的罕见情况。

小结：临床警惕与早诊早治是关键

原发性乳腺血管肉瘤是一种临床罕见但高度侵袭性的肿瘤，尤其在年轻女性中易被误诊。其诊断需依赖影像、病理及免疫组化的综合评估，治疗以外科切除为核心。放疗及化疗的价值尚待更多研究证实。临床医生需对无痛性乳腺肿块保持高度警惕，确保及时识别与干预，以提高患者的生存率和生活质量。

参考文献

[1] Afzal A, Tahir MJ, Asghar A, Yaqub H, Rehman AU, Iftikhar A. A case report of primary breast angiosarcoma: An uncommon malignancy. Radiol Case Rep. 2025;20:4325–4330.

责任编辑：肿瘤资讯-Jina
排版编辑：肿瘤资讯-zxy

08月02日

郭忠强

曲沃县人民医院 | 肿瘤科

临床医生需对无痛性乳腺肿块保持高度警惕，确保及时识别与干预，以提高患者的生存率和生活质量。

08月01日

李云龙

磐石市医院 | 乳腺外科

学习临床病例，获益良多，谢谢分享。

08月01日

苗雨

清河县人民医院 | 肿瘤内科

原发性乳腺血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞的高度侵袭性恶性肿瘤，发病极为罕见，仅占乳腺恶性肿瘤的0.04%