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2025 CSCO指南会丨尤因肉瘤治疗策略优化：VDC/IE双周强化方案改善预后

04月18日

整理：肿瘤资讯

2025年4月18日~19日，备受瞩目的2025年CSCO指南会在山东济南召开。此次盛会由中国临床肿瘤学会（CSCO）与北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联袂主办，汇聚了国内肿瘤学领域的知名专家学者，共襄学术盛举。4月18日下午，骨与软组织肿瘤专场正式拉开序幕。在牛晓辉教授主持下，华中科技大学同济医学院附属协和医院陈静教授对尤因肉瘤内科治疗进行了深入解析。【肿瘤资讯】特别整理更新要点内容，以飨读者。

尤因肉瘤概述

目前的CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南分为骨肿瘤、软组织肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤。2023年CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南新增了未分化小圆细胞肿瘤一类。未分化小圆细胞肉瘤是一组不断被认识的、具有高度侵袭性、预后较差的间充质恶性肿瘤，好发于儿童、青少年及年轻成人。虽组织形态具有相似性，但实际上包含了多种具有不同分子特征、发病机制、自然病程、治疗反应的病理亚型。

未分化小圆细胞肉瘤包括尤因肉瘤、EWSR1-非 ETS 家族基因融合圆细胞肉瘤( 主要是EWSR1::NFATC2和FUS::NFATC2)、CIC重排肉瘤（主要是CIC::DUX4）、具有BCOR遗传改变肉瘤等。尤因肉瘤是未分化小圆细胞肉瘤最常见的亚型，属于罕见恶性肿瘤，全球约1/100万，青少年高发（85%原发于骨骼，15%为软组织来源）。尤因肉瘤通常为EWSR1与ETS家族成员基因融合，生物学行为高度恶性，确诊时20%-25%患者已转移（肺、骨、骨髓常见），孤立肺转移患者5年生存率可达50%。

双周强化方案显著改善尤因肉瘤患者预后

尤因肉瘤属于化疗高度敏感肿瘤，单纯局部治疗（手术/放疗）的5年生存率仅有10%。化疗可显著改善尤因肉瘤预后，无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）均有显著提升，局限期尤因肉瘤的5年生存率达70%～80%。

CSCO指南推荐，尤因肉瘤在局部治疗（手术或放疗）之前，推荐接受至少9周的多药联合化疗（I级推荐）；NCCN指南推荐，一旦确诊为尤因肉瘤，不论瘤体大小、部位、整体疾病分期等因素，均因先完成至少9周多药联合的诱导化疗。

常用的化疗药物包括：长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、异环磷酰胺、依托泊苷、放线菌素D等。INT-0091研究奠定了VCD（长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）/IE（异环磷酰胺、依托泊苷）在局限期尤因肉瘤中的基石地位。

一线治疗研究进展：COG-AEWS0031研究是一项VDC/IE的2周方案与3周方案疗效对比的前瞻性临床研究，结果显示，对于局限期尤因肉瘤，2周方案的密集化疗相对3周方案提升了EFS，但毒性没有增加，表明VDC/IE的双周方案优于三周方案。EE2012研究结果提示 VDC/IE双周方案一线疗效优于VIDE方案。青少年患者可采用双周强化方案，毒性可控且疗效更佳。

晚期尤因肉瘤一线治疗进展后，二线治疗尚无统一方案，其中以伊立替康为基础的联合方案（如联用替莫唑胺或环磷酰胺），ORR最高达36%-40%，DCR约60%，中位PFS为8.1个月，优于其他化疗组合。抗血管生成靶向治疗等表现出较好的抗肿瘤活性，免疫治疗相对不敏感。